Limfoma serebral primer. Limfoma umum yang terkait dengan infeksi HIV. Gambaran klinis NHL terkait HIV

Peran penting sel darah putih sudah diketahui. Ini adalah komponen utama dari sistem kekebalan tubuh kita. Limfosit bertanggung jawab untuk imunitas seluler, menghasilkan antibodi. Tapi terkadang tubuh gagal.

Kelenjar getah bening yang ada di organ (perut, otak, paru-paru, limpa) meningkat, mempengaruhi mereka. Di dalamnya, limfosit "tumor" terbentuk dan mulai tumbuh secara kacau. Ada pembentukan kanker jaringan limfoid - limfoma.

Apa itu limfoma otak?

Bagian tengah dari sistem saraf kurang mungkin terkena limfoma dibandingkan organ lain, tetapi ini adalah bentuk paling agresif dari penyakit ini. Penyakit ini menangkap jaringan limfatiknya.

Tumor terbentuk di jaringan (perenhems) dan selaput lunak otak dan sumsum tulang belakang. Neoplasma ganas ini tidak melampaui batas sistem saraf pusat, meskipun mempengaruhi semua departemennya, bahkan dinding belakang (cangkang) mata. Metastasis jarang terjadi.

Limfoma otak tumbuh perlahan. Pada tahap awal, hampir tanpa gejala, didiagnosis lebih sering pada tahap selanjutnya, waktu untuk memulai pengobatan terlewatkan.

Sulit untuk mengobatinya: terletak di tempat yang sulit dijangkau. Nodus intraserebral mempengaruhi lobus frontal, corpus callosum atau struktur dalam otak. Patologi ini terjadi pada orang usia lanjut, setelah 55 tahun.

Klasifikasi

Limfoma semacam itu dikenal dalam pengobatan: sel B, sel T, sel B besar difus, folikel. Tetapi mereka belum mempelajarinya secara mendalam. Klasifikasi tumor ganas sistem limfatik berikut diterima secara umum:

  • penyakit Hodgkin(penyakit Hodgkin);
  • non-Hodgkin limfoma.

Jenis neoplasma, karakteristiknya ditentukan setelah eksisi potongan jaringannya. Mereka diperiksa di bawah mikroskop optik. Jika sel Berezovsky-Sternberg-Reed ditemukan, maka ada penyakit Hodgkin. Semua keganasan lainnya diklasifikasikan sebagai non-Hodgkin.

Limfoma serebral primer mungkin memiliki satu atau lebih nodus intraserebral. Semua subspesies dibedakan oleh struktur jaringan tumor, totalitas manifestasi penyakit, dan metode terapi.

Sejumlah limfoma (indolen) berkembang perlahan dan aman, intervensi mendesak tidak diperlukan. Yang agresif tumbuh dengan cepat, memiliki banyak gejala dan membutuhkan perawatan segera.

Seringkali, limfosit mulai tumbuh secara kacau di kelenjar getah bening, meningkatkannya. Ini adalah versi klasik dari penyakit ini. Tetapi jika kelenjar ganas mempengaruhi organ pencernaan, paru-paru, otak, maka formasi ini disebut ekstranodal, dengan itu ukuran kelenjar getah bening tidak berubah.

Penyebab

Sulit untuk menyebutkan penyebab spesifik kanker, setiap jenis memiliki etiologinya sendiri. Limfoma sering terbentuk dengan sistem kekebalan yang lemah. Akar penyebabnya adalah:

  • menular agen;
  • berbagai virus(hepatitis C, herpes tipe 8). Limfoma Burkitt sering berkembang pada orang yang terinfeksi virus herpes manusia tipe 4;
  • virus defisiensi imun;
  • pengaruh radiasi;
  • turun temurun predisposisi, penyakit genetik ketika ada mutasi kromosom (sindrom Klinefelter, Chediak-Higashi atau ataksia-telangiektasis);
  • kontak konstan dengan karsinogen, terutama bahan kimia dan logam berat;
  • mononukleosis(penyakit menular akut yang dimanifestasikan dalam demam);
  • mengalahkan tekak, kelenjar getah bening, hati, limpa dan perubahan komposisi darah;
  • autoimun penyakit (sindrom Sjogren, tukak trofik, artritis reumatoid, lupus sistemik);
  • transplantasi organ dan transfusi darah;
  • penerimaan obat, menekan kekebalan;
  • tua usia;
  • buruk ekologi di tempat tinggal.

Faktor lain yang menyertai, mereka dapat memicu mekanisme penyakit

dan menyebabkan kacaunya reproduksi sel kanker di otak.

Gejala

Semua manifestasi klinis pada limfoma dibagi menjadi 2 kelompok: umum dan khusus untuk subtipe pembentukan ganas ini.

Gejala umum

Sebagian besar gejala limfoma sama untuk onkologi lokalisasi apa pun:

  1. Peradangan yang menyakitkan kelenjar getah bening di leher, di bawah ketiak, di selangkangan, akibatnya mereka membesar. Gatal di daerah mereka. Node tidak menyusut bahkan saat minum obat antibakteri.
  2. penurunan berat badan tanpa alasan yang jelas.
  3. kuat berkeringat akibat kenaikan suhu, terutama pada malam hari.
  4. Kelemahan, kelelahan bahkan tanpa aktivitas fisik.
  5. tidak stabil kursi, muntah, masalah dengan sistem pencernaan.
  6. Kemerosotan penglihatan(pasien melihat seolah-olah dalam kabut, melihat ganda).

Manifestasi khusus

Limfoma otak juga memiliki ciri-ciri khusus. Mereka muncul karena pia mater dikompresi. Ini termasuk:

  • rasa sakit kepala, putarannya;
  • gangguan persepsi(halusinasi visual, pendengaran dan penciuman);
  • perilaku perubahan suasana hati, gaya hidup dan tindakan, pemikiran;
  • pelanggaran koordinasi gerakan, hilangnya sensasi di beberapa bagian tubuh;
  • kejang dan serangan epilepsi.

Penting untuk mendengarkan tubuh, karena pada awalnya kanker bisa tanpa gejala.

Diagnostik

Limfoma berperilaku sedemikian rupa sehingga terkadang sulit bagi spesialis berpengalaman untuk mendiagnosisnya. Tetapi formasi ganas seperti itu berkembang sesuai dengan skenario tertentu, dan proses abnormal dalam sistem saraf dapat dilacak dalam perkembangan.

Diagnosis akan menentukan jumlah fokus, lokasi pasti lokasinya, ukuran dan jenis limfoma.

Pemeriksaan kesehatan

Setelah itu, rencana survei lebih lanjut ditentukan.

Tes darah (umum dan biokimia), diperluas dengan formula

Mereka harus diberikan secara teratur. Mereka akan memberi tahu Anda bagaimana tubuh bereaksi terhadap neoplasma.

Biopsi kelenjar getah bening yang terkena

Ini dilakukan jika onkologi dicurigai di mana saja. Ini adalah analisis utama yang mengkonfirmasi limfoma, menunjukkan jenis neoplasma, strukturnya, seberapa agresifnya. Sebuah lubang kecil dibuat di tengkorak dan sampel jaringan yang terkena diambil.

Mereka dikirim untuk pemeriksaan morfologi dan imunologi di bawah mikroskop ke spesialis anatomi patologis. Dia mencari tahu apakah mereka mengandung sel limfoma. Jika ditemukan, jenis limfoma ditentukan.

Diagnostik radiasi

X-ray, CT, MRI menemukan dan menggambarkan tumor di bagian tubuh yang tidak terlihat oleh dokter selama pemeriksaan eksternal. Radiasi pengion dan non-pengion akan menentukan stadium limfoma.

Rontgen dada akan memberi tahu Anda apa yang terjadi dengan sistem limfatik mediastinum dan timus.

Limfoma non-Hodgkin lebih akurat didiagnosis dengan MRI. Pasien disuntik dengan zat kontras (yodium, barium). Ini meningkatkan visualisasi organ, mengidentifikasi sel-sel ganas baru, dan menunjukkan gambar lapis demi lapis dari jaringan organ.

Pemeriksaan sumsum tulang akan mengkonfirmasi atau menyangkal adanya formasi agresif di sumsum tulang.

Metode Tambahan

Jika studi sebelumnya ternyata tidak informatif, sitometri dilakukan (rumus leukosit dihitung di bawah mikroskop), perubahan set kromosom sel, anomali jumlah kromosom, dan studi genetik molekuler ditetapkan.

Perlakuan

Setelah mengkonfirmasi diagnosis, menentukan jenis limfoma, stadium penyakit, menganalisis kondisi pasien, rejimen pengobatan dikembangkan. Limfoma otak non-Hodgkin tidak mudah diobati. Organ ini memiliki penghalang fisiologis (darah-otak) antara darah dan sistem saraf pusat. Penghalang ini melindunginya dari cedera, sehingga banyak teknik tidak secara radikal mempengaruhi tumor ganas.

Limfoma indolen terkadang tidak memerlukan terapi, pengamatan ahli onkologi sudah cukup. Tetapi jika penyakitnya berkembang (kelenjar getah bening meningkat, kelemahan meningkat, suhu naik) - itu harus dirawat.

Jika neoplasma tidak meluas, radioterapi dilakukan, kelenjar getah bening tumor disinari. Ketika menyebar ke seluruh tubuh, kemoterapi diindikasikan. Ada banyak obat untuk penerapannya: Chlorbutin, Fludarabine, Cyclophosphamide, Vincristine.

Limfoma agresif sulit diobati. Tugas utama kemoterapi adalah untuk memperpanjang umur pasien kanker dan meningkatkan kualitasnya. Mereka perlu segera diobati. Salah satu rejimen kemoterapi utama adalah CHOP. Program ini digunakan dengan Rituximab, antibodi yang diproduksi oleh sel imun.

Pengobatan dilakukan dengan bahan kimia untuk leukemia limfoblastik akut. Tujuan dari terapi tersebut adalah untuk menyembuhkan pasien. Metode radikal dan efektif untuk menangani limfoma agresif dan sangat agresif - untuk melakukan kemoterapi, kemudian transplantasi sel induk hematopoietik.

Kemoterapi

Limfoma Burkitt dan semua jenisnya dapat menerima metode pengobatan ini. Setelah menentukan jenis dan kepekaannya terhadap obat-obatan, kemoterapi mono atau kombinasi dilakukan. Sebuah tusukan dibuat di punggung bawah dan obat disuntikkan ke kanal tulang belakang lumbar.

Methotrexate lebih umum digunakan untuk monokemoterapi. Jika terapi kombinasi diperlukan, pilih Cytarabine, Temozolomide, atau Etoposide. Kemoterapi memiliki banyak efek samping.

Terkadang kondisi pasien memburuk, tetapi dokter mengambil risiko untuk mengecilkan tumor. Obat kuat juga merusak sel-sel sehat, yang menyebabkan reaksi negatif.

Tidak mungkin hanya membunuh jaringan kanker tanpa mempengaruhi yang sehat. Manifestasi negatif ditentukan oleh dosis dan agresivitas obat yang digunakan.

Terapi radiasi

Ini jarang digunakan sendiri, dikombinasikan dengan kemoterapi atau pembedahan. Pada tahap terakhir penyakit, itu hanya sementara meringankan kesejahteraan orang yang sakit parah, mengurangi neoplasma.

Itu tidak akan lagi memberi tekanan pada jaringan sehat. Reaksi negatif dari iradiasi berbeda dan tergantung pada tempat di mana itu dilakukan.

Saat bekerja di otak, konsekuensi negatif dari radiasi dapat terjadi dalam 2-3 tahun sebagai patologi neurologis. Dengan kombinasi kemoterapi dan terapi radiasi, konsekuensi negatif yang pertama dapat diperburuk.

Pembedahan

Limfoma Burkitt tidak diobati dengan pembedahan, letaknya terlalu di tempat yang sulit. Tumor folikel mempengaruhi berbagai jaringan otak.

Itu dapat terletak di otak kecil, dan elemen seluler dengan struktur tidak teratur tersebar di seluruh organ. Operasi yang berhasil bermasalah.

Diindikasikan untuk menghilangkan sebanyak mungkin jaringan yang bermasalah dan menghentikan pertumbuhannya, mengambil sampel untuk biopsi. Selanjutnya, radiasi atau kemoterapi dilakukan untuk membunuh sisa sel-sel berbahaya.

Jika kanker pada tahap awal, dan neoplasma kecil terletak di tempat yang dapat diakses untuk intervensi bedah, maka hasil yang menguntungkan adalah mungkin. Tetapi Anda perlu memastikan bahwa semua sel ganas dihancurkan. Pasien diresepkan kemoterapi untuk memperbaiki hasilnya.

Komplikasi

Dalam pengobatan penyakit ini, reaksi dan komplikasi yang merugikan mungkin terjadi. Mereka adalah hasil dari kemoterapi dan terapi radiasi.

Komplikasi setelah kemoterapi

Dari reaksi negatif yang sering terjadi terhadap "kimia" adalah sebagai berikut:

  • gangguan di tempat kerja saluran pencernaan, masalah pencernaan: mual, muntah, diare, atau sulit buang air besar;
  • kelemahan, kelelahan, kelelahan karena anemia;
  • putus sekolah rambut;
  • pelemahan kekebalan kecenderungan infeksi;
  • penyakit mulut, gusi dan tenggorokan (kekeringan, pembentukan bisul dan luka), kerentanan berlebihan terhadap makanan panas, dingin, asin;
  • mengalahkan grogi sistem: sakit kepala, pingsan;
  • menyakitkan Merasa;
  • memburuk pembekuan darah, pendarahan;
  • grogi dan fenomena otot, kesemutan, terbakar, nyeri otot dan kulit;
  • masalah dengan kulit: eritema (kemerahan pada kulit karena ekspansi kapiler), ruam, iritasi, dehidrasi, kekeringan, jerawat, peningkatan kerentanan terhadap radiasi matahari.

Reaksi yang merugikan setelah radioterapi

Dokter sering mencatat keluhan pasien seperti itu setelah penyinaran:

  • kulit memerah, gelembung air mungkin muncul;
  • tubuh ekskresi sistem (ginjal, kandung kemih, ureter) sering bereaksi buruk terhadap radiasi pengion, kelebihan cairan tidak meninggalkan tubuh, pembengkakan wajah dan tangan muncul;
  • ada gejala yang mirip dengan SARS, flu
  • masalah ditemukan dengan pembuahan.

Komplikasi ini cukup serius, tetapi lebih sering bersifat sementara.

Dokter yang hadir harus berbicara tentang konsekuensi yang mungkin terjadi, memperingatkan tentang gejala apa yang harus dilaporkan pasien, meresepkan obat yang mengurangi reaksi negatif. Pada tahap akhir penyakit, semua perawatan diarahkan untuk menghilangkan rasa sakit.

Ramalan cuaca

Limfoma serebral memiliki prognosis yang buruk. Tidak mungkin untuk dengan cepat menghilangkan formasi seperti itu, ada risiko merusak sistem saraf.

Karena itu, metode pengobatan utama adalah radiasi. Tapi itu hanya memberikan efek sementara, dan remisinya singkat. Pasien dengan diagnosis ini hidup 1,5-2 tahun. Anda masih dapat memperpanjang hidup Anda beberapa tahun jika Anda melakukan kemoterapi.

Hasil dari perjalanan kanker ditentukan oleh jenis tumor, lokasi, stadium penyakit, dan toksisitas jaringan yang terkena.

Prognosis juga tergantung pada usia pasien. Orang muda lebih mudah mentolerir penyakit, mereka memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik daripada orang tua. Pembentukan ganas di mediastinum atau otak tanpa pengobatan mempengaruhi pekerjaan mereka, kematian terjadi dalam beberapa bulan. Terapi tepat waktu memperpanjang hidup 40% pasien hingga 5 tahun.

Tingkat kelangsungan hidup meningkat dengan transplantasi sel induk.

Pencegahan

Tidak ada metode khusus untuk rehabilitasi limfoma otak, karena etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya jelas.

Pemulihan setelah perawatan atau komplikasi dilakukan dalam kerangka nosologi yang relevan (studi penyakit). Para ahli merekomendasikan untuk menjalani gaya hidup sehat dan, jika mungkin, aktif, kurang terkena sinar matahari langsung, menghindari radiasi, dan menolak fisioterapi termal.

Pasien diamati selama pengobatan dan setelah remisi penyakit.

Pemeriksaan lanjutan dilakukan 30 hari setelah terapi. Ini termasuk MRI otak. Tomografi akan mengkonfirmasi apakah tanda-tanda penyakit telah melemah atau menghilang. Pasien diperiksa pertama setiap 3 bulan, dalam 2-3 tahun ke depan - dua kali setahun.

Pasien terdaftar di apotik onkologi, jadi semua tahun berikutnya ia akan diamati oleh spesialis, 1 hal. setahun untuk mengambil tes darah, jika perlu, lakukan CT scan dada, perut, panggul kecil.

Limfoma otak adalah penyakit langka yang mempengaruhi jaringan limfoid. Penyakit ini bersifat ganas dan terkonsentrasi terutama di meningen. Bahaya patologi adalah ia memanifestasikan dirinya pada tahap terakhir, yang memperburuk perawatan. Situasinya diperumit oleh fakta bahwa penghalang darah-otak tidak memungkinkan penggunaan metode untuk pengobatan penyakit yang berhasil mengatasi limfoma di bagian lain dari tubuh.

Bedakan antara limfoma non-Hodgkin dan penyakit Hodgkin. Dalam kasus pertama, tumor berkembang dalam kasus mutasi satu sel limfosit. Ketika seluruh sistem limfatik terpengaruh, penyakit Hodgkin dimulai.

Limfoma otak non-Hodgkin bersifat primer atau sekunder. Kebanyakan pria terkena penyakit ini. Tumor primer jarang muncul di otak. Lebih sering terbentuk karena metastasis, dan bersifat sekunder.

Ada jenis tumor berikut di sel-B:

  1. Limfoma sel besar difus. Ini didiagnosis pada 30% kasus, terutama di antara orang tua. Ini mudah diobati, dan kebanyakan pasien hidup lebih lama dari 5 tahun setelah penyakit ditemukan.
  2. Limfoma limfositik sel kecil. Tumor tumbuh perlahan, tetapi sangat ganas. Jenis limfoma ini terjadi pada 7% pasien. Tumor ini dapat berdegenerasi menjadi tumor dengan pertumbuhan yang cepat.
  3. Limfoma folikular. Tumor yang cukup umum, didiagnosis pada 22% kasus. Tumbuh lambat dan memiliki tingkat keganasan yang rendah. Beresiko adalah orang yang berusia di atas 60 tahun. Penyakit ini diobati dengan mudah, 60% pasien hidup lebih lama dari 5 tahun.
  4. Limfoma dari sel-sel zona mantel. Tumor seperti itu tumbuh perlahan, tetapi prognosis pengobatannya tidak menguntungkan, karena hanya 20% pasien yang bertahan hidup. Limfoma semacam itu terjadi pada 6% kasus.
  5. Limfoma Burkitt. Penyakit ini didiagnosis pada orang berusia di atas 30 tahun, terutama di kalangan pria. Ini terjadi sangat jarang, hanya dalam 2% kasus. Keberhasilan pengobatan tergantung pada tahap di mana patologi terdeteksi. Kemoterapi tepat waktu meningkatkan kemungkinan pemulihan.

T-tumor diklasifikasikan sebagai berikut:

  1. Limfoma ganas T-limfoblastik. Ini mempengaruhi orang-orang muda di usia 20-an. Itu didiagnosis pada 75% kasus. Peluang untuk bertahan hidup meningkat jika penyakit ini didiagnosis lebih awal. Jika tumor telah mempengaruhi sumsum tulang belakang, pemulihan tidak mungkin dan diamati hanya pada 20% pasien.
  2. Limfoma sel besar anaplastik. Patologi terjadi pada orang muda. Pemulihan dimungkinkan jika pengobatan dimulai sejak dini.
  3. Limfoma sel T ekstranodal. Patologi rentan terhadap orang-orang dari segala usia dapat terjadi pada usia yang berbeda, hasilnya tergantung pada stadium penyakit.

Retikulosarcoma

Retikulosarcoma adalah proliferasi ganas sel-sel jaringan limfoid retikuler. Dia tidak muncul untuk waktu yang lama. Hanya pada tahap selanjutnya, ketika metastasis muncul, hati pasien, limpa meningkat, dan penyakit kuning dapat dimulai.

Retikulosarcoma primer terlokalisasi di kelenjar getah bening. Pada tahap ini, kelenjar getah bening sangat padat dan tidak sakit. Seiring waktu, tumor tumbuh ke jaringan terdekat, akibatnya sirkulasi darah dan aliran getah bening terganggu. Saat menyebar ke kelenjar getah bening mediastinum, neoplasma menekan kerongkongan dan trakea. Metastasis di rongga perut menyebabkan akumulasi cairan yang berlebihan di perut bagian bawah, dan jika pembuluh darah yang lewat di rongga dada rusak, terjadi sindrom kompresi. Pertumbuhan di usus menyebabkan obstruksinya.

mikroglioma

Mengacu pada limfoma ganas primer. Neoplasma terdiri dari sel mikroglia atipikal.

Limfoma histiositik difus

Suatu bentuk penyakit ganas yang ditandai dengan proliferasi sel limfoma besar dengan sitoplasma yang melimpah dan inti polimorfik. sel tersebut mampu fagositosis, menyerap terutama eritrosit. Sangat jarang didiagnosis.

Limfoma sumsum tulang

Sumsum tulang menyimpan sel punca eritrosit, trombosit, dan leukosit. Peningkatan pembelahan limfosit menyebabkan perpindahan sel darah. Dengan demikian, hematopoiesis terganggu. Patologi ini disebut limfoma sumsum tulang. Itu tidak menunjukkan tanda-tanda untuk waktu yang lama, dan hanya ditemukan pada tahap 3-4.

Penyakit ini sulit diobati, efektivitas terapi dipengaruhi oleh faktor internal dan eksternal.

Penyebab

Penyebab pasti limfoma otak tidak diketahui. Dalam perjalanan penelitian medis, telah ditetapkan bahwa limfoma otak berkembang dengan sistem kekebalan yang lemah. Patologi mendukung:

  • infeksi HIV;
  • paparan radiasi;
  • kecenderungan genetik;
  • pengaruh sistematis karsinogen, yang meliputi logam berat dan berbagai bahan kimia;
  • virus Epstein-Barr;
  • mononukleosis menular;
  • keadaan lingkungan;
  • transplantasi organ;
  • transfusi darah;
  • usia setelah 60 tahun.

Faktor-faktor yang dijelaskan, dalam kondisi tertentu, memicu perkembangan penyakit, terutama dengan efek yang kompleks.

Faktor eksternal

Ada faktor eksternal yang dapat menyebabkan limfoma otak. Diantara mereka:

  • paparan radiasi;
  • gas vinil klorida, yang digunakan dalam pembuatan plastik;
  • aspartam adalah pengganti gula.

Penyebab perkembangan penyakit ini belum diketahui secara pasti. Kebanyakan dokter percaya bahwa medan elektromagnetik dan saluran transmisi tegangan tinggi berkontribusi pada munculnya limfoma.

Sistem kekebalan tubuh lemah

Orang dengan sistem kekebalan yang terganggu berisiko terkena limfoma otak primer. Penyebab limfoma pada imunodefisiensi adalah:

  1. Transplantasi organ.
  2. predisposisi turun-temurun.
  3. Kontak dengan karsinogen.

Jika orang sehat mengembangkan limfoma, biasanya berkembang di kelenjar getah bening. Pada pasien dengan virus immunodeficiency, penyakit berkembang di sumsum tulang belakang atau otak.

kecenderungan genetik

Alasan untuk perkembangan kanker adalah kecenderungan genetik. Anggota keluarga yang sama dihadapkan dengan terjadinya tumor jinak, tetapi jika pengobatan diabaikan, mereka dapat berkembang menjadi kanker. Anak-anak dengan HIV sering lahir dengan limfoma otak.

Penyakit neurofibromatous menyebabkan perkembangan tumor sumsum tulang belakang. Penyakit ini diwarisi oleh kerabat orde pertama.

Gejala

Orang dengan limfoma di otak mengalami gejala berikut dengan derajat yang berbeda-beda:

  • gangguan bicara;
  • basal;
  • gangguan penglihatan;
  • kerusakan saraf tanpa peradangan;
  • mati rasa pada tangan;
  • halusinasi;
  • cacat mental;
  • gangguan koordinasi gerakan;
  • demam;
  • sakit kepala;
  • pusing;
  • penurunan berat badan yang drastis.

Gejala limfoma diperburuk oleh fakta bahwa patologi dapat menyebabkan stroke iskemik dan perdarahan. Hematoma yang muncul mengganggu aktivitas otak dan memicu perkembangan ensefalopati.

Diagnostik

Sejumlah metode laboratorium digunakan untuk mendiagnosis limfoma secara akurat. Diantara mereka:

  1. CT-scan.
  2. Tusukan tulang belakang untuk mempelajari cairan serebrospinal.
  3. Pemeriksaan rontgen dada untuk memeriksa keadaan sistem limfatik.
  4. Trepanobiopsi - pemeriksaan jaringan otak untuk keberadaan limfoma dengan membuka tengkorak.
  5. Pencitraan resonansi magnetik otak.
  6. Biopsi stereotaktik untuk pemeriksaan histologis.
  7. Analisis darah umum.

Jika tidak ada informasi yang cukup untuk mempelajari materi, dimungkinkan untuk menggunakan pemeriksaan ultrasound atau biopsi sumsum tulang, yang dapat mendeteksi penyakit pada tahap awal perkembangan.

Terapi

Apakah mungkin untuk menyembuhkan limfoma otak dengan kemoterapi, tidak ada konsensus di antara para dokter. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan kompleks limfoma otak dilakukan. Selama kemoterapi, kondisi pasien membaik jika dosis besar obat digunakan dalam pengobatan. Obat dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan sensitivitas limfoma terhadap zat tertentu. Dianjurkan untuk menggunakan kemoterapi bersamaan dengan terapi radiasi, yang meningkatkan masa hidup pasien. Hal ini terutama berlaku untuk pasien yang terinfeksi HIV.

Untuk menghilangkan gejala penyakit, digunakan obat-obatan narkotika yang dapat mengurangi rasa sakit. Pembedahan tidak dianjurkan karena ada risiko kerusakan saraf akibat kerusakan yang tidak disengaja pada jaringan di sekitar limfoma. Operasi juga sulit karena sulitnya menetapkan batas tumor yang jelas.

Desensitisasi dimulai dengan sekelompok obat antiinflamasi nonsteroid (analgesik non-narkotika), seperti ketan, nise atau aertal. Ini adalah obat penghilang rasa sakit yang lemah dan efeknya mungkin tidak cukup bahkan pada tahap awal. Dari obat-obatan yang dapat dijual di apotek tanpa resep, lebih baik meminta Celebrex. Untuk membeli obat-obatan narkotika, Anda memerlukan formulir resep 107-1 / y-NP. Bentuk pink didapat dari terapis.

Penyakit dalam bentuk yang terabaikan diobati dengan bantuan pengobatan paliatif, yang intinya adalah memberikan dukungan emosional kepada pasien dan meningkatkan kesejahteraan secara keseluruhan. Sakit kepala pada tahap ini sangat parah sehingga tidak dapat dihilangkan dengan analgesik narkotik.

Ramalan cuaca

Dengan tidak adanya pengobatan, kehidupan pasien adalah beberapa bulan. Kemoterapi dapat meningkatkan kelangsungan hidup hingga dua tahun. Setelah menjalani terapi radiasi, pasien yang terinfeksi HIV dan AIDS dapat hidup selama sekitar 10 bulan.

Lesi ganas berkurang dengan penggunaan transplantasi sel induk. Limfoma otak primer sulit diobati. Orang muda memiliki prognosis kelangsungan hidup yang lebih baik daripada orang tua. Harus diingat bahwa dalam pengobatan kemoterapi, efek samping mungkin terjadi. Ini termasuk rendahnya tingkat sel darah putih, kematian jaringan, dan gangguan kesadaran.

Iradiasi juga menyebabkan konsekuensi negatif. Pasien terutama memiliki gangguan neurologis, kadang-kadang bertahun-tahun setelah prosedur.


Perubahan patologis pada jaringan limfoid di kelenjar getah bening dan organ di dalam tubuh, yang ditandai dengan akumulasi tak terkendali dari limfosit yang berubah, disebut dengan istilah "limfoma". Limfoma otak adalah tumor yang bersifat ganas. Itu terjadi dalam proses pembelahan sel patologis yang tidak terkendali.

Limfoma adalah tumor ganas otak

Ini adalah formasi baru yang terdiri dari sel darah putih: ganas atau jinak. Jaringan tumor terus tumbuh. Jika nodus meningkat perlahan, menekan jaringan yang terletak dekat, tetapi tidak menembus ke dalamnya dan tidak memberikan metastasis, dan sel-selnya identik, tumor dianggap jinak.

Simpul kecil bisa berada di substansi otak untuk waktu yang lama dan tidak banyak merugikan pasien. Tumor dapat diangkat jika belum tumbuh dan dianggap operasional. Ketika berubah menjadi ganas, tumor mulai tumbuh dengan cepat dan tidak terkendali, menembus jaringan, tumbuh di dalam medula, sehingga mengancam kehidupan manusia.

Apa itu tumor otak?

Kanker otak adalah tumor ganas di dalam tengkorak yang dapat bersifat primer atau sekunder. Limfoma otak terbentuk dari jaringan otak dan selaputnya, tumbuh, menekan jaringan, tetapi tidak bermetastasis, dan disebut primer.

Sekunder, limfoma otak berasal dari sel B ganas limfoma non-Hodgkin, menembus dari organ lain melalui aliran darah. Limfoma lokal primer lebih mudah dieksisi dan diobati. Lebih sulit untuk mengoperasikan dan mengobati tumor sekunder, karena tumor utama harus ditemukan dan diangkat di area tubuh lainnya.

Kesimpulan! Tumor dapat jinak atau ganas, primer atau sekunder, dapat dioperasi atau tidak dapat dioperasi.

Penyebab limfoma otak

Menurut statistik, sebelum munculnya HIV dan AIDS, limfoma otak hanya terjadi pada 3% kasus formasi yang tumbuh di otak dan mengubahnya. Meskipun sel limfoma termasuk dalam kelompok B-limfosit, sel ini diklasifikasikan sebagai tumor otak karena karakteristik klinik dan fitur pengobatannya.

Tumor otak telah meningkatkan neurotoksisitas, dan pengobatannya memperumit sawar darah-otak. Kanker otak primer adalah formasi sel B difus, tumor diferensial rendah dan onkologis dari sel T dan limfoma Burkitt lebih jarang.

Berkurangnya kekebalan merupakan faktor serius dalam perkembangan limfoma. Dalam hal ini, gejala limfoma otak dapat muncul setelah:

  • transplantasi jantung atau organ lainnya;
  • penyakit HIV atau mononukleosis menular;
  • radiasi dosis tinggi (dalam 97%);
  • kontak dengan karsinogen;
  • mutasi kromosom DNA, yang dikaitkan dengan kecenderungan turun-temurun Jika kita berbicara tentang lingkungan eksternal, maka kanker otak dapat timbul dari kontak yang lama dengan vinil klorida dalam produksi di mana plastik digunakan. Faktor risiko penyakit termasuk pengganti gula buatan - Asparkam, radiasi dari ponsel, komputer, dampak negatif dari saluran tegangan tinggi.

Gejala limfoma otak

Tumor otak mungkin tidak muncul untuk waktu yang lama, atau gejalanya dapat menyesatkan bahkan spesialis berpengalaman yang membuat kesalahan dalam diagnosis. Tanda-tanda limfoma dilacak oleh perubahan karakteristik neurologis, karena berkembang secara alami sesuai dengan prinsip onkologi.

Lebih mudah untuk mendeteksi tumor otak yang berkembang dekat dengan permukaan medula. Kemampuan untuk memulai perawatan struktur otak yang penting tepat waktu dengan manifestasi awal tumor sangat penting, karena dengan peningkatan tekanan intrakranial, serangan dalam bentuk migrain, mual, dan muntah dapat dimulai. Pasien mengeluh penglihatan kabur dan penggandaan objek.

Berikut gejala limfoma otak yang dapat dikenali dari kondisi abnormal, seperti:

  • gangguan bicara dan penglihatan;
  • ada labilitas emosi, pasien rentan terhadap serangan epilepsi, neuropati, gangguan mental;
  • hidrosefalus (basah) ditentukan;
  • neuropati, gangguan mental;
  • pasien memiliki kesadaran yang bingung, mereka menderita halusinasi;
  • kehilangan koordinasi motorik;
  • anggota badan mati rasa;
  • khawatir tentang sakit kepala dengan demam dan kelemahan umum;
  • kehilangan nafsu makan dan akumulasi kilogram di jaringan subkutan.

Tumor otak pada anak-anak dan remaja dimanifestasikan oleh:

  • hipertensi intrakranial;
  • kejang epilepsi;
  • tanda-tanda meningeal;
  • gangguan kognitif;
  • kerusakan saraf di bawah tengkorak;
  • tanda-tanda neurologis pada fokus (hemiparesis, ataksia, afasia, gangguan penglihatan), yang tergantung pada tempat perkembangan dan ukuran edema perifokal.

Dengan adanya fokus di area yang dalam, kualitas perilaku dan pribadi pasien berubah.

Metastasis pada kanker otak membentuk formasi sekunder, yang dimanifestasikan tidak hanya dengan rasa sakit yang luar biasa di dalam kepala, penurunan kemampuan pendengaran dan visual, gejala keracunan dan pembengkakan saraf optik, tetapi juga oleh infark serebral iskemik, perdarahan. Hematoma atau penggumpalan darah menyebabkan terganggunya aktivitas otak, sehingga berkembanglah ensefalopati.

Klasifikasi limfoma otak

Limfoma primer diklasifikasikan menjadi empat varian klinis:

  • nodus intraserebral: tunggal atau ganda;
  • infiltrasi difus: meningeal atau periventrikular;
  • infiltrasi retina atau badan vitreous (muncul sebelum atau sesudah tumor meningeal atau parenkim);
  • limfoma sumsum tulang belakang.

Kaji kondisi fisik pasien sesuai dengan skala ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group):

  • 0 - tidak ada batasan untuk pelaksanaan aktivitas fisik normal;
  • 1 - aktivitas fisik terbatas: pasien melakukan pekerjaan sederhana di rumah atau di kantor, menjalani perawatan rawat jalan;
  • 2 - pasien dapat melayani dirinya sendiri, tetapi tidak dapat bekerja, menghabiskan 50% waktunya di tempat tidur;
  • 3 - pasien hanya dapat merawat dirinya sendiri sebagian, duduk atau berbaring di tempat tidur 60-70% dari waktu;
  • 4 - pasien benar-benar cacat, tidak bisa mengurus dirinya sendiri, tidak bisa berjalan, duduk atau berbaring;
  • 5 - hasil yang mematikan.

Klasifikasi tumor otak menggabungkan limfoma sel B dan sel T. Dari sel B termasuk jenis limfoma otak berikut:

  • limfoma sel besar difus, 30% pasien kanker menderita jenis ini. Limfoma dapat diobati, prognosis 5 tahun positif pada 50%;
  • limfoma limfositik sel kecil, ditandai dengan keganasan tinggi dengan pertumbuhan lambat. Formasi sel B mencapai 7%, merosot menjadi tumor yang tumbuh cepat;
  • limfoma folikular, tumbuh perlahan dengan keganasan rendah, didiagnosis dalam jumlah 22% dari semua limfoma, prognosisnya lebih dari 60% pasien melewati ambang batas kelangsungan hidup 5 tahun;
  • limfoma dari oncocells dari zona mantel, terjadi pada 6% kasus, dengan pertumbuhan lambat ditandai dengan keganasan dan prognosis yang tidak menguntungkan: kurang dari 20% pasien kanker bertahan hidup. Pendidikan utama - Limfoma Burkitt terjadi pada 90% pria setelah 30 tahun, tetapi terdeteksi pada 2% dari semua kasus limfoma.

Dari T-tumor, klasifikasinya meliputi:

  • Limfoma ganas T-limfoblastik otak. Anak laki-laki usia 18-20 lebih sering sakit (75%). Pada stadium lanjut, dan dengan keterlibatan medula spinalis dalam proses onkologi, kemungkinan bertahan hidup pada pasien kecil, hanya sekitar 20%. Jika tidak ada metastasis di sumsum tulang belakang, prognosisnya akan lebih optimal;
  • limfoma sel besar anaplastik otak. Hal ini didiagnosis pada pria dan wanita usia kerja sama. Mengobati tumor otak dengan kemoterapi bermanfaat karena kerentanan obat limfoma;
  • limfoma sel T otak ekstranodal mempengaruhi orang-orang dari segala usia. Kelangsungan hidup tergantung pada tahap proses onkologis dan pengobatan yang memadai.

Formasi onkologis primer juga mencakup jenis tumor otak berikut, namanya bertepatan dengan nama jaringan tempat mereka terbentuk:

  • neuroma akustik (schwannoma);
  • astrocytoma atau glioma, termasuk astrocytoma anaplastik dan glioblastoma;
  • ependimoma;
  • epidemioblastoma;
  • meduloblastoma;
  • meningioma;
  • neuroblastoma;
  • oligodendroglioma;
  • pineoblastoma.

Video informatif

Diagnosa penyakit

Bagaimana cara mengidentifikasi tumor otak?

Jika gejala muncul, Anda harus menghubungi terapis Anda untuk menilai keadaan kesehatan analisis. Pertama-tama, aktivitas refleks tendon, kepekaan sentuhan dan nyeri diperiksa. Jika neoplasma di otak dicurigai, diagnosis dikonfirmasi dengan metode berikut:

  • pencitraan resonansi terkomputasi dan magnetik;
  • biopsi jaringan otak;
  • tusukan sumsum tulang belakang: sel, protein, viral load, flow cytometry diperiksa;
  • tes darah, termasuk untuk penanda tumor;
  • studi sinar-x.

Dalam kasus khusus, tunjuk:

  • trepanobiopsi: buka tengkorak dan periksa jaringan otak;
  • biopsi stereotaxic: lubang kecil dibuat di tengkorak dan jaringan otak diambil untuk analisis.

Limfoma ekstranodal sekunder sulit didiagnosis karena tidak ada pembesaran kelenjar getah bening; tumor primer tidak terbentuk di kelenjar getah bening, tetapi di organ lain seperti paru-paru, usus, limpa, atau perut. Bentuk ekstranodal juga ditemukan pada limfoma otak primer: non-Hodgkin, biasanya sel B.

Kompleksitas diagnosis adalah bahwa pada tahap pertama tidak ada gejala khusus, tes darah tepi dan biopsi sumsum tulang mungkin normal.

Kanker otak stadium awal dapat dicurigai dengan keluhan pasien lemas, berkeringat, gangguan pencernaan dan penurunan berat badan, serta demam. Gejala neurologis serebral dan/atau fokal mungkin terjadi.

Adalah wajib untuk mendiagnosis limfoma SSP primer secara berbeda untuk mengecualikan:

  • neoplasma lainnya;
  • ensefalitis herpes;
  • sklerosis ganda;
  • pseudotumor otak;
  • pencurahan darah intraserebral;
  • ensefalitis toksoplasmosis dengan latar belakang infeksi HIV;
  • metastasis di jaringan otak.

Pengobatan limfoma otak

Pengobatan limfoma otak tidak selalu efektif dan remisi tidak selalu jangka panjang. Ini terjadi karena penghalang darah-otak: ada penundaan obat yang masuk, netralisasi beberapa komponen obat ini. Oleh karena itu kesulitan dalam memilih terapi yang tepat.

Perawatan otak dimulai dengan penunjukan kortikosteroid untuk menghilangkan pembengkakan, meningkatkan kesejahteraan pasien. Untuk kemoterapi, methotrexate dosis besar paling sering digunakan dengan suntikan ke dalam vena atau sumsum tulang belakang. Untuk kimia gabungan, dosis tertentu Cytarabine, Rituximab, Temozolomide digunakan secara bersamaan. Untuk remisi jangka panjang, kursus radiasi (radioterapi) ditambahkan ke kemoterapi.

Terapi simtomatik juga digunakan untuk mengobati gangguan penyerta seperti hipertensi, sindrom nyeri, neuropati, hiperkalsemia.

Terapi bedah

Eksisi tumor jarang dilakukan, karena paling sering tidak dapat dioperasi. Metode iradiasi lebih sering digunakan, ini memperbaiki kondisi pasien, tetapi remisi tidak berlangsung lama - 6-10 bulan, terutama dengan HIV, dan dengan AIDS - hanya 4-6 bulan.

Metode paling modern yang efektif dan invasif minimal adalah operasi dengan pisau gamma radiosurgical. Tidak perlu membuka tengkorak. Pisau Gamma adalah perangkat yang terdiri dari helm khusus dengan radiasi radioaktif built-in. Helm dipasang di kepala pasien.

Sinar yang datang dari emitor direduksi menjadi satu titik. Ini dihitung secara khusus sesuai dengan lokalisasi tumor. Formasi ini dihancurkan oleh penyinaran radio titik. Ini menembus ke tempat-tempat yang paling tidak dapat diakses, sehingga paparan minimal dari jaringan sehat di sekitarnya adalah mungkin.

Prognosis limfoma otak

Dengan tidak adanya pengobatan, pasien hidup 2-3 bulan. Setelah kemoterapi, pasien hidup 4 tahun atau lebih. Ambang batas hidup lima tahun adalah sekitar 40%. Peningkatan harapan hidup setelah transplantasi sel induk. Orang muda hidup lebih lama dari orang tua. Setelah iradiasi dan kimia, ada komplikasi: sakit kepala, kesadaran terganggu, nekrosis jaringan.

Video informatif

Limfoma- Ini adalah penyakit tumor ganas pada jaringan hematopoietik dan / atau limfatik yang tumbuh dari limfosit. Ada beberapa jenis limfoma. Semua jenis limfoma dibagi menjadi dua kelompok utama: 1) limfoma Hodgkin; 2) limfoma non-Hodgkin. Kelompok limfoma non-Hodgkin mencakup lebih dari 10 penyakit yang, meskipun manifestasi klinisnya berbeda, memiliki banyak kesamaan, yang membuat diferensiasinya sulit. Untuk banyak limfoma non-Hodgkin, tidak ada kriteria diagnostik dan pedoman pengobatan yang jelas.

Dalam asal sejumlah besar tumor kelompok non-Hodgkin, translokasi kromosom memainkan peran, akibatnya semua jenis perubahan fungsi normal sel terjadi tanpa adanya efek gen yang berlebihan pada sel. pertumbuhan. Semua ini mengarah pada pertumbuhan dan modifikasi sel yang tidak terkendali menjadi sel tumor.

Istilah "limfoma non-Hodgkin" mengacu pada kelompok limfoma yang cukup besar yang bukan penyakit Hodgkin (limfogranulomatosis). Keputusan apakah limfoma termasuk dalam kelompok limfoma non-Hodgkin atau penyakit Hodgkin dibuat setelah pemeriksaan histologis dari sampel jaringan yang dibiopsi. Jika sel Berezovsky-Sternberg-Reed yang spesifik untuk penyakit Hodgkin ditemukan selama pemeriksaan mikroskopis, maka diagnosis penyakit Hodgkin dibuat.

Klasifikasi kelompok limfoma non-Hodgkin didasarkan pada jenis limfosit yang menjadi dasar tumor. Ada limfoma sel B, sel T, dan limfoma, sel-selnya menyerupai sel pembunuh alami (limfoma sel N K). Penyakit ini berbeda dalam manifestasi klinis dan prognosis, tetapi serupa dalam pola histologis tumor, yaitu jenis limfosit. 85% limfoma non-Hodgkin adalah sel B, 15% adalah limfoma sel T dan N-K.

KLASIFIKASI LIMPHOMAS NON-HODGKIN(WHO, 2001)

B - tumor sel dari prekursor B - limfosit:

B - Limfoma/leukemia limfoblastik sel progenitor (B - Leukemia limfoblastik akut sel progenitor)

B - tumor sel dari perifer (matang) B - limfosit:

B - leukemia limfositik kronis seluler / limfoma limfosit kecil (limfoma limfositik)

Leukemia prolimfositik sel B

Limfoma limfoplasmasitik

Limfoma zona marginal limpa (+/- limfosit vili)

Leukemia sel berbulu

Mieloma sel plasma / plasmasitoma

Extranodal B - limfoma sel zona marginal tipe MALT

Limfoma zona marginal sel B nodal (+/- limfosit B monositoid)

Limfoma folikular

Limfoma dari sel-sel zona mantel

Difus B - limfoma sel besar

Difusi mediastinum B - limfoma sel besar

Limfoma eksudatif primer

Limfoma/leukemia Burkitt

Tumor sel T dan NK dari prekursor limfosit T:

Limfoma limfoblastik T/leukimia sel progenitor (leukemia limfoblastik akut sel T dari sel progenitor)

Limfoma sel T dari limfosit T perifer (matang):

Leukemia prolimfositik sel T

Leukemia sel T dari limfosit granular besar

Leukemia sel NK agresif

Limfoma sel T/leukimia dewasa (HTLV1+)

Limfoma sel NK/T ekstranodal, tipe hidung

Limfoma sel T yang terkait dengan enteropati

Limfoma sel T hepatolienal

Limfoma mirip panniculitis sel T dari jaringan subkutan

Mycosis fungoides / sindrom Cesari

Limfoma sel besar anaplastik, sel T/0, dengan lesi primer pada kulit

Limfoma sel T perifer, tidak ditentukan

Limfoma sel T angioimunoblastik

Limfoma sel besar anaplastik, sel T/0, dengan lesi sistemik primer

Penentuan stadium limfoma non-Hodgkin mengikuti sistem penentuan stadium Ann Arbor yang diusulkan untuk penyakit Hodgkin (1951, diperbarui 1989). Klasifikasi membedakan empat tahap penyakit, yang secara kondisional dapat ditetapkan sebagai lokal (lokal, terbatas) - stadium I dan II, dan luas - stadium III dan IV.

Stadium I: kekalahan satu kelompok kelenjar getah bening atau satu organ non-limfoid.

Tahap II: kekalahan dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening atau organ non-limfoid pada satu sisi diafragma.

Stadium III: kerusakan beberapa area kelenjar getah bening atau organ non-limfoid di kedua sisi diafragma.

Tahap IV: Keterlibatan difus atau diseminata dari lebih dari satu organ non-limfoid, dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening terkait. Selain itu, kerusakan sumsum tulang selalu dianggap sebagai stadium IV.

Setiap tahap dibagi menjadi kategori A dan B:

A. Tanpa gejala.

B.Gejala umum:

a) penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir, dan/atau

b) demam persisten atau berulang yang tidak dapat dijelaskan sebabnya > 38°C, dan/atau

c. Keringat malam yang banyak.

PENILAIAN KONDISI FISIK PADA SKALA EKOG(GROUP KOPERASI ONKOLOGI TIMUR)

Skor ECOG dikembangkan oleh Eastern Cooperative Cancer Research Group (ECOG adalah nama asli grup tersebut) pada tahun 1955. Untuk menilai lebih akurat keefektifan berbagai perawatan dalam uji klinis, para ilmuwan dalam kelompok ini mengembangkan skala ECOG, yang terutama didasarkan pada kebebasan aktivitas pasien setelah perawatan.

Deskripsi ECOG

0 - pasien mampu melakukan aktivitas fisik normal tanpa batasan.

1 - Pembatasan aktivitas fisik yang kuat, perawatan rawat jalan, pasien mampu melakukan aktivitas ringan atau tidak aktif (misalnya, pekerjaan ringan di rumah, aktivitas kantor).

2 - perawatan rawat jalan, pasien mampu merawat dirinya sendiri, tetapi tidak mampu melakukan aktivitas persalinan apa pun, menghabiskan lebih dari 50% waktunya di luar tempat tidur.

3 - pasien memiliki kemampuan yang terbatas untuk mengurus dirinya sendiri, tetapi terpaksa menghabiskan lebih dari 50% waktunya di tempat tidur atau duduk.

4 - Sepenuhnya lumpuh, pasien benar-benar tidak mampu mengurus dirinya sendiri, benar-benar terbatas pada tempat tidur atau kursi.

5 - kematian.

Ada limfoma di mana kelenjar getah bening tidak bertambah, tk. penyakit ini terutama tidak terjadi di kelenjar getah bening, tetapi di berbagai organ - limpa, lambung, usus, paru-paru, otak. Limfoma semacam itu disebut ekstranodal. Bentuk ekstranodal termasuk limfoma otak primer. Ini adalah non-Hodgkin, biasanya limfoma sel B,

terjadi tanpa adanya limfoma umum, memiliki tingkat keganasan yang tinggi secara histologis. Insiden patologi ini adalah 5 kasus per 1 juta penduduk. Limfoma SSP merupakan 1% dari semua tumor otak. Lesi primer terlokalisasi di parenkim, pada 30-40% kasus multipel. Selain itu, hingga 30% kasus disertai dengan leptomeningitis pada saat diagnosis, lebih banyak lagi yang terdeteksi selama otopsi. Terjadinya penyakit ini dikaitkan dengan bawaan (agammaglobulinemia, sindrom Wiskott-Aldrich, ataksia-telangiektasia) dan imunodefisiensi yang didapat (pasien yang menerima terapi imunosupresif, terinfeksi HIV).

Limfoma terisolasi primer otak pada infeksi HIV terjadi pada 2% kasus, pada 10% kasus limfoma digeneralisasi, menjadi komplikasi akhir AIDS. Selain beberapa lesi kelenjar getah bening, dengan limfoma ini, organ non-limfoid, seperti saluran pencernaan, tulang, sering terlibat dalam proses tersebut. Semua limfoma yang terjadi dengan latar belakang infeksi AIDS atau HIV biasanya merupakan limfoma sel B tingkat tinggi dari varian berikut: dari sel kecil dengan inti tidak terpotong atau imunoblastik sel besar. Penyakit ini berkembang secara subakut, gejala utamanya adalah gangguan kognitif, sakit kepala, kantuk, epiparoxysms. Tumor dapat dilokalisasi baik di otak maupun di sumsum tulang belakang. Secara umum, dengan AIDS, satu-satunya manifestasinya adalah limfoma, pasien merespons terapi dengan cara terbaik.

Ada empat varian klinis limfoma SSP primer:

1. Pilihan yang paling umum adalah satu atau beberapa (kira-kira persentase kasus yang sama) kelenjar intraserebral.

2. Pilihan kedua yang paling umum adalah infiltrasi meningeal atau periventrikular difus (dapat dikombinasikan dengan bentuk nodular).

3. Infiltrasi retina atau vitreus dapat mendahului atau mengikuti tumor parenkim atau meningeal.

4. Limfoma sumsum tulang belakang (jarang).

Manifestasi klinis limfoma otak primer meliputi:

- Tanda-tanda hipertensi intrakranial. Peningkatan tekanan intrakranial menyertai sebagian besar tumor otak; itu dimanifestasikan oleh sakit kepala, kantuk, terkadang dengan mual dan muntah;

- kejang epilepsi;

- gejala meningeal;

- gangguan kognitif;

- kerusakan saraf kranial;

- gejala neurologis fokal (hemiparesis, ataksia, afasia, gangguan penglihatan) tergantung pada lokasi tumor dan tingkat keparahan edema perifokal. Tumor di area "diam" otak lebih sering dimanifestasikan bukan oleh gejala fokal, tetapi oleh perubahan kepribadian dan perilaku.

Kesulitan dalam diagnosis limfoma ekstranodal yang tepat waktu adalah karena tidak adanya gejala klinis spesifik, analisis normal darah tepi dan biopsi sumsum tulang. Namun, mengingat keluhan pasien berupa kelemahan, demam, berkeringat, penurunan berat badan, gangguan pencernaan, dan adanya gejala neurologis serebral dan/atau fokal, limfoma dapat dicurigai secara klinis pada stadium awal penyakit.

Diagnosis banding limfoma SSP primer dilakukan dengan tumor otak lainnya, ensefalitis herpes, multiple sclerosis, pseudotumor otak, perdarahan intraserebral, ensefalitis toksoplasma dengan latar belakang infeksi HIV, metastasis otak. Diagnosis: Diagnosis memerlukan biopsi otak stereotaxic dengan pemeriksaan imunohistokimia biopsi. Upaya untuk mengangkat tumor sepenuhnya secara signifikan memperburuk prognosis.

Perlakuan. Saat meresepkan kortikosteroid dosis tinggi (misalnya deksametason 6 mg 4 kali sehari), mungkin ada perbaikan kondisi dan penurunan ukuran tumor pada studi CT dan MRI. Metode terapi radiasi yang berbeda juga digunakan tergantung pada situasi klinis dan prevalensi. Karena tidak efektif, metode kemoterapi pra-radiasi dan pasca-radiasi sedang dikembangkan.

Ramalan cuaca. Harapan hidup rata-rata setelah pemberian kortikosteroid dan radiasi pada pasien dengan kekebalan normal adalah hingga 2 tahun. Setelah 1 tahun, 60% dari penderita memiliki penyebaran tumor SSP yang luas, dan 10% memiliki limfoma umum. Karena sulitnya diagnosis klinis dini, verifikasi diagnosis akhir yang terlambat dan penunjukan terapi spesifik yang tidak tepat waktu, kami menyajikan pengamatan.

Pasien S., berusia 49 tahun, berada di departemen onkohematologis I. V. K. Husak dari Akademi Ilmu Kedokteran Ukraina dari 10.06.09 hingga 07.07.09.

Saat masuk, dia mengeluh sakit kepala berulang, pusing, kelemahan umum, sedikit mati rasa di tangan kanan, kelemahan di dalamnya, kehilangan bidang penglihatan eksternal mata kiri, "lalat" berkedip di dalamnya.

Anamnesis penyakit: dia menganggap dirinya sakit sejak Juli 2008, ketika dia mulai merasakan mati rasa, kelemahan pada lengan dan kaki kanannya, gangguan bicara, epiparoxysms muncul. Telah ditujukan kepada ahli saraf di tempat tinggal. Computed tomography dilakukan: di regio parietal kiri, formasi densitas yang tidak seragam 7,5 x 2,5 cm ditentukan.

Perubahan pada MRI ini membedakan antara kecelakaan serebrovaskular akut tipe campuran di kumpulan MCA kiri, tumor otak, dan proses inflamasi. Karena peningkatan pesat sindrom hidrosefalus-hipertensi, yang disebabkan oleh pembentukan volumetrik di belahan otak, kurangnya efek dari terapi dekongestan yang sedang berlangsung, diputuskan bahwa perawatan bedah diperlukan.

Pada tanggal 29 Agustus 2008, operasi dilakukan di NChO No. 2 DOKTMO — trepanasi osteoplastik di regio fronto-parietal kiri, dan neoplasma diangkat. Menurut kesimpulan histologis: jaringan otak dengan perdarahan dan malformasi vaskular. Pada periode pasca operasi, ada tren positif dalam bentuk pemulihan bicara, penurunan keparahan hemiparesis sisi kanan. Kondisinya memburuk sejak Januari 2009, ketika ia mengalami kelemahan pada kaki kirinya, goyah saat berjalan, sakit kepala, penurunan penglihatan. MRI otak dilakukan lagi, pembentukan tumor terdeteksi, tetapi sudah di daerah parieto-oksipital kanan 1,8 1,2 cm. Pada 25 Mei 2009, dilakukan trepanasi osteoplastik berulang, tumor diangkat di daerah parieto-oksipital di sebelah kanan. Kesimpulan histologis: limfoma, tumor yang belum matang secara histologis dari sel polimorfik sedang dengan fokus nekrosis. Untuk perawatan dan pemeriksaan lebih lanjut, ia dirujuk ke departemen onkohematologi Institute of Oncohematology.

Kondisi umum relatif memuaskan (menurut E COG 1). Pada status neurologis: sadar, orientasi, fisura palpebra D > S, pupil D = S, fotoreaksi agak berkurang, nistagmus pada sadapan ekstrem, lebih ke kanan, kelemahan abduksi dan konvergensi pada 2 sisi, lipatan nasolabial kanan licin, lidah di garis tengah, refleks subkortikal positif. Refleks tendon tinggi, lebih tinggi di kanan daripada di kiri, refleks lutut dan Achilles - dengan respons polikinetik. Hemiparesis sisi kanan sedang, menunjukkan hemihypesthesia di sebelah kanan, mengejutkan dalam posisi Romberg, melakukan tes jari-hidung dengan miss di sebelah kanan. Gejala Babinsky di kedua sisi, tidak ada tanda meningeal.

Pasien diperiksa di departemen onkohematologi INVH. Studi imunohistokimia No. TO/100/09 - sel besar B menyebar - limfoma (varian sentroblastik).

Hitung darah lengkap: er. - 3,22 10 12, H b - 110 g / l, tr. - 62 , l. - 3.4 10 9, hal - 1, hal. - 53, l. - 44, m. - 1, lim. - 44, ESR - 54 mm / jam Tidak ada perubahan pada sisa tes darah biokimia. Analisis umum urin: denyut. berat - 1012, protein - 0,04 g / l, gula - 4,59 mmol / l, ep. persegi - sejumlah kecil, L. - 4-6, lendir - langit-langit mulut. jumlah Urinalisis untuk gula: ketukan. berat - 1020, gula - 4,59 mmol / l. EKG tanggal 2 April 2008: tidak ada patologi yang terdeteksi.

Dalam myelogram dari ilium: sel blast - 2,25; limfosit - 4,25; promielosit - 0,25; mielok. - 17.25; Yu. - 5.25; n / i - 10,25; s / i - 17,7 er. kecambah - 40,75; sel plasma. — 2. Fungsi garis keturunan megakariositik dipertahankan. Di trepanate ilium - gambaran normal sumsum tulang.

Pemeriksaan okulis: atrofi parsial saraf optik di sebelah kiri.

Ultrasonografi organ perut: hati: pr.share - 128 mm; kiri - 62 mm, di lobus kiri - inklusi cairan 5 mm. Kandung empedu: berbelit-belit tidak membesar, di lumen ada formasi hyperechoic di sepanjang dinding posterior hingga 5 mm. Pankreas: peningkatan ekogenisitas, struktur homogen. Limpa : tidak membesar, struktur homogen. Ginjal: membesar, formasi cairan multipel 20-25 mm, parenkim menipis hingga 9 mm, struktur ginjal tidak berdiferensiasi, segmen pelvikalises tidak melebar.

Departemen mendiagnosis limfoma sel B besar di otak.

Komplikasi: kondisi setelah operasi (25.05.09) (pengangkatan limfoma otak) dengan hemiparesis ringan sisi kanan, okulomotor, gangguan penglihatan. Myelosupresi postcytostatic, sindrom hemoragik, anemia metaplastik. Atrofi parsial dari OS saraf optik. Sop.: penyakit ginjal polikistik, pielonefritis kronis, hipertensi 2 sdm.

Perawatan yang dilakukan: terapi spesifik (kursus polikemoterapi) "PEXO": carboplatin 196 mg, vincristine 2 mg No. 1, timodal 250 mg / hari No. 5, docarbazine 100 mg No. 7, etoposide 120 mg No. 7, solumedrol 500 mg No. 5, 250 mg #5, 100 mg #5 IV. Untuk pengobatan gangguan neurologis, berikut ini digunakan: L-lisin aescinat i/v drip, diacarb, gliserin, rheosorbilact i/v drip, glutargin i/v drip, actovegin i/v bolus, MR preduktal, magnesia sulfat i/ v bolus, eufillin i/v dalam infus. Setelah terapi, komplikasi berkembang: myelosupresi dengan penurunan jumlah leukosit menjadi 0,4 g/l, sindrom hemoragik kulit. Dalam hubungan ini, pasien menerima: grastim, grasal, terapi antibiotik. Sindrom hemoragik dan anemia dihentikan dengan transfusi darah komponen darah, natrium etamsilat IV. Retensi urin dicatat dengan peningkatan urea dan kreatinin, peningkatan tekanan darah 170/100 mm Hg. Seni.

Pemantauan dinamis dari tes darah: er. — 3,15 10 12, H b — 10 3 g/l, tr. - 39 , l. — 3.0 10 9, c. hal - 0,9, hal - 1, hal. - 1, l. - 32, ESR - 58 mm / jam.

TEMUAN

1. Untuk pertama kalinya, diagnosis limfoma serebral ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histologis tumor otak jarak jauh (25/05/2009), tetapi sudah dengan perawatan bedah berulang dan 10 bulan setelah timbulnya manifestasi klinis penyakit.

2. Tidak adanya lesi pada kelenjar getah bening, sebagai suatu peraturan, terjadi dengan perkembangan limfoma non-Hodgkin dari tipe ekstranodal.

3. Polimorfisme klinis dan etiologi limfoma non-Hodgkin menyebabkan kesulitan yang signifikan dalam diagnosis dini limfoma SSP primer, yang pada dasarnya penting untuk inisiasi terapi spesifik yang tepat waktu.

4. Dengan adanya gejala neurologis serebral dan fokal, yang dikombinasikan dengan manifestasi somatik umum penyakit seperti penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam persisten atau berulang > 38 °C, tanda-tanda asthenia, keringat malam yang banyak, ada alasan untuk berasumsi penyakit yang agak langka - limfoma SSP.

literatur

1. Brovkina N.N., Gordienko Zh.P., Taitslin V.V. Kasus lesi intrakranial yang jarang terjadi pada limfoma folikular. Sindrom dan penyakit sistem saraf yang luar biasa (jarang) pada anak-anak dan orang dewasa. - Donetsk, 2003. - S. 250-251.

2. Onkohematologi klinis: Panduan untuk dokter / Ed. MA Volkova. - M.: Kedokteran, 2001. - S. 336-339.

3. Mumentaler M., Mattle H. Neurologi / Ed. OS Kilat. - 2007. - S. 84-85, 130-131.

4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. et al. Limfoma otak primer terkait AIDS: studi histopatologi dan imunohistokimia dari 51 kasus // Hum. Patol. - 1997. - 28. - 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803

5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Regresi Limfoma SSP terkait AIDS dengan HAART. Konferensi AIDS Internasional XIII, Durban, Afrika Selatan, 2000, Abstrak MoPpB1086.

6. DeAngelis L.M. Limfoma sistem saraf pusat primer // Curr. merawat. pilihan. onkol. - 2001. - 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111

7 Baik H.A., Mayer R.J. Limfoma saraf pusat primer // Ann. magang. Med. - 1993. - 119. - 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229

8. Hoffmann C., Tabrizian S., Serigala E. et al. Kelangsungan hidup pasien AIDS dengan limfoma sistem saraf pusat primer meningkat secara dramatis oleh pemulihan kekebalan yang diinduksi ART // AIDS. - 2001. - 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931

Kovaleva A.V., Simonyan V.A., Evtushenko S.K., Vilchevskaya E.V., Goncharova Ya.A., Kovalenko N.S. VK. Akademi Ilmu Kedokteran Husak Ukraina, Universitas Kedokteran Nasional Donetsk. M. Gorky



Kami merekomendasikan membaca