Първичен мозъчен лимфом. Генерализиран лимфом, свързан с HIV инфекция. Клинични характеристики на НХЛ, свързана с ХИВ

Важната роля на белите кръвни клетки е добре известна. Той е основният компонент на нашата имунна система. Лимфоцитите са отговорни за клетъчния имунитет, произвеждат антитела. Но понякога тялото се проваля.

Лимфните възли, които присъстват в органите (стомах, мозък, бели дробове, далак) се увеличават, засягат ги. В тях се образуват "туморни" лимфоцити, които започват да растат хаотично. Има раково образуване на лимфоидна тъкан - лимфом.

Какво е мозъчен лимфом

Централната част на нервната система е по-малко вероятно от други органи да бъде засегната от лимфом, но това е най-агресивната форма на това заболяване. Болестта улавя лимфната му тъкан.

Туморът се образува в тъканите (перехемите) и меките мембрани на главния и гръбначния мозък. Тази злокачествена неоплазма не излиза извън границите на централната нервна система, въпреки че засяга всички нейни отдели, дори задната стена (черупки) на окото. Метастазите са редки.

Мозъчният лимфом расте бавно. В началните етапи протича почти безсимптомно, в по-късните етапи се диагностицира по-често, пропуска се времето за започване на лечението.

Трудно е да се лекува: намира се на труднодостъпни места. Вътремозъчните възли засягат фронталния лоб, corpus callosum или дълбоките структури на мозъка. Тази патология се среща при хора в напреднала възраст, след 55 години.

Класификация

Такива лимфоми са известни на медицината: В-клетъчни, Т-клетъчни, дифузни В-големи клетки, фоликуларни. Но те не са проучени задълбочено. Следната класификация на злокачествените тумори на лимфната система е общоприета:

  • болест на Ходжкин(болест на Ходжкин);
  • неходжкиновилимфоми.

Видът на неоплазмата, нейните характеристики се определят след изрязване на парчета от нейната тъкан. Те се изследват под оптичен микроскоп. Ако се открият клетки на Березовски-Щернберг-Рид, тогава е налице болестта на Ходжкин. Всички други злокачествени заболявания се класифицират като неходжкинови.

Първичните мозъчни лимфоми могат да имат един или повече интрацеребрални възли. Всички подвидове се отличават със структурата на туморните тъкани, съвкупността от прояви на заболяването и методите на терапия.

Редица лимфоми (индолентни) се развиват бавно и безопасно, не е необходима спешна намеса. Агресивните растат бързо, имат много симптоми и се нуждаят от незабавно лечение.

Често лимфоцитите започват да растат хаотично в лимфните възли, увеличавайки ги. Това е класическа версия на заболяването. Но ако злокачествените възли засягат храносмилателните органи, белите дробове, мозъка, тогава тези образувания се наричат ​​екстранодални, с тях размерът на лимфните възли не се променя.

Причини

Трудно е да се назоват конкретните виновници за рак, всеки тип има своя собствена етиология. Лимфомът често се образува при слаба имунна система. Основните му причини са:

  • инфекциозенагенти;
  • различни вируси(хепатит С, херпес тип 8). Лимфомът на Burkitt често се развива при хора, заразени с човешки херпесвирус тип 4;
  • вирус имунна недостатъчност;
  • влияние радиация;
  • наследственипредразположение, генетични заболявания, когато има хромозомни мутации (синдроми на Клайнфелтер, Чедиак-Хигаши или атаксия-телеангиектазии);
  • постоянен контакт с канцерогени,особено химикали и тежки метали;
  • мононуклеоза(остро инфекциозно заболяване, изразяващо се в треска);
  • поражение фаринкс,лимфни възли, черен дроб, далак и промени в състава на кръвта;
  • автоимуннизаболявания (синдром на Sjogren, трофични язви, ревматоиден артрит, системен лупус);
  • трансплантацияоргани и кръвопреливане;
  • рецепция лекарства,потискащ имунитета;
  • възрастен възраст;
  • лошо екологияпо местоживеене.

Други фактори са съпътстващи, те могат да задействат механизма на заболяването

и водят до хаотично възпроизвеждане на ракови клетки в мозъка.

Симптоми

Всички клинични прояви при лимфома са разделени на 2 групи: общи и специфични за този подвид злокачествено образувание.

Общи симптоми

Повечето от симптомите при лимфоми са едни и същи за онкологията на всяка локализация:

  1. Болезнено възпаление лимфни възлина шията, под мишниците, в слабините, в резултат на което се увеличават. Сърбеж в тяхната област. Възлите не се свиват дори при прием на антибактериални лекарства.
  2. отслабванебез видима причина.
  3. силен изпотяванепоради повишаване на температурите, особено през нощта.
  4. Слабост,умора дори без физическо натоварване.
  5. нестабилен Председател,повръщане, проблеми с храносмилателната система.
  6. Влошаване визия(пациентът вижда като в мъгла, виждайки двойно).

Специални прояви

Лимфомът на мозъка също има специфични особености. Появяват се, защото се компресира пиа матер. Те включват:

  • болкаглавата, нейното въртене;
  • разстройства възприятие(зрителни, слухови и обонятелни халюцинации);
  • поведенческипромени в настроението, начина на живот и действията, мисленето;
  • нарушение координациядвижения, загуба на чувствителност в някои части на тялото;
  • конвулсиии епилептични припадъци.

Необходимо е да слушате тялото, тъй като първоначално ракът може да протича безсимптомно.

Диагностика

Лимфомът се държи по такъв начин, че понякога е трудно за опитни специалисти да го диагностицират. Но такива злокачествени образувания се развиват по определен сценарий и в развитието могат да се проследят анормални процеси в нервната система.

Диагнозата ще определи броя на огнища, точното местоположение на тяхното местоположение, размера и вида на лимфома.

Медицински преглед

След него се определя следващ план за проучване.

Кръвни изследвания (общи и биохимични), разширени с формула

Те трябва да се дават редовно. Те ще ви кажат как тялото реагира на неоплазмата.

Биопсия на засегнатия лимфен възел

Извършва се при съмнение за онкология някъде. Това е основният анализ, който потвърждава лимфома, показва вида на неоплазмата, нейната структура, колко е агресивна. В черепа се прави малка дупка и се вземат проби от засегнатата тъкан.

Изпращат се за морфологично и имунологично изследване под микроскоп при специалист по патологична анатомия. Той установява дали съдържат лимфомни клетки. Ако се открият, се определя вида на лимфома.

Лъчева диагностика

Рентген, CT, MRI откриват и описват тумори в части на тялото, които лекарят не вижда по време на външен преглед. Йонизиращи и нейонизиращи лъчения ще определят стадия на лимфома.

Рентгеновата снимка на гръдния кош ще ви каже какво се случва с лимфната система на медиастинума и тимуса.

Неходжкинов лимфом се диагностицира по-точно чрез ЯМР. На пациента се инжектира контрастно вещество (йод, барий). Подобрява визуализацията на органа, идентифицира нови злокачествени клетки и показва слой по слой изображения на тъканите на органа.

Изследването на костния мозък ще потвърди или опровергае наличието на агресивни образувания в костния мозък.

Допълнителни методи

Ако предишните изследвания се оказаха неинформативни, се извършва цитометрия (формулата на левкоцитите се изчислява под микроскоп), установяват се промени в хромозомния набор от клетки, аномалии в броя на хромозомите и молекулярно-генетични изследвания.

Лечение

След потвърждаване на диагнозата, определяне на вида на лимфома, стадия на заболяването, анализиране на състоянието на пациента, се разработва схема на лечение. Неходжкинов лимфом на мозъка не е лесен за лечение. Органът има физиологична бариера (кръвно-мозъчна) между кръвта и централната нервна система. Тази бариера го предпазва от нараняване, така че много техники не влияят радикално на злокачествените тумори.

Индолентните лимфоми понякога не се нуждаят от терапия, достатъчно е наблюдението на онколог. Но ако болестта се развие (увеличават се лимфните възли, слабостта се увеличава, температурата се повишава) - трябва да се лекува.

Ако неоплазмата не е широко разпространена, се извършва лъчетерапия, облъчват се туморни лимфни възли. Когато се разпространи в тялото, е показана химиотерапия. Има много лекарства за прилагането му: хлорбутин, флударабин, циклофосфамид, винкристин.

Агресивните лимфоми са трудни за лечение. Основната задача на химиотерапията е да удължи живота на онкоболния и да подобри качеството му. Те трябва да бъдат лекувани незабавно. Една от основните схеми на химиотерапия е CHOP. Тази програма се използва с ритуксимаб, антитяло, произвеждано от имунни клетки.

Лечението се провежда с химикали при остра лимфобластна левкемия. Целта на такава терапия е да излекува пациента. Радикални и ефективни методи за справяне с агресивни и силно агресивни лимфоми - провеждане на курс на химиотерапия, след това трансплантация на хемопоетични стволови клетки.

химиотерапия

Лимфомът на Бъркит и всички негови видове са податливи на този метод на лечение. След като се определи неговият вид и чувствителност към лекарства, се провежда курс на моно- или комбинирана химиотерапия. Прави се пункция в долната част на гърба и лекарството се инжектира в лумбалния гръбначен канал.

Метотрексатът се използва по-често за монохимиотерапия. Ако е необходима комбинирана терапия, изберете цитарабин, темозоломид или етопозид. Химиотерапията има много странични ефекти.

Понякога състоянието на пациента се влошава, но лекарите поемат рискове, за да намалят тумора. Силните лекарства също увреждат здравите клетки, което предизвиква негативна реакция.

Невъзможно е да се убиват само раковите тъкани, без да се засягат здравите. Отрицателните прояви се определят от дозите и агресивността на използваното лекарство.

Лъчетерапия

Рядко се използва самостоятелно, в комбинация с химиотерапия или операция. В последния стадий на заболяването само временно облекчава благосъстоянието на тежко болните, намалява неоплазмата.

Вече няма да оказва натиск върху здравата тъкан. Отрицателната реакция от облъчването е различна и зависи от мястото, където се провежда.

При въздействие върху мозъка негативните последици от радиацията могат да се появят след 2-3 години като неврологични патологии. При комбинация от химиотерапия и лъчева терапия негативните последици от първата могат да се задълбочат.

Хирургия

Лимфомът на Бъркит не се лекува хирургично, той се намира твърде на трудно място. Фоликуларен тумор засяга различни мозъчни тъкани.

Може да се намира в малкия мозък, а клетъчни елементи с неправилна структура са разпръснати из целия орган. Успешната операция е проблематична.

Показано е да се отстранят възможно най-много проблемни тъкани и да се спре растежът им, да се вземат проби за биопсия. След това се провежда радиация или химиотерапия, за да се убият останалите вредни клетки.

Ако ракът е в ранен стадий и малка неоплазма се намира на място, достъпно за хирургическа интервенция, тогава е възможен неговият благоприятен изход. Но трябва да сте сигурни, че всички злокачествени клетки са унищожени. За фиксиране на резултата на пациента се предписва химиотерапия.

Усложнения

При лечението на това заболяване са възможни нежелани реакции и усложнения. Те са резултат от химиотерапия и лъчева терапия.

Усложнения след химиотерапия

От честите негативни реакции към "химията" са следните:

  • смущения в работата стомашно-чревния тракт,храносмилателни проблеми: гадене, повръщане, диария или затруднено изхождане;
  • слабост,умора, умора поради анемия;
  • напускам коса;
  • отслабване имунитетпредразположение към инфекции;
  • заболяване уста,венците и гърлото (сухота, образуване на язви и рани), прекомерна чувствителност към горещи, студени, солени храни;
  • поражение нервенсистеми: главоболие, припадък;
  • болезненоУсещам;
  • влошаване коагулациякръв, кървене;
  • нервени мускулни феномени, изтръпване, парене, мускулни и кожни болки;
  • проблеми с кожа:еритема (зачервяване на кожата поради разширяване на капилярите), обриви, дразнене, дехидратация, сухота, акне, повишена чувствителност към слънчева радиация.

Нежелана реакция след лъчетерапия

Лекарите често записват такива оплаквания на пациенти след облъчване:

  • кожа Изчервяване,могат да се появят водни мехурчета;
  • тела екскреторнасистеми (бъбреци, пикочен мехур, уретер) често реагират лошо на йонизиращо лъчение, излишната течност не напуска тялото, появява се подуване на лицето и ръцете;
  • има симптоми, подобни на ТОРС,грип
  • се откриват проблеми с зачеването.

Тези усложнения са доста сериозни, но по-често са временни.

Лекуващият лекар трябва да говори за възможните последици, да предупреди какви симптоми трябва да съобщи пациентът, да предпише лекарства, които намаляват негативните реакции. В по-късните стадии на заболяването цялото лечение е насочено към облекчаване на болката.

Прогноза

Церебралният лимфом има лоша прогноза. Невъзможно е бързо да се премахне такава формация, съществува риск от увреждане на нервната система.

Следователно основният метод на лечение е радиацията. Но дава само временен ефект, а ремисията е кратка. Пациентите с тази диагноза живеят 1,5-2 години. Все още можете да удължите живота си с няколко години, ако правите химиотерапия.

Резултатът от протичането на рака се определя от вида на тумора, неговото местоположение, стадия на заболяването и токсичността на засегнатите тъкани.

Прогнозата зависи и от възрастта на пациента. Младите хора понасят болестта по-лесно, имат по-добра преживяемост от възрастните хора. Злокачествена формация в медиастинума или мозъка без лечение засяга тяхната работа, смъртта настъпва в рамките на няколко месеца. Навременната терапия удължава живота на 40% от пациентите с 5 години.

Процентът на преживяемост се увеличава чрез трансплантация на стволови клетки.

Предотвратяване

Няма специални методи за рехабилитация на мозъчен лимфом, тъй като етиологията на заболяването не е напълно ясна.

Възстановяването след лечение или усложнения се извършва в рамките на съответните нозологии (изследване на заболяванията). Специалистите препоръчват водене на здравословен и по възможност активен начин на живот, по-малко излагане на пряка слънчева светлина, избягване на радиация и отказ от термична физиотерапия.

Пациентът се наблюдава по време на лечението и след ремисия на заболяването.

Провежда се контролен преглед 30 дни след терапията. Тя включва ЯМР на мозъка. Томографията ще потвърди дали признаците на заболяването са отслабнали или изчезнали. Пациентът се преглежда първо на всеки 3 месеца, в следващите 2-3 години - два пъти годишно.

Пациентът е регистриран в онкологичния диспансер, така че всички следващи години ще бъде наблюдаван от специалисти, 1 стр. една година да се вземат кръвни изследвания, ако е необходимо, да се направи компютърна томография на гръдния кош, корема, малкия таз.

Лимфомът на мозъка е рядко заболяване, което засяга лимфоидната тъкан. Заболяването има злокачествен характер и е съсредоточено главно в мозъчните обвивки. Опасността от патологията е, че се проявява в последните етапи, което утежнява лечението. Ситуацията се усложнява от факта, че кръвно-мозъчната бариера не позволява използването на методи за лечение на заболяването, които успешно се справят с лимфомите в други части на тялото.

Разграничете неходжкинов лимфом и болест на Ходжкин. В първия случай туморът се развива в случай на мутация на една лимфоцитна клетка. Когато е засегната цялата лимфна система, започва болестта на Ходжкин.

Неходжкиновите лимфоми на мозъка са първични или вторични. Най-често мъжете са засегнати от това заболяване. Първичният тумор рядко се появява в мозъка. По-често се образува поради метастази и е вторично.

Има следните видове тумори в В-клетките:

  1. Дифузен едроклетъчен лимфом. Диагностицира се в 30% от случаите, главно сред възрастните хора. Лесно се лекува и повечето пациенти живеят повече от 5 години след откриването на заболяването.
  2. Дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. Туморът расте бавно, но е силно злокачествен. Този вид лимфом се среща при 7% от пациентите. Този тумор може да се дегенерира в тумор с бърз растеж.
  3. Фоликуларен лимфом. Доста често срещан тумор, диагностициран в 22% от случаите. Расте бавно и има ниска злокачественост. В риск са хората над 60-годишна възраст. Заболяването се лекува лесно, 60% от пациентите живеят повече от 5 години.
  4. Лимфом от клетките на зоната на мантията. Такъв тумор расте бавно, но прогнозата за неговото лечение е неблагоприятна, тъй като само 20% от пациентите оцеляват. Такъв лимфом се среща в 6% от случаите.
  5. Лимфом на Бъркит. Заболяването се диагностицира при хора над 30-годишна възраст, предимно при мъжете. Среща се много рядко, само в 2% от случаите. Успехът на лечението зависи от етапа, на който е открита патологията. Навременната химиотерапия увеличава шансовете за възстановяване.

Т-туморите се класифицират, както следва:

  1. Т-лимфобластен злокачествен лимфом. Засяга младите хора на 20-годишна възраст. Диагностицира се в 75% от случаите. Шансовете за оцеляване се увеличават, ако заболяването се диагностицира навреме. Ако туморът е засегнал гръбначния мозък, възстановяването е малко вероятно и се наблюдава само при 20% от пациентите.
  2. Анапластичен едроклетъчен лимфом. Патологията се среща при млади хора. Възстановяването е възможно, ако лечението започне рано.
  3. Екстранодален Т-клетъчен лимфом. Патологиите са податливи на хора от всяка възраст, могат да се появят на различна възраст, резултатът зависи от стадия на заболяването.

Ретикулосарком

Ретикулосаркомът е злокачествена пролиферация на клетки на ретикуларната лимфоидна тъкан. Тя не се появява дълго време. Само в по-късните етапи, когато се появят метастази, черният дроб, далакът на пациента се увеличава и може да започне жълтеница.

Първичният ретикулосарком се локализира в лимфните възли. На този етап лимфните възли са много плътни и не болят. С течение на времето туморът прораства в близките тъкани, в резултат на което се нарушава кръвообращението и лимфния поток. Когато се разпространява в лимфните възли на медиастинума, неоплазмата притиска хранопровода и трахеята. Метастазите в коремната кухина водят до прекомерно натрупване на течност в долната част на корема и ако съдовете, преминаващи в гръдната кухина, са повредени, възниква синдром на компресия. Разрастването на червата води до запушването му.

микроглиома

Отнася се до първични злокачествени лимфоми. Неоплазмата се състои от атипични микроглиални клетки.

Дифузен хистиоцитен лимфом

Злокачествена форма на заболяването, характеризираща се с пролиферация на големи лимфомни клетки с обилна цитоплазма и полиморфни ядра. такива клетки са способни на фагоцитоза, като абсорбират главно еритроцитите. Много рядко се диагностицира.

Лимфом на костния мозък

Костният мозък съхранява стволовите клетки на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Повишеното делене на лимфоцитите води до изместване на кръвните клетки. По този начин хемопоезата е нарушена. Тази патология се нарича лимфом на костния мозък. Дълго време не проявява никакви признаци и се открива само на етапи 3-4.

Заболяването е трудно за лечение, ефективността на терапията се влияе от вътрешни и външни фактори.

Причини

Точните причини за мозъчен лимфом са неизвестни. В хода на медицински изследвания е установено, че мозъчен лимфом се развива при отслабена имунна система. Патологията благоприятства:

  • ХИВ инфекция;
  • излагане на радиация;
  • генетично предразположение;
  • системно влияние на канцерогени, които включват тежки метали и различни химикали;
  • вирус на Epstein-Barr;
  • Инфекциозна мононуклеоза;
  • условия на околната среда;
  • трансплантация на органи;
  • кръвопреливане;
  • възраст след 60 години.

Описаните фактори при определени условия провокират развитието на болестта, особено със сложен ефект.

Външни фактори

Има външни фактори, които могат да причинят мозъчен лимфом. Между тях:

  • излагане на радиация;
  • винилхлориден газ, който се използва при производството на пластмаси;
  • аспартамът е заместител на захарта.

Причините за развитието на болестта не са точно установени. Повечето лекари смятат, че електромагнитните полета и високоволтовите предавателни линии допринасят за появата на лимфом.

Слаба имунна система

Хората с увредена имунна система са изложени на риск от първичен мозъчен лимфом. Причините за лимфома при имунодефицит са:

  1. Трансплантация на органи.
  2. наследствена предразположеност.
  3. Контакт с канцероген.

Ако здрав човек развие лимфом, той обикновено се развива в лимфните възли. При пациенти с вируса на имунодефицита заболяването прогресира в гръбначния или главния мозък.

генетична предразположеност

Причината за развитието на рак е генетична предразположеност. Членовете на едно и също семейство са изправени пред появата на доброкачествени тумори, но ако лечението се пренебрегне, те могат да се превърнат в рак. Децата с ХИВ често се раждат с мозъчен лимфом.

Неврофиброматозните заболявания причиняват развитието на тумори на гръбначния мозък. Заболяването се унаследява от роднини от първи ред.

Симптоми

Хората с лимфом в мозъка изпитват следните симптоми в различна степен:

  • нарушение на речта;
  • воднянка;
  • зрително увреждане;
  • увреждане на нервите без възпаление;
  • изтръпване на ръцете;
  • халюцинации;
  • психични разстройства;
  • нарушена координация на движенията;
  • треска;
  • главоболие;
  • световъртеж;
  • драстично отслабване.

Симптоматиката на лимфома се влошава от факта, че патологията може да доведе до исхемичен инсулт и кръвоизлив. Появяващите се хематоми нарушават мозъчната дейност и провокират развитието на енцефалопатия.

Диагностика

За точно диагностициране на лимфома се използват редица лабораторни методи. Между тях:

  1. CT сканиране.
  2. Спинална пункция за изследване на цереброспиналната течност.
  3. Рентгеново изследване на гръдния кош за изследване на състоянието на лимфната система.
  4. Трепанобиопсия - изследване на мозъчна тъкан за наличие на лимфом чрез отваряне на черепа.
  5. Магнитно резонансно изображение на мозъка.
  6. Стереотаксична биопсия за хистологично изследване.
  7. Общ анализ на кръвта.

Ако няма достатъчно информация за изследване на материала, е възможно да се използва ултразвуково изследване или биопсия на костен мозък, които могат да открият заболяването в ранен стадий на развитие.

терапия

Възможно ли е да се излекува мозъчен лимфом с химиотерапия, няма консенсус сред лекарите. В повечето случаи се практикува комплексно лечение на мозъчен лимфом. По време на химиотерапията състоянието на пациента се подобрява, ако при лечението се използват големи дози лекарства. Лекарствата се избират индивидуално, като се вземе предвид чувствителността на лимфома към определени вещества. Препоръчително е да се използва химиотерапия в комбинация с курс на лъчева терапия, което удължава живота на пациента. Това важи особено за ХИВ-инфектирани пациенти.

За премахване на симптомите на заболяването се използват наркотични лекарства, които могат да намалят болката. Хирургията не се препоръчва, тъй като съществува риск от неврологични увреждания поради неволно увреждане на тъканите около лимфома. Операцията е трудна и поради трудността да се установят ясни граници на тумора.

Десенсибилизацията започва с група от нестероидни противовъзпалителни лекарства (ненаркотични аналгетици), като кетани, найз или аертал. Това са слаби болкоуспокояващи и ефектът може да не е достатъчен дори в началния етап. От лекарствата, които могат да се продават в аптека без рецепта, е по-добре да поискате Celebrex. За да закупите наркотични лекарства, ще ви е необходим формуляр за рецепта 107-1 / y-NP. Розовата форма се получава от терапевта.

Заболяването в пренебрегвана форма се лекува с помощта на палиативна медицина, чиято същност е да осигури емоционална подкрепа на пациента и да подобри цялостното благосъстояние. Главоболието на този етап е толкова силно, че не може да бъде премахнато с наркотични аналгетици.

Прогноза

При липса на лечение животът на пациента е няколко месеца. Химиотерапията може да увеличи преживяемостта до две години. След курс на лъчева терапия, ХИВ-инфектираните и болните от СПИН могат да живеят около 10 месеца.

Злокачествените лезии се намаляват с помощта на трансплантация на стволови клетки. Първичният мозъчен лимфом е труден за лечение. Младите хора имат по-добра прогноза за оцеляване от възрастните хора. Трябва да се помни, че при лечението на химиотерапия са възможни странични ефекти. Те включват ниски нива на бели кръвни клетки, смърт на тъканите и нарушено съзнание.

Облъчването също води до негативни последици. Пациентите имат предимно неврологични разстройства, понякога години след процедурата.


Патологичната промяна в лимфоидната тъкан в лимфните възли и органите в тялото, характеризираща се с неконтролирано натрупване на променени лимфоцити, се обозначава с термина "лимфом". Лимфомът на мозъка е злокачествен тумор. Възниква в процеса на неконтролирано делене на патологични клетки.

Лимфомът е злокачествен тумор на мозъка

Това е нова формация, състояща се от бели кръвни клетки: злокачествени или доброкачествени. Туморната тъкан непрекъснато расте. Ако възелът се увеличава бавно, компресира плътно разположени тъкани, но не прониква в тях и не дава метастази, а клетките му са идентични, туморът се счита за доброкачествен.

Малък възел може да бъде в веществото на мозъка за дълго време и да не причини много вреда на пациента. Туморът може да бъде отстранен, ако не е нараснал и се счита за оперативен. Когато се дегенерира в злокачествен тумор, започва да расте бързо и неконтролируемо, да прониква в тъканите, да расте вътре в медулата, като по този начин представлява заплаха за човешкия живот.

Какво представляват мозъчните тумори?

Ракът на мозъка е злокачествен тумор вътре в черепа, който може да бъде първичен или вторичен. Лимфомът на мозъка се образува от тъканите на мозъка и неговите мембрани, той расте, притиска тъканите, но не метастазира и се нарича първичен.

Вторично, мозъчният лимфом произхожда от злокачествени В-клетки на неходжкинови лимфоми, проникващи от други органи през кръвния поток. Първичният локален лимфом е по-лесен за изрязване и лечение. По-трудно е да се оперира и лекува вторичен, тъй като е необходимо да се намери и отстрани основният тумор в други области на тялото.

Заключение!Туморите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени, първични или вторични, операбилни или неоперабилни.

Причини за мозъчен лимфом

Според статистиката, преди появата на ХИВ и СПИН, мозъчните лимфоми се появяват само в 3% от случаите на образувания, които растат в мозъка и го променят. Въпреки че лимфомните клетки принадлежат към групата на В-лимфоцитите, той се класифицира като мозъчен тумор поради характерната му клиника и особености на лечение.

Мозъчният тумор има повишена невротоксичност и лечението му усложнява кръвно-мозъчната бариера. Първичният рак на мозъка е дифузни В-клетъчни образувания, по-рядко се срещат нискодиференциални и онкологични тумори от Т-клетки и лимфом на Burkitt.

Намаленият имунитет е сериозен фактор за развитието на лимфоми. В тази връзка симптомите на мозъчен лимфом могат да се появят след:

  • трансплантации на сърце или други органи;
  • ХИВ заболяване или инфекциозна мононуклеоза;
  • високи дози радиация (в 97%);
  • контакт с канцерогени;
  • мутации на ДНК хромозоми, което е свързано с наследствена предразположеност.Ако говорим за външната среда, тогава ракът на мозъка може да възникне при продължителен контакт с винилхлорид в производство, където се използват пластмаси. Рисковите фактори за заболяването включват изкуствен заместител на захарта – Аспаркам, излъчване от мобилен телефон, компютър, отрицателното въздействие на високоволтовите линии.

Симптоми на мозъчен лимфом

Мозъчният тумор може да не се появи дълго време или симптомите му могат да подведат дори опитни специалисти, които правят грешки в диагнозата. Признаците на лимфома се проследяват от промени в неврологичните характеристики, тъй като той се развива естествено според принципите на онкологията.

По-лесно е да се открият мозъчни тумори, които се развиват близо до повърхността на медулата. Способността да се започне лечение на важни мозъчни структури навреме с ранни прояви на тумор е много важно, тъй като с повишаване на вътречерепното налягане могат да започнат пристъпи под формата на мигрена, гадене и повръщане. Пациентите се оплакват от замъглено зрение и удвояване на предмети.

Следните симптоми на мозъчен лимфом могат да бъдат разпознати по необичайни състояния, като:

  • нарушена реч и зрение;
  • има лабилност на емоциите, пациентът е предразположен към епилептични припадъци, невропатии, психични разстройства;
  • определя се хидроцефалия (воднянка);
  • невропатия, психични разстройства;
  • пациентите имат объркано съзнание, страдат от халюцинации;
  • загуба на двигателна координация;
  • изтръпнали крайници;
  • загрижени за главоболие с треска и обща слабост;
  • загуба на апетит и натрупване на килограми в подкожната тъкан.

Мозъчен тумор при деца и юноши се проявява чрез:

  • вътречерепна хипертония;
  • припадъци на епилепсия;
  • менингеални признаци;
  • когнитивно увреждане;
  • увреждане на нервите под черепа;
  • неврологични признаци в огнища (хемипареза, атаксия, афазия, зрително увреждане), което зависи от мястото на развитие и размера на перифокалния оток.

При наличие на огнища в дълбоки области се променят поведенческите и личните качества на пациента.

Метастазите при рак на мозъка образуват вторично образувание, което се проявява не само с мъчителна болка вътре в главата, влошаване на слуховите и зрителните способности, симптоми на интоксикация и подуване на зрителния нерв, но и с исхемичен мозъчен инфаркт, кръвоизлив. Хематом или кръвни съсиреци водят до нарушаване на мозъчната дейност, така че се развива енцефалопатия.

Класификация на мозъчните лимфоми

Първичният лимфом се класифицира в четири клинични варианта:

  • интрацеребрални възли: единични или множествени;
  • дифузна инфилтрация: менингеална или перивентрикуларна;
  • инфилтрация на ретината или стъкловидното тяло (появява се преди или след менингеален или паренхимен тумор);
  • лимфом на гръбначния мозък.

Оценете физическото състояние на пациента в съответствие със скалата ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group):

  • 0 - няма ограничения за изпълнение на нормална физическа активност;
  • 1 - физическата активност е ограничена: пациентът извършва проста работа у дома или в офиса, преминава амбулаторно лечение;
  • 2 - пациентът може да се обслужва сам, но не може да работи, прекарва 50% от времето в леглото;
  • 3 - пациентът може само частично да се грижи за себе си, седи или лежи в леглото 60-70% от времето;
  • 4 - пациентът е напълно инвалид, не може да се грижи за себе си, не може да ходи, седи или лежи;
  • 5 - летален изход.

Класификацията на мозъчните тумори комбинира В-клетъчни и Т-клетъчни лимфоми. От В-клетките включват следните видове мозъчни лимфоми:

  • дифузен едроклетъчен лимфом, 30% от пациентите с рак страдат от този тип. Лимфомът е лечим, 5-годишната прогноза е положителна в 50%;
  • дребноклетъчен лимфоцитен лимфом, характеризиращ се с висока злокачественост с бавен растеж. В-клетъчните образувания съставляват 7%, дегенерират в бързо растящ тумор;
  • фоликуларен лимфом, расте бавно с ниска злокачественост, се диагностицира в размер на 22% от всички лимфоми, прогнозата е, че повече от 60% от пациентите преминават 5-годишния праг на преживяемост;
  • лимфом от онкоклетки на зоната на мантията, се среща в 6% от случаите, с бавен растеж се характеризира със злокачествено заболяване и неблагоприятна прогноза: по-малко от 20% от пациентите с рак оцеляват. Основното образование - лимфомът на Burkitt се среща при 90% от мъжете след 30 години, но се открива в 2% от всички случаи на лимфоми.

От Т-туморите класификацията включва:

  • Т-лимфобластен злокачествен лимфом на мозъка. По-често боледуват момчета на възраст 18-20 години (75%). В по-късните стадии и с участието на гръбначния мозък в онкологичния процес шансът за оцеляване при пациентите е малък, едва около 20%. Ако няма метастази в гръбначния мозък, прогнозата ще бъде по-оптимална;
  • анапластичен едроклетъчен лимфом на мозъка. Диагностицира се еднакво при мъже и жени в трудоспособна възраст. Лечението на мозъчен тумор с химиотерапия е от полза поради лекарствената чувствителност на лимфома;
  • екстранодален мозъчен Т-клетъчен лимфом, засягащ хора от всички възрасти. Преживяемостта зависи от стадия на онкологичния процес и адекватното лечение.

Първичните онкологични образувания включват и следните видове мозъчни тумори, имената им съвпадат с името на тъканта, от която са образувани:

  • акустична неврома (шваном);
  • астроцитом или глиом, включва анапластичен астроцитом и глиобластом;
  • епендимома;
  • епидемиобластом;
  • медулобластома;
  • менингиома;
  • невробластома;
  • олигодендроглиома;
  • пинеобластом.

Информативно видео

Диагностика на заболяването

Как да разпознаем мозъчен тумор?

Ако се появят симптоми, трябва да се свържете с вашия терапевт, за да оцените здравословното състояние на анализа. На първо място се проверява активността на сухожилните рефлекси, тактилната и болкова чувствителност. Ако се подозира неоплазма в мозъка, диагнозата се потвърждава чрез следните методи:

  • компютърно и магнитно резонансно изображение;
  • биопсия на мозъчна тъкан;
  • пункция на гръбначния мозък: изследват се клетки, протеин, вирусно натоварване, проточна цитометрия;
  • кръвни изследвания, включително за туморни маркери;
  • рентгеново изследване.

В специални случаи се назначават:

  • трепанобиопсия: отваряне на черепа и изследване на мозъчната тъкан;
  • стереотаксична биопсия: в черепа се прави малка дупка и се взема мозъчна тъкан за анализ.

Вторичните екстранодални лимфоми са трудни за диагностициране, тъй като няма увеличение на лимфните възли; първичният тумор не се образува в лимфните възли, а в други органи като белите дробове, червата, далака или стомаха. Екстранодалната форма се среща и при първични мозъчни лимфоми: неходжкинови, обикновено В-клетъчни.

Сложността на диагностиката е, че на първия етап няма специфични симптоми, изследването на периферната кръв и биопсията на костен мозък може да са нормални.

По оплаквания на пациентите за поява на слабост, изпотяване, храносмилателни разстройства и загуба на тегло и треска е възможно да се подозира ранните стадии на рак на мозъка. Възможни са церебрални и/или фокални неврологични симптоми.

Задължително е диференциално диагностицирането на първичен лимфом на ЦНС, за да се изключат:

  • други неоплазми;
  • херпетичен енцефалит;
  • множествена склероза;
  • мозъчен псевдотумор;
  • интрацеребрално изливане на кръв;
  • токсоплазмозен енцефалит на фона на HIV инфекция;
  • метастази в мозъчната тъкан.

Лечение на мозъчен лимфом

Лечението на мозъчни лимфоми не винаги е ефективно и ремисията не винаги е дългосрочна. Това се случва поради кръвно-мозъчната бариера: има забавяне на входящите лекарства, неутрализиране на някои компоненти на тези лекарства. Оттук и трудността при избора на подходяща терапия.

Лечението на мозъка започва с назначаването на кортикостероиди за премахване на отока, подобряване на благосъстоянието на пациента. За химиотерапия най-често се използват големи дози метотрексат чрез инжектиране във вена или гръбначен мозък. За комбинирана химия се използват едновременно определени дози цитарабин, ритуксимаб, темозоломид. За дългосрочна ремисия към химиотерапията се добавя курс на облъчване (лъчетерапия).

Симптоматичната терапия се използва и за лечение на съпътстващи заболявания като хипертония, болков синдром, невропатия, хиперкалцемия.

Хирургична терапия

Изрязването на тумора се извършва рядко, тъй като те най-често са неоперабилни. Методът на облъчване се използва по-често, подобрява състоянието на пациентите, но ремисията не трае дълго - 6-10 месеца, особено при ХИВ, а при СПИН - само 4-6 месеца.

Най-модерният ефективен и минимално инвазивен метод е операцията с радиохирургичен гама нож. Не е необходимо да отваряте черепа. Гама ножът е устройство, състоящо се от специална каска с вградено радиоактивно излъчване. Шлемът се поставя на главата на пациента.

Лъчите, които идват от излъчвателите, се намаляват до една точка. Специално се изчислява според локализацията на тумора. Образованието се унищожава от точково радиооблъчване. Той прониква в най-недостъпните места, така че е възможно минимално излагане на околните здрави тъкани.

Прогноза за мозъчен лимфом

При липса на лечение пациентите живеят 2-3 месеца. След химиотерапия пациентите живеят 4 години или повече. Петгодишният праг на живот е приблизително 40%. Увеличена продължителност на живота след трансплантация на стволови клетки. Младите хора живеят по-дълго от възрастните. След облъчване и химия има усложнения: главоболие, нарушение на съзнанието, некроза на тъканите.

Информативно видео

Лимфоми- Това са злокачествени туморни заболявания на хемопоетичната и/или лимфната тъкан, израстващи от лимфоцити. Има няколко вида лимфоми. Всички видове лимфоми се разделят на две основни групи: 1) Лимфом на Ходжкин; 2) неходжкинови лимфоми. Групата на неходжкиновите лимфоми включва повече от 10 заболявания, които въпреки различните клинични прояви имат много общи черти, което затруднява диференцирането им. За много неходжкинови лимфоми няма ясни диагностични критерии и насоки за лечение.

В произхода на голям брой тумори от групата на неходжкинов роля играят хромозомните транслокации, в резултат на които възникват всякакви промени в нормалното функциониране на клетката при липса на преобладаващ ефект на гените върху клетката. растеж. Всичко това води до неконтролиран растеж и модифициране на клетките в туморни клетки.

Терминът "неходжкинов лимфом" се отнася до доста голяма група лимфоми, които не са болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Решението дали даден лимфом принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми или към болестта на Ходжкин се взема след хистологично изследване на биопсирана тъканна проба. Ако по време на микроскопско изследване се открият клетки на Березовски-Щернберг-Рийд, специфични за болестта на Ходжкин, тогава се поставя диагноза болест на Ходжкин.

Класификацията на групата неходжкинови лимфоми се основава на вида на лимфоцитите, които формират основата на тумора. Има В - клетъчни, Т - клетъчни лимфоми и лимфоми, чиито клетки наподобяват естествени клетки убийци (N K - клетъчни лимфоми). Тези заболявания се различават по клинични прояви и прогноза, но са сходни в хистологичните модели на тумора, т.е. вида на лимфоцитите. 85% от неходжкиновите лимфоми са В-клетъчни, 15% са Т- и N-K-клетъчни лимфоми.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА НЕХОДЖКИНОВИ ЛИМФОМИ(СЗО, 2001 г.)

В - клетъчни тумори от предшественици на В - лимфоцити:

B - Прогениторноклетъчен лимфобластен лимфом/левкемия (B - Прогениторноклетъчна остра лимфобластна левкемия)

B - клетъчни тумори от периферни (зрели) B - лимфоцити:

B - клетъчна хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом (лимфоцитен лимфом)

В - клетъчна пролимфоцитна левкемия

Лимфоплазмоцитен лимфом

Лимфом на маргиналната зона на далака (+/- вилозни лимфоцити)

Космати клетъчна левкемия

Плазмоклетъчен миелом / плазмоцитом

Екстранодален B - клетъчен лимфом от маргинална зона тип MALT

Нодален В-клетъчен лимфом на маргиналната зона (+/- моноцитоидни В-лимфоцити)

Фоликуларен лимфом

Лимфом от клетки на зоната на мантията

Дифузен В - едроклетъчен лимфом

Медиастинален дифузен В - едроклетъчен лимфом

Първичен ексудативен лимфом

Лимфом/левкемия Burkitt

Т- и NK-клетъчни тумори от прекурсори на Т-лимфоцити:

Т-лимфобластен лимфом/прогениторна клетъчна левкемия (Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия от прогениторни клетки)

Т - клетъчни лимфоми от периферни (зрели) Т - лимфоцити:

Т - клетъчна пролимфоцитна левкемия

Т - клетъчна левкемия от големи гранулирани лимфоцити

Агресивна NK клетъчна левкемия

Т-клетъчен лимфом/левкемия при възрастни (HTLV1+)

Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип

Т-клетъчен лимфом, свързан с ентеропатия

Хепатолиенален Т-клетъчен лимфом

Т - клетъчен паникулитоподобен лимфом на подкожната тъкан

Mycosis fungoides / Синдром на Cesari

Анапластичен едроклетъчен лимфом, Т/0-клетъчен, с първична лезия на кожата

Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнен

Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом

Анапластичен едроклетъчен лимфом, Т/0-клетъчен, с първична системна лезия

Стадирането на неходжкинов лимфом следва системата за стадиране на Ан Арбър, предложена за болестта на Ходжкин (1951 г., актуализирана 1989 г.). Класификацията разграничава четири стадия на заболяването, които условно могат да бъдат обозначени като локални (локални, ограничени) - етапи I и II, и широко разпространени - стадии III и IV.

Етап I: поражение на една група лимфни възли или един нелимфоиден орган.

Етап II: поражението на две или повече групи лимфни възли или нелимфоидни органи от едната страна на диафрагмата.

Етап III: увреждане на няколко области на лимфни възли или нелимфоидни органи от двете страни на диафрагмата.

Етап IV: Дифузно или дисеминирано засягане на повече от един нелимфоиден орган, със или без свързано засягане на лимфни възли. Освен това увреждането на костния мозък винаги се счита за етап IV.

Всеки етап е разделен на категории A и B:

А. Безсимптомно.

Б. Общи симптоми:

а) необяснима загуба на тегло с повече от 10% през последните 6 месеца и/или

б) необяснима персистираща или повтаряща се треска > 38°C и/или

в) обилно нощно изпотяване.

ОЦЕНКА НА ФИЗИЧЕСКОТО СЪСТОЯНИЕ ПО СКАЛАТА ECOG(ИЗТОЧНА КООПЕРАТИВНА ОНКОЛОГИЧНА ГРУПА)

ECOG резултатът е разработен от Eastern Cooperative Cancer Research Group (ECOG е оригиналното име на групата) през 1955 г. За да се оцени по-точно ефективността на различните лечения в клинични проучвания, учените от тази група разработиха скалата ECOG, базирана основно на свободата на активност на пациента след лечението.

Описание на ECOG

0 - пациентът е в състояние да извършва нормални физически дейности без ограничения.

1 - Ограничаване на интензивна физическа активност, амбулаторно лечение, пациентът е способен на леки или заседнали дейности (напр. лека работа у дома, дейности в офиса).

2 - амбулаторно лечение, пациентът е в състояние да се грижи за себе си, но не е способен на каквато и да е трудова дейност, прекарва повече от 50% от времето извън леглото.

3 - пациентът има ограничена способност да се грижи за себе си, но е принуден да прекарва повече от 50% от времето си в леглото или в седнало положение.

4 - Напълно недееспособен, пациентът е напълно неспособен да се грижи за себе си, напълно прикован към легло или стол.

5 - смърт.

Има лимфоми, при които лимфните възли не се увеличават, т.к. заболяването се среща предимно не в лимфния възел, а в различни органи - далака, стомаха, червата, белите дробове, мозъка. Такива лимфоми се наричат ​​екстранодални. Екстранодалните форми включват първични мозъчни лимфоми. Това са неходжкинови, обикновено В-клетъчни лимфоми,

протичаща при липса на генерализиран лимфом, с хистологично висока степен на злокачествено заболяване. Честотата на тази патология е 5 случая на 1 милион население. Лимфомите на ЦНС представляват 1% от всички мозъчни тумори. Първичните лезии са локализирани в паренхима, в 30-40% от случаите са множествени. Освен това до 30% от случаите са придружени от лептоменингит по време на диагностицирането, много повече се откриват по време на аутопсия. Появата на заболяването е свързана както с вродена (агамаглобулинемия, синдром на Wiskott-Aldrich, атаксия-телеангиектазия), така и с придобита имунна недостатъчност (пациенти, получаващи имуносупресивна терапия, инфектирани с ХИВ).

Първично изолирани лимфоми на мозъка при HIV инфекция се срещат в 2% от случаите, в 10% от случаите лимфомът е генерализиран, като късно усложнение на СПИН. В допълнение към множеството лезии на лимфните възли, при тези лимфоми в процеса често участват нелимфоидни органи, като стомашно-чревния тракт, костите. Всички лимфоми, които се появяват на фона на СПИН или ХИВ инфекция, обикновено са високостепенни В-клетъчни лимфоми от следните варианти: от малки клетки с неразцепени ядра или от едроклетъчни имунобластни. Заболяването се развива подостро, основните симптоми са когнитивни нарушения, главоболие, сънливост, епипароксизми. Туморът може да бъде локализиран както в главния, така и в гръбначния мозък. Като цяло при СПИН, чиято единствена проява е лимфомът, пациентите реагират на терапията по възможно най-добрия начин.

Има четири клинични варианта на първични лимфоми на ЦНС:

1. Най-често срещаният вариант е единични или множество (приблизително същия процент от случаите) интрацеребрални възли.

2. Вторият най-често срещан вариант е дифузна менингеална или перивентрикуларна инфилтрация (може да се комбинира с нодуларна форма).

3. Инфилтрацията на ретината или стъкловидното тяло може да предшества или да последва паренхимен или менингеален тумор.

4. Лимфоми на гръбначния мозък (рядко).

Клиничните прояви на първичен мозъчен лимфом включват:

- Признаци на вътречерепна хипертония. Повишеното вътречерепно налягане придружава повечето мозъчни тумори; проявява се с главоболие, сънливост, понякога с гадене и повръщане;

- епилептични припадъци;

- менингеални симптоми;

- когнитивно увреждане;

- увреждане на черепните нерви;

- фокалните неврологични симптоми (хемипареза, атаксия, афазия, зрително увреждане) зависят от местоположението на тумора и тежестта на перифокалния оток. Туморите в „тихите“ области на мозъка по-често се проявяват не с фокални симптоми, а с промени в личността и поведението.

Трудностите при навременната диагностика на екстранодалните лимфоми се дължат на липсата на специфични клинични симптоми, нормален анализ на периферна кръв и биопсия на костен мозък. Въпреки това, предвид оплакванията на пациента от слабост, треска, изпотяване, загуба на тегло, храносмилателни разстройства и наличие на мозъчни и/или фокални неврологични симптоми, лимфомът може да бъде клинично подозиран в ранен стадий на заболяването.

Диференциалната диагноза на първичния лимфом на ЦНС се извършва с други мозъчни тумори, херпетичен енцефалит, множествена склероза, мозъчен псевдотумор, интрацеребрален кръвоизлив, токсоплазмен енцефалит на фона на HIV инфекция, мозъчни метастази. Диагноза: Диагнозата изисква стереотаксична мозъчна биопсия с имунохистохимично изследване на биопсията. Опитът за пълно отстраняване на тумора значително влошава прогнозата.

Лечение. При предписване на високи дози кортикостероиди (напр. дексаметазон 6 mg 4 пъти дневно) може да има подобрение на състоянието и намаляване на размера на тумора при CT и MRI изследвания. В зависимост от клиничната ситуация и разпространението се използват и различни методи на лъчева терапия. Тъй като те са неефективни, се разработват методи за предлъчева и следлъчева химиотерапия.

Прогноза. Средната продължителност на живота след курс на кортикостероиди и радиация при пациенти с нормален имунитет е до 2 години. След 1 година 60% от оцелелите имат обширна туморна дисеминация на ЦНС, а 10% имат генерализиран лимфом. Поради трудността на ранната клинична диагноза, късната верификация на крайната диагноза и ненавременното назначаване на специфична терапия, представяме наблюдение.

Пациентът С., на 49 години, е бил в онкохематологичното отделение на I. V. K. Husak от Академията на медицинските науки на Украйна от 10.06.09 до 07.07.09.

При постъпване се оплаква от повтарящо се главоболие, световъртеж, обща слабост, леко чувство на изтръпване на дясната ръка, слабост в нея, загуба на външно зрително поле на лявото око, мигащи „мухи” в него.

Анамнеза на заболяването: смята се за болна от юли 2008 г., когато започва да забелязва чувство на изтръпване, слабост в дясната ръка и крак, говорно увреждане, появяват се епипароксизми. Обръща се към невролог по местоживеене. Извършена е компютърна томография: в лявата теменна област се установява неравномерно образуване на плътност 7,5 х 2,5 cm.

Тези промени на ЯМР се разграничават между остър мозъчно-съдов инцидент от смесен тип в пула на лявата MCA, мозъчен тумор и възпалителен процес. Поради бързото нарастване на синдрома на хидроцефалия-хипертония, причинен от обемни образувания в мозъчните хемисфери, липсата на ефект от провежданата деконгестантна терапия, беше решено, че е необходимо хирургично лечение.

На 29.08.2008 г. е извършена операция в НЧО No 2 на ДОКТМО в лява фронто-теменна област - остеопластична трепанация, новообразуването е отстранено. Според хистологичното заключение: мозъчна тъкан с кръвоизлив и съдова малформация. В следоперативния период се наблюдава положителна тенденция под формата на възстановяване на речта, намаляване на тежестта на дясната хемипареза. Влошава се от януари 2009 г., когато се появи слабост в левия крак, нестабилност при ходене, главоболие, намалено зрение. Отново е направен ЯМР на мозъка, открита е туморна формация, но вече в дясната теменно-окципитална област 1,8 ´ 1,2 cm. На 25 май 2009 г. е извършена повторна остеопластична трепанация, туморът е отстранен в теменно-тилната област вдясно. Хистологично заключение: лимфом, хистологично незрял тумор от умерено полиморфни клетки с огнища на некроза. За по-нататъшно лечение и преглед тя е насочена към отделението по онкохематология на Института по онкохематология.

Общото състояние е относително задоволително (според E COG 1). В неврологичен статус: в съзнание, ориентирани, палпебрални фисури D > S, зеници D = S, фотореакцията е леко намалена, нистагъм в крайните отвеждания, повече вдясно, слабост на абдукция и конвергенция от 2 страни, изгладена дясна назолабиална гънка, език в средната линия, положителни субкортикални рефлекси. Сухожилните рефлекси са високи, по-високи вдясно, отколкото вляво, коленните и ахилесовите рефлекси - с поликинетичен отговор. Умерена дясностранна хемипареза, показва хемихипестезия вдясно, залитане в позиция на Romberg, извършва тест пръст-нос с пропуск вдясно. Симптом на Бабински от двете страни, без менингеални признаци.

Пациентът е прегледан в онкохематологичното отделение на ИНВХ. Имунохистохимично изследване No ТО /100/09 - дифузен едроклетъчен В - лимфом (центробластен вариант).

Пълна кръвна картина: ер. - 3,22 ´ 10 12, H b - 110 g / l, tr. - 62 ‰, л. - 3.4 ´ 10 9, стр. - 1, стр. - 53, л. - 44, м. - 1, лим. - 44, СУЕ - 54 мм / ч. Няма промени в останалите биохимични кръвни изследвания. Общ анализ на урината: удари. тегло - 1012, протеин - 0,04 g / l, захар - 4,59 mmol / l, еп. кв. - малко количество, L. - 4-6, слуз - небце. кол. Анализ на урината за захар: удари. тегло - 1020, захар - 4,59 mmol / l. ЕКГ от 2 април 2008 г.: не е открита патология.

В миелограмата от илиума: бластни клетки - 2,25; лимфоцити - 4,25; промиелоцити - 0,25; миелок. - 17,25; Ю. - 5,25; n / i - 10,25; s / i - 17,7 er. кълнове - 40,75; плазмени клетки. — 2. Функцията на мегакариоцитната линия е запазена. В трепаната на илиума - нормална картина на костния мозък.

Окулистичен преглед: частична атрофия на зрителния нерв отляво.

Ултразвук на коремни органи: черен дроб: пр. дял - 128 мм; вляво - 62 мм, в левия лоб - течно включване 5 мм. Жлъчен мехур: извит, не е увеличен, в лумена има хиперехогенни образувания по задната стена до 5 mm. Панкреас: повишена ехогенност, хомогенна структура. Слезка: не е увеличена, хомогенна структура. Бъбреци: увеличени, множество течни образувания 20-25 mm, паренхим изтънен до 9 mm, бъбречните структури не са диференцирани, тазово-лицеалните сегменти не са разширени.

Отделението диагностицира дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом на мозъка.

Усложнения: състояние след операция (25.05.09) (отстраняване на мозъчен лимфом) с десностранна лека хемипареза, окуломоторни, зрителни нарушения. Постцитостатична миелосупресия, хеморагичен синдром, метапластична анемия. Частична атрофия на ОС на зрителния нерв. Sop .: поликистозна бъбречна болест, хроничен пиелонефрит, хипертония 2 супени лъжици.

Проведено е лечение: специфична терапия (курс на полихимиотерапия) "PEXO": карбоплатин 196 mg, винкристин 2 mg № 1, тимодален 250 mg / ден № 5, докарбазин 100 mg № 7, етопозид 120 mg № 7, солумедрол 500 mg No 5, 250 mg #5, 100 mg #5 IV. За лечение на неврологични разстройства са използвани: L-лизин есцинат i/v капково, диакарб, глицерин, реосорбилак i/v капково, глутаргин i/v капково, актовегин i/v болус, предуктален MR, магнезиев сулфат i/ v болус, еуфилин i/v на капково. След терапията се развиват усложнения: миелосупресия с намаляване на броя на левкоцитите до 0,4 g/l, кожен хеморагичен синдром. В тази връзка пациентът получава: grastim, grasal, антибиотична терапия. Хеморагичният синдром и анемията се спират чрез кръвопреливане на кръвни съставки, натриев етамзилат IV. Наблюдава се задържане на урина с повишаване на уреята и креатинина, повишаване на кръвното налягане от 170/100 mm Hg. Изкуство.

Динамично наблюдение на кръвен тест: er. — 3,15 ´ 10 12, H b — 10 3 g/l, tr. - 39 ‰, л. — 3,0 ´ 10 9, c. стр. - 0.9, стр. - 1, стр. - 1, л. - 32, ESR - 58 mm/h.

КОНСТАТАЦИИ

1. За първи път диагнозата мозъчен лимфом е установена въз основа на хистологично изследване на дистанционен мозъчен тумор (25.05.2009 г.), но вече при повторно оперативно лечение и 10 месеца след появата на клиничните прояви на болестта.

2. Липсата на лезии на лимфните възли, като правило, възниква с развитието на неходжкинови лимфоми от екстранодален тип.

3. Клиничният и етиологичният полиморфизъм на неходжкиновите лимфоми предизвиква значителни затруднения при ранната диагностика на първичните лимфоми на ЦНС, което е от основно значение за навременното започване на специфична терапия.

4. При наличие на мозъчни и фокални неврологични симптоми, които се съчетават с такива общи соматични прояви на заболяването като необяснима загуба на тегло, персистираща или повтаряща се температура > 38 °C, признаци на астения, обилно нощно изпотяване, има основание да се предположи доста рядко заболяване - лимфом на ЦНС.

литература

1. Бровкина Н.Н., Гордиенко Ж.П., Тайцлин В.В. Рядък случай на интракраниални лезии при фоликуларен лимфом. Извънредни (редки) синдроми и заболявания на нервната система при деца и възрастни. - Донецк, 2003. - С. 250-251.

2. Клинична онкохематология: Ръководство за лекари / Изд. M.A. Волкова. - М .: Медицина, 2001. - С. 336-339.

3. Mumentaler M., Mattle H. Neurology / Изд. ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Левин. - 2007. - С. 84-85, 130-131.

4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. et al. Свързани със СПИН първични мозъчни лимфоми: хистопатологично и имунохистохимично изследване на 51 случая // Hum. Патол. - 1997. - 28. - 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803

5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Регресия на свързан със СПИН лимфом на ЦНС с HAART. XIII Международна конференция по СПИН, Дърбан, Южна Африка, 2000 г., Резюме MoPpB1086.

6. DeAngelis L.M. Първични лимфоми на централната нервна система // Curr. лекувам. настроики. онкол. - 2001. - 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111

7 Fine H.A., Mayer R.J. Първичен лимфом на централната нервна система // Ann. Стажант. Мед. - 1993. - 119. - 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229

8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. et al. Преживяемостта на пациенти със СПИН с първичен лимфом на централната нервна система се подобрява драстично чрез имунно възстановяване, предизвикано от HAART // СПИН. - 2001. - 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931

Ковалева А.В., Симонян В.А., Евтушенко С.К., Вилчевская Е.В., Гончарова Я.А., Коваленко Н.С. VK Хусак Академия на медицинските науки на Украйна, Донецки национален медицински университет. М. Горки



Препоръчваме ви да прочетете