Лимфома мозга от вич 4 стадия прогноз. Что провоцирует лимфому головного мозга. Лимфома - что это такое и сколько проживет человек

Лимфома головного мозга – это патологический процесс злокачественного типа, который происходит в результате изменения клеток. В большинстве случаев этот недуг возникает в виде вторичного новообразования из-за процесса метастазирования.

Что такое лимфома головного мозга

Лимфома головного мозга чаще всего поражает мягкие ткани,такая опухоль характеризуется повышенной злокачественностью. Первичная лимфома обычно не покидает пределов центральной нервной системы и не образует метастаз.

Как и другие онкологические образования, подобная опухоль склонна к постепенному развитию. На первой стадии заболевания не проявляются выраженные симптомы, что значительно осложняет диагностику.

Диффузная б клеточная лимфома возникает чаще других онкологических процессов. Поражению подвергаются люди преклонного возраста. Однако это заболевание поддается лечению, особенно на 1 или 2 стадии развития.

Опухоль связана с вирусом иммунодефицита. Значительная часть пациентов, у которых имеется СПИД, со временем сталкиваются с образованием лимфомы разного типа. При такой патологии раковые клетки стремительно развиваются, поражают головной мозг. Злокачественные заболевания крови лишь усугубляют ситуацию, и продолжительность жизни больного составляет 2-3 месяца.

Причины

Опухоль в головном мозге формируется у людей с ослабленными защитными функциями. Основные причины подобных проявлений:

трансплантация внутренних органов;
наличие СПИДа, сколько живут пациенты, зависит от тяжести онкологического процесса;
радиоактивное облучение;
наследственная предрасположенность к мутациям клеток;
постоянный контакт с химикатами;
пожилой возраст;
неправильное питание.

Такое заболевание связывают и с проблемами экологического характера. Причина их возникновения – скопление выхлопных газов, в результате чего над некоторыми частями города образуется смог.

В группе риска находятся люди, которые ежедневно сталкиваются с несколькими предшествующими факторами. В таком положении недуг будет развиваться более стремительно, клиническая картина заболевания также быстро проявляется.

Во всех странах мира не перестают говорить о вреде курения и алкоголизма. Однако по статистическим данным именно люди, имеющие вредные привычки чаще всего становятся пациентами онкологического центра.

Симптомы

Невозможно осуществить прогнозирование, опираясь только на признаки недуга. Все потому, что на ранней стадии развития лимфома не оказывает какого-либо воздействия, явные проявления возникают лишь при значительном увеличении опухоли.

Признаки будут зависеть от расположения злокачественного процесса. Опухоль сдавливает мягкие ткани мозга, нарушает работу ЦНС. Однако проявления имеют сходство и с другими онкологическими процессами, только врач сможет определить наличие лимфомы головного мозга, симптомы заболевания:

При первичном проявлении болевые ощущения слабые, с процессом развития опухоли такой признак усиливается. В запущенных стадиях возникает резкая боль, которую не устраняют даже обезболивающие медикаменты.
Нарушение речевых функций.
Резкое падение остроты зрения.
Чрезмерная сонливость, отсутствие жизненных сил.
Неврологические нарушения,связанные с местом локализации лимфомы.
Потеря сознания, галлюцинации.
Теряется эмоциональный контроль.
Повышается раздражительность, которая сменяется периодами спокойствия.
Развитие онкологического процесса провоцирует судороги.
Нарушения координации движений.

При обнаружении таких симптомов необходимо срочно обратиться к врачу. Потому что раковая опухоль за несколько недель перерастает в новую форму.

Лечение

Перед назначением терапевтического лечения, проводят диагностику, которая включает следующие мероприятия:

общий анализ крови и биохимия;
биопсия и гистологическое исследование материала;
рентгеноскопия;
МРТ и КТ.

Наиболее эффективной методикой лечения лимфомы головного мозга является радиотерапия. Главный минус такого способа в том, что эффект возникает лишь на определенное время. Устойчивой ремиссии можно добиться в комплексе с химиотерапией. Пациенты с крепким иммунитетом положительно переносят такое лечение.

Проводится после химиотерапии профилактика тошноты,из привычного рациона следует исключить любые жирные продукты. Хирургическое лечение противопоказано, потому что имеется значительный риск повредить структуру головного мозга, результаты подобного вмешательства были неутешительными, поэтому медики стараются справиться с опухолью при помощи консервативной терапии.

При обширном поражении организма, когда затрагивается часть поджелудочной железы с метастазами, возникает выраженная симптоматика. Пациенту с таким диагнозам кроме препаратов химиотерапии назначают сильнодействующие анальгетики.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Лимфома головного мозга встречается редко, что не может не радовать, ведь это смертельная патология. Это новообразование чаще возникает у пожилых людей и тех, чей иммунитет слабый. Коварство болезни заключается в том, что на начальных стадиях найти могут только случайно, ведь определенной клиники нет. Проживают такие больные недолго, поэтому знания об этой патологии так важны. Что нужно знать о патологии?

Что собой представляет лимфома

Понятие лимфома включает в себя все онкологические патологии, которые возникают из лимфоидных тканей, что приводит как к опуханию лимфатических узлов, так и к новообразованиям. При поражении лимфоцитов у патологии есть доступ ко всем органам в организме от селезенки до костного мозга, где будут формироваться пакеты лимфатических узлов и опухоли.

Интересно! Опухоль мозга лимфома чаще встречается у мужчин 45-65 лет с вялым и бессимптомным течением в 5-10 лет. Больные даже не знают о ее наличии, ведь их самочувствие удовлетворительное.

Злокачественная опухоль лимфома в головном мозге всегда имеет высокую степень поражения. Это вид рака может произрастать из мозговых тканей, в том числе мягких, глазного яблока. Но чаще всего первичные стадии патологии не покидают пределов ЦНС и редко дают метастазы.

Почему возникает

Основная группа риска для лимфомы - это люди преклонного возраста с ослабленным иммунитетом. Но не исключено ее появление у молодых людей с таким же состоянием иммунной системы. Привести к этому могут следующие причины:

трансплантация жизненно важных органов;
мононуклеоз;
вирус Эпштейна-Барра;
сильное радиационное облучение;
длительный контакт с канцерогенами;
наследственность к мутациям хромосом.

При ВИЧ-патологии появление лимфомы принято считать осложнением, т. к. иммунная система работает со сбоями. Чаще всего лимфосаркома у больных с ВИЧ заканчивается летальным исходом, т. к. при терапии врач не может применять сильнодействующие препараты.

Важно! С каждым годом все больше людей страдают от злокачественных новообразований и медики склонны считать, что причина этого - плохая экология и продукты питания с канцерогенами.

Виды лимфом

Существует всего 3 вида таких новообразований, которые дают четкую картину патологии.

Ретикулосаркома, возникающая в клетках ретикулы. До сих пор ведутся исследования о природе ее появления, т. к. этот вид рака встречается редко и иногда ее легко путают с лимфосаркомой. Клиническая картина может быть самой разнообразной и зависеть от локации и стадии патологии. Первое проявление затрагивает лимфоузлы. При своевременной терапии дает до 10 лет ремиссии, хорошо реагирует на лучевую терапию.
Микроглиома - самый опасный вид патологии, т. к. ее месторасположения не дает провести терапию всем доступными способами. Это злокачественное опухолевое новообразование быстро и практически неизлечимо, а вот при доброкачественной микроглиоме рост медленный и из-за этого симптомы не проявляются длительное время. От нее страдает 50% всех больных с опухолями мозга. Поражает глиальные ткани без прорастания в кости черепа и внутреннюю оболочку. Имеет вид плотного сгустка без четких форм розового или красно-серого цвета. Размер варьируется от миллиметра до 15 см. От нее может пострадать как пожилой человек, так и ребенок.
Диффузная гистиоцитарная лимфома - агрессивная патология с В-клетками, которая стремительно занимает здоровые ткани и при прорастании дает новые импульсы в ЦНС. Больной быстро теряет вес, сильно потеет и страдает от жара. За короткое время это новообразование может занять обширную территорию, но даже при этом ее можно лечить и получить хорошие результаты.

Основные симптомы

Клиническая картина лимфомы в головном мозге схожа с онкологией ЦНС.

Сильные .
Усталость и сонливость.
Неврологические проявления.
Эпилепсия.
Нестабильное психоэмоциональное состояние.
Невропатические проявления.
Расстройство речи, зрительно функции и памяти.
Сбой координации.
Галлюцинации.
Тремор и онемение конечностей.

Последние стадии патологии сопровождаются изменением личности, реакции человека становятся неадекватными с глубокими провалами в памяти. Особенно часто это происходит при локации лимфомы в висках и лбу.

В детском и подростковом возрасте лимфома проявляется следующими симптомами:

внутричерепная гипертензия;
эпилептические припадки;
признаки менингеального плана;
нарушения когнитивного типа;
сбой в работе внутричерепных нервов;
глазная невралгия, связанная с локацией и размером отечности, что спровоцировала лимфома - атаксия, афазия, гемипарез, снижение зрительной функции.

Диагностика в клинике

Лучше всего лимфому головного мозга показывает исследование , которое дает не только не визуализировать, но и досконально изучить. Оно покажет текущее состояние органа, его оболочек и полостей. Чтобы проверить сосуды, назначают прохождение томографа с контрастным веществом. Уточнение патологии проводят с помощью:

люмбальной пункции;
проверки ликвора на раковые маркеры;
и исследования ее результатов;
трепанобиопсии, при котором делают трепанацию черепа;
анализа крови.

Если лимфома является вторичной, то может понадобиться рентген, КТ, . Биопсию костного мозга проводят при подозрении на поражение ствола первичным очагом. Такое развитие патологии связано с тем, что паренхима мозга инфильтруется лейкоцитами. Вторичная лимфома крайне болезненная, что приводит к распирающей мигрени, рвоте, тошнот, отеку глазных нервов, частичной или полной потере зрения и слуха.

Иногда она может стать причиной кровоизлияния и ишемического инфаркта. Любая гематома субдурального типа в мозге приводит к прогрессирующего плана. А риск этой патологии сложно сравнить по разрушающему фактору для функционирования мозга и организма в целом.

Методы лечения

Уже долгое время радиотерапии нет равных в борьбе с лимфомами, она стабильно дает высокую эффективность, но, к сожалению, с временным характером, что связано с радиационным воздействием. Более стабильный и устойчивый результат при тандеме радиоактивного и химического воздействия.

При всей эффективности химиотерапии ее проведение – это уничтожение не только больных клеток, но и здоровых. Побочные эффекты зависят от выбранного средства и его дозировки. Обычно это:

анемия и сильная слабость из-за нее;
рвотные позывы и тошнота;
частичное или полное выпадение волос;
чувство сухости во рту, которое сопровождается язвами и ранами;
сбой функционирования ЖКТ;
снижение возможностей иммунитета, что создает большой риск для инфицирования организма;
потеря веса из-за отсутствия аппетита.

Если у больного адекватный иммунный статус, то такую агрессивную терапию они переносят легко, получая ремиссию несколько лет. Онкологи так называют иммунокомпетентных больных. В некоторых клиниках проводят экспериментальные методы лечения, основанные на иммунной и таргетной терапиях. К сожалению, препаратов длительного действия от лимфомы еще не создали.

Начинается терапия с введения кортикостероидов, чтобы скорректировать отечность мозга и нормализовать самочувствие пациента. При химиотерапии используют Метотрексат в больших дозировках, которые вводят через вену или с помощью спинномозговой пункции.

Редко в лечении используют только одно медицинское средство, обычно это сразу несколько препаратов. Чаще всего комбинированную терапию строят на Этопозиде, Тамозоломиде, Цитарабине и Ритуксимабе.

Симптоматическое лечение убирает сопутствующую негативную клиническую картину, как:

гипертензия;
сильные боли;
невропатия;
гиперкальциемия.

Паллиативная терапия последних стадий этого вида рака мозга основана на блокировке болей зачастую анальгетиками на наркотической основе. Больше врачи ничего не могут сделать для пациента.

Важно! Хирургия не применяется для лечения лимфомы мозга, т. к. это большой риск нарушить нервную и психическую деятельность больного. Неоднократно врачи пытались нейрохирургически удалить такие опухоли, но это неизменно приводило к травмированию мозговых структур на глубинном уровне, т. к. у лимфы нет четких границ.

Молодым пациентам онкологи рекомендуют пройти трансплантацию стволовых клеток, но эта дорогостоящая процедура не всегда дает ожидаемый результат. Сложно найти донора, который полностью подходит по всем маркерам. Чащ всего это прямы родственники, но если их нет,больного ставят на очередь. Поиск донора может длиться годами, которых у пациента нет.

Лимфома головного мозга: прогноз

Прогнозирование для больных с такой патологией зачастую не оптимистично. Статистика гласит, что пятилетнюю ремиссию получают только 75% больных при условии, что терапия была своевременной и полноценной.

У пожилых людей этот показатель не превышает 39%. Казалось бы, частично излечимая болезнь не должна вернуться, но рецидивы для нее нередкое явление. И это повышает риск смертельного исхода для пациента в 2 раза. Но опускать руки нельзя, ведь лечение есть и оно может дать отличный результат.

В медицинской практике есть случаи, когда пациенты с лимфомой мозга проживали по 10-12 лет. Обычно это люди, прошедшие радикальную терапию, причем побочные эффекты от нее ничем не отличаются от классической методики. Высокая эффективность достигается за счет подавления опухоли за короткий период времени, что не дает ей разрастаться и губить человеческую жизнь.

Профилактика

Все профилактические мероприятия по предотвращению появления лимфомы головного мозга должны быть направлены на устранение причин и факторов, провоцирующих патологию. И первое в этом списке - нормализация пищевого режима.

Из рациона нужно убрать всю еду, включающую канцерогенные вещества. При этом отдать предпочтение белковой пище, как мясная, рыбная продукция и яйца. У курильщиков выше риск пострадать от лимфомы мозга, т. к. дым табака расслабляюще действует на иммунитет.

Немаловажно и личная гигиена и контроль за половой жизнью, в которой не должно быть случайных, незащищенных связей, т. к. это первый путь в ВИЧ. Прохождение регулярных медицинских осмотров поможет выявить проблему на первичной стадии, что существенно улучшит эффективность терапии и длительность ремиссии.

Как было сказано выше, диагностировать лимфому на ранних стадиях сложно, поэтому так часто патология заканчивается смертью больного. Любой намек на онкологические проблемы должен быть немедленно проверен в поликлинике.

Лимфомы — это злокачественные опухолевые заболевания кроветворной и / или лимфатической ткани, произрастающей из лимфоцитов. Существует несколько видов лимфом. Все виды лимфом делят на две основные группы: 1) лимфома Ходжкина; 2) неходжскинские лимфом. К группе неходжскинских лимфом относятся более 10 заболеваний, которые, несмотря на различные клинические проявления, имеют много общего, что затрудняет их дифференцировку. Для многих неходжкинских лимфом нет четких диагностических критериев и принципов лечения .

В происхождении большого количества опухолей неходж - кинской группы играют роль хромосомные транслокации, в результате чего происходят всевозможные изменения нормального функционирования клетки при отсутствии подавляющего влияния генов на клеточный рост. Все это приводит к бесконтрольному росту и видоизменению клеток в опухолевые .

Термином « неходжкинские лимфомы » обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогрануломатозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина.

Классификация группы неходжкинских лимфом основана на типе лимфоцитов, составляющих основу опухоли. Выделяют В — клеточные, Т — клеточные лимфомы и лимфомы, клетки которых напоминают клетки — натуральные киллеры (N К — клеточные лимфомы). Эти заболевания различны по клиническим проявлениям и прогнозу, но однотипны по гистологическим картинам опухоли, т. е. типу лимфоцитов. 85 % неходжскинских лимфом приходится на В — клеточные, 15 % — на Т — и N К — клеточные лимфомы.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМ (ВОЗ, 2001 Г.)

В — клеточные опухоли из предшественников В — лимфоцитов:

В — лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток — предшественников (В — клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток — предшественников)

В — клеточные опухоли из периферических (зрелых) В — лимфоцитов:

В — клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)

В — клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Лимфоплазмоцитарная лимфома

Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)

Волосатоклеточный лейкоз

Плазмоклеточная миелома / плазмоцитома

Экстранодальная В — клеточная лимфома маргинальной зоны MALT- типа

Нодальная В — клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В — лимфоциты)

Фолликулярная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны

Диффузная В — крупноклеточная лимфома

Медиастинальная диффузная В — крупноклеточная лимфома

Первичная экссудативная лимфома

Лимфома / лейкоз Беркитта

Т — и NK- клеточные опухоли из предшественников Т — лимфоцитов:

Т — лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток — предшественников (Т — клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток — предшественников)

Т — клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т — лимфоцитов:

Т — клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Т — клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов

Агрессивный NK- клеточный лейкоз

Т — клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)

Экстранодальная NK/T- клеточная лимфома, назальный тип

Т — клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

Гепатолиенальная Т — клеточная лимфома

Т — клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки

Грибовидный микоз / синдром Сезари

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т /0- клеточная, с первичным поражением кожи

Периферическая Т — клеточная лимфома, неуточненная

Ангиоиммунобластная Т — клеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т /0- клеточная, с первичным системным поражением

Стадирование неходжкинской лимфомы соответствует стадирующей системе Анн Арбор, предложенной для болезни Ходжкина (1951 г., дополнена в 1989 г.) . В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) — I и II стадии и распространенные — III и IV стадии.

I стадия: поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа.

II стадия: поражение двух или более групп лимфоузлов или нелимфоидных органов по одну сторону диафрагмы.

III стадия: поражение нескольких областей лимфоузлов или нелимфоидных органов по обе стороны диафрагмы.

IV стадия: диффузное или диссеминированное поражение более чем одного нелимфоидного органа с сопутствующим поражением лимфоузлов или без него. Кроме того, поражение костного мозга всегда расценивается как IV стадия.

Каждая стадия подразделяется на категории A и B:

A. Бессимптомное течение.

B. Общие симптомы:

а) необъяснимая потеря веса более чем на 10 % за последние 6 мес., и / или

б) необъяснимая персистирующая или рецидивирующая лихорадка > 38 °C, и / или

в) профузные ночные поты.

ОЦЕНКА ФИЗИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ ПО ШКАЛЕ ECOG (EASTERN COOPERATIVE ONCOLOGY GROUP)

Шкала ECOG была разработана Восточной кооперативной группой исследования рака (ECOG — аббревиатура оригинального названия этой группы) в 1955 году. С целью более точной оценки эффективности различных способов лечения в ходе клинических исследований ученые этой группы разработали шкалу ECOG, основываясь прежде всего на свободе деятельности пациента после лечения .

Описание ECOG

0 — пациент способен осуществлять нормальную физическую деятельность без ограничений.

1 — ограничение на энергичную физическую деятельность, амбулаторное лечение, пациент способен к несложной или малоподвижной деятельности (например, нетяжелая работа на дому, офисная деятельность).

2 — амбулаторное лечение, пациент способен заботиться о себе, но не способен к какой бы то ни было трудовой деятельности, проводит более 50 % времени вне постели.

3 — пациент ограниченно способен заботиться о себе, но вынужден проводить в постели или сидя более 50 % времени.

4 — полная недееспособность, пациент полностью не способен заботиться о себе, полностью прикован к постели или стулу.

5 — смерть.

Встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах — селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными . К экстранодальным формам относят первичные лимфомы головного мозга. Это неходжкинские, обычно B-клеточные лимфомы,

возникающие в отсутствие генерализованной лимфомы, имеющие гистологически высокую степень злокачественности . Частота встречаемости данной патологии — 5 случаев на 1 млн населения. Лимфомы ЦНС составляют 1 % от всех опухолей мозга . Первичные поражения локализуются в паренхиме, в 30-40 % случаев они носят множественный характер. Кроме того, до 30 % случаев сопровождаются лептоменингитом в момент постановки диагноза, гораздо больше выявляются при проведении аутопсии. Возникновение заболевания связано как с врожденным (агаммаглобулинемия, синдром Вискота — Олдрича, атаксия — телеангиэктазия), так и с приобретенным иммунодефицитом (больные, получающие иммуносупрессивную терапию, ВИЧ — инфицированные).

Первичные изолированные лимфомы головного мозга при ВИЧ — инфекции встречаются в 2 % случаев, в 10 % случаев лимфома носит генерализованный характер, являясь поздним осложнением СПИДа. Кроме множественного поражения лимфоузлов, при этих лимфомах в процесс часто вовлекаются нелимфоидные органы, такие как желудочно — кишечный тракт, кости. Все лимфомы, возникающие на фоне СПИДа или ВИЧ — инфицирования, обычно представляют собой высокозлокачественные В — клеточные лимфомы следующих вариантов: из мелких клеток с нерасщепленными ядрами или крупноклеточные иммунобластные. Заболевание развивается подостро, основные симптомы — когнитивные нарушения, головная боль, сонливость, эпипароксизмы. Опухоль может локализоваться как в головном, так и в спинном мозге. В целом при СПИДе, единственным проявлением которого является лимфома, больные отвечают на терапию наилучшим образом .

Выделяют четыре клинических варианта первичных лимфом ЦНС:

1. Самый распространенный вариант — одиночные или множественные (примерно одинаковый процент случаев) внутримозговые узлы.

2. Второй по частоте вариант — диффузная менингеальная или перивентрикулярная инфильтрация (может сочетаться с узловой формой).

3. Инфильтрация сетчатки или стекловидного тела может предшествовать паренхиматозной или менингеальной опухоли или следовать за ними.

4. Лимфомы спинного мозга (редко).

К клиническим проявлениям первичной лимфомы головного мозга относят:

— признаки внутричерепной гипертензии. Повышение внутричерепного давления сопутствует большинству опухолей головного мозга; оно проявляется головной болью, сонливостью, иногда с тошнотой и рвотой;

— эпилептические приступы;

— менингеальные симптомы;

— когнитивные нарушения;

— поражение черепных нервов;

— очаговые неврологические симптомы (гемипарез, атаксия, афазия, нарушение зрения) зависят от локализации опухоли и выраженности перифокального отека. Опухоли в « немых » зонах мозга чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Трудности своевременной диагностики экстранодальных лимфом, обусловлены отсутствием специфических клинических симптомов, нормальным анализом периферической крови и биоптата костного мозга. Однако, учитывая жалобы больного на слабость, повышение температуры тела, потливость, потерю веса, нарушения пищеварения и наличие общемозговых и / или очаговых неврологических симптомов, клинически можно заподозрить лимфому на ранней стадии заболевания.

Дифференциальную диагностику первичной лимфомы ЦНС проводят с другими опухолями мозга, герпетическим энцефалитом, рассеянным склерозом, псевдоопухолью мозга, внутримозговым кровоизлиянием, токсоплазмозным энцефалитом на фоне ВИЧ — инфекции, метастазами в головной мозг . Диагностика: для установления диагноза требуется стереотаксическая биопсия головного мозга с иммуногистохимическим исследованием биоптата. Попытка полностью удалить опухоль существенно отягощает прогноз.

Лечение . При назначении высоких доз кортикостероидов (например, 6 мг дексаметазона 4 раза в сутки) могут наблюдаться улучшение состояния и уменьшение размеров опухоли при КТ- и МРТ- исследованиях. Применяются также различные методы лучевой терапии в зависимости от клинической ситуации и распространенности. Поскольку они малоэффективны, разрабатываются способы предлучевой и послелучевой химиотерапии.

Прогноз . Средняя продолжительность жизни после курса кортикостероидов и облучения у больных с нормальным иммунитетом — до 2 лет. Спустя 1 год у 60 % выживших обнаруживается обширная опухолевая диссеминация ЦНС, а у 10 % — генерализованная лимфома. В связи с трудностью ранней клинической диагностики, поздней верификацией окончательного диагноза и несвоевременным назначением специфической терапии приводим наблюдение.

Больная С., 49 лет, находилась в онкогематологическом отделении ИНВХ им. В. К. Гусака АМН Украины с 10.06.09 по 07.07.09.

При поступлении предъявляла жалобы на периодическую головную боль, головокружение, общую слабость, легкое чувство онемения в правой руке, слабость в ней, выпадение наружного поля зрения левого глаза, мелькание « мушек » в нем.

Анамнез заболевания: считает себя больной с июля 2008 г., когда стала отмечать чувство онемения, слабости в правой руке и ноге, нарушение речи, появились эпипароксизмы. Обратилась к неврологу по месту жительства. Выполнена компьютерная томография: в левой теменной области определяется неоднородной плотности образование 7,5 х 2,5 см.

Данные изменения на МРТ дифференцировали между острым нарушением мозгового кровообращения по смешанному типу в бассейне левой СМА, опухолью головного мозга, воспалительным процессом. В связи с быстрым нарастанием гидроцефально — гипертензионного синдрома, обусловленного объемными образованиями в полушариях головного мозга, отсутствием эффекта от проводимой противоотечной терапии, было принято решение о необходимости оперативного лечения.

В НХО № 2 ДОКТМО 29.08.08 выполнена операция — костно — пластическая трепанация в левой лобно — теменной области, удалено новообразование. По данным гистологического заключения: ткань мозга с кровоизлиянием и мальформацией сосудов. В послеоперационном периоде отмечалась положительная динамика в виде восстановления речи, уменьшение степени выраженности правостороннего гемипареза. Ухудшение состояния отмечает с января 2009 г., когда появилась слабость в левой ноге, шаткость при ходьбе, головные боли, снижение зрения. Повторно выполнена МРТ головного мозга, выявлено опухолевое образование, но уже в правой теменно — затылочной области 1,8 ´ 1,2 см. Больная госпитализирована в НХО ДОКТМО. 25.05.2009 г. выполнена повторная костно — пластическая трепанация, удаление опухоли в теменно — затылочной области справа. Гистологическое заключение: лимфома, гистологически незрелая опухоль из умеренно — полиморфных клеток с очагами некроза. Для дальнейшего лечения и обследования направлена в отделение онкогематологии ИНВХ.

Общее состояние относительно удовлетворительное (по Е COG 1). В неврологическом статусе: в сознании, ориентирована, глазные щели D > S, зрачки D = S, фотореакция несколько снижена, нистагм при крайних отведениях, больше справа, слабость отведения и конвергенции с 2 сторон, сглажена правая носогубная складка, язык по средней линии, положительные субкортикальные рефлексы. Сухожильные рефлексы высокие, справа выше, чем слева, коленные и ахилловы — с поликинетическим ответом. Умеренный правосторонний гемипарез, показывает гемигипестезию справа, в позе Ромберга пошатывание, пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием справа. Симптом Бабинского с двух сторон, менингеальных знаков нет.

В отделении онкогематологии ИНВХ больная была обследована. Иммуногистохимическое исследование № ТО /100/09 — диффузная крупноклеточная В — лимфома (центробластный вариант).

Общий анализ крови: эр. — 3,22 ´ 10 12, Н b — 110 г / л, тр. — 62 ‰, л. — 3,4 ´ 10 9, п. — 1, с. — 53, л. — 44, м. — 1, лим. — 44, СОЭ — 54 мм / ч. В остальных биохимических анализах крови изменений нет. Общий анализ мочи: уд. вес — 1012, белок — 0,04 г / л, сахар — 4,59 ммоль / л, эп. пл. — небольшое количество, Л. — 4-6, слизь — неб. кол — во. Анализ мочи на сахар: уд. вес — 1020, сахар — 4,59 ммоль / л. ЭКГ от 2.04.08: патологии не выявлено.

В миелограмме из подвздошной кости: бластные клетки — 2,25; лимфоциты — 4,25; промиелоциты — 0,25; миелоц. — 17,25; ю. — 5,25; п/я — 10,25; с/я — 17,7 эр. росток — 40,75; плазматические кл. — 2. Функция мегакариоцитарного ростка сохранена. В трепанате из подвздошной кости — нормальная картина костного мозга.

Осмотр окулиста: частичная атрофия зрительного нерва слева.

УЗИ органов брюшной полости: печень: пр. доля — 128 мм; левая — 62 мм, в левой доле — жидкостное включение 5 мм. Желчный пузырь: извитой не увеличен, в просвете гиперэхогенные образования по задней стенке до 5 мм. Поджелудочная железа: повышенной эхогенности, однородной структуры. Селезенка: не увеличена, структура однородная. Почки: увеличены в размерах, множественные жидкостные образования 20-25 мм, паренхима истончена до 9 мм, почечные структуры не дифференцируются, чашечно — лоханочные сегменты не расширены.

В отделении выставлен диагноз: диффузная крупноклеточная В — лимфома головного мозга.

Осложнения: состояние после операции (25.05.09) (удаление лимфомы головного мозга) с правосторонним легким гемипарезом, глазодвигательными, зрительными нарушениями. Постцитостатическая миелосупрессия, геморрагический синдром, метапластическая анемия. Частичная атрофия зрительного нерва OS. Соп.: поликистоз почек, хронический пиелонефрит, гипертоническая болезнь 2 ст.

Проводилось лечение: специфическая терапия (курс полихимиотерапии) « ПЭКСО »: карбоплатин 196 мг, винкристин 2 мг № 1, тимодал 250 мг / день № 5, докарбазин 100 мг № 7, этопозид 120 мг № 7, солумедрол 500 мг № 5, 250 мг № 5, 100 мг № 5 в / в. Для лечения неврологических расстройств применяли: L- лизина эсцинат в / в капельно, диакарб, глицерин, реосорбилакт в / в капельно, глутаргин в / в капельно, актовегин в / в струйно, предуктал МР, сернокислая магнезия в / в струйно, эуфиллин в / в капельно. После проведенной терапии развились осложнения: миелосупрессия со снижением количества лейкоцитов до 0,4 Г / л, кожный геморрагический синдром. В связи с чем больная получала: грастим, грасаль, антибактериальную терапию. Геморрагический синдром и анемия купировались гемотрансфузиями компонентов крови, этамзилатом натрия в / в. Отмечалась задержка мочи с повышением мочевины и креатинина, повышением АД 170/100 мм рт. ст.

Динамический мониторинг анализа крови: эр. — 3,15 ´ 10 12, Н b — 10 3 г/л, тр. — 39 ‰, л. — 3,0 ´ 10 9, ц. п. — 0,9, п. — 1, с. — 1, л. — 32, СОЭ — 58 мм/ч.

ВЫВОДЫ

1. Впервые диагноз лимфомы головного мозга был установлен на основании гистологического исследования удаленной опухоли мозга (25.05.2009), но уже при повторном оперативном лечении и спустя 10 месяцев от начала клинических проявлений заболевания.

2. Отсутствие поражения лимфатических узлов, как правило, встречается при развитии неходжкинских лимфом экстранодального типа.

3. Клинический и этиологический полиморфизм лимфом неходжкинской группы обусловливает значительные трудности в ранней диагностике первичных лимфом ЦНС, которая принципиально важна для своевременного начала специфической терапии.

4. При наличии общемозговых и очаговых неврологических симптомов, которые сочетаются с такими общесоматическими проявлениями болезни, как необъяснима потеря массы тела, персистирующая или рецидивирующая лихорадка > 38 °C, признаки астении, ночной профузный пот, есть основания предполагать достаточно редкое заболевание — лимфому ЦНС.

Литература

1. Бровкина Н.Н., Гордиенко Ж.П., Тайцлин В.В. Редкий случай внутричерепного поражения при лимфоме фолликулярной. Неординарные (раритетные) синдромы и заболевания нервной системы у детей и взрослых. — Донецк, 2003. — С. 250-251.

2. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / Под ред. М.А. Волковой. — М.: Медицина, 2001. — С. 336-339.

3. Мументалер М., Маттле Х. Неврология / Под ред. О.С. Левина. — 2007. — С. 84-85, 130-131.

4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. et al. AIDS-related primary brain lymphomas: histopathologic and immunohistochemical study of 51 cases // Hum. Pathol. — 1997. — 28. — 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803

5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Regression of AIDS-related CNS Lymphoma with HAART. XIII International AIDS-Conference, Durban, South Africa, 2000, Abstract MoPpB1086.

6. DeAngelis L.M. Primary central nervous system lymphomas // Curr. Treat. Options. Oncol. — 2001. — 2. — 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111

7. Fine H.A., Mayer R.J. Primary central nervous lymphoma // Ann. Intern. Med. — 1993. — 119. — 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229

8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. et al. Survival of AIDS patients with primary central nervous system lymphoma is dramatically improved by HAART-induced immune recovery // AIDS. — 2001. — 15. — 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931

Ковалева А.В., Симонян В.А., Евтушенко С.К., Вильчевская Е.В., Гончарова Я.А., Коваленко Н.С., Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Лимфома головного мозга – это патология лимфоидной ткани мозговых оболочек, которая имеет злокачественный характер. Опасностью заболевания выступает его скрытое течение, ввиду чего недуг чаще всего выявляется на последних стадиях развития, что в значительной степени осложняет процесс лечения. Наличие гематоэнцефалического барьера затрудняет использование тех методик, которые успешно применяются для лечения лимфом других частей тела.

Лимфома – это патологическое злокачественное новообразование, состоящее из атипичных лимфоцитов, которые образовывают опухоль

Лимфома головного мозга представляет собой опухоль неходжкинского типа с высоким уровнем злокачественности. Опасностью данной патологии является ее распространение непосредственно в мозговые ткани. Опухоль затрагивает мягкие оболочки мозга, в редких случаях прорастает в ткани глазного яблока.

Первичная опухоль чаще всего не выходит за пределы ЦНС, крайне редко давая метастазы.

Равно как и в случае с любой другой злокачественной опухолью, развитие лимфомы происходит постепенно. На первых стадиях заболевания отсутствует выраженная симптоматика. Как правило, болезнь выявляется уже тогда, когда находится в запущенном состоянии. Это в значительной степени затрудняет терапию и делает прогноз неблагоприятным.

Код лимфомы головного мозга по МКБ-10 – С85. Другие названия заболевания – микроглиома, ретикулосаркома, диффузная гистоцитарная лимфома.

Причины

На данный момент не выявлено точных причин развития лимфомы головного мозга. Одним из основных факторов, приводящих к прогрессированию данного заболевания, является ослабленный иммунитет. Также к факторам риска относятся следующие недуги и состояния:

инфицирование вирусом Эпштейна-Барра и мононуклеоз;
генетическая предрасположенность;
последствия радиационного облучения;
плохая экология;
переливание крови и пересадка органов;
пожилой возраст;
подверженность постоянному влиянию канцерогенных веществ, промышленной химии, тяжелых металлов;
ВИЧ-инфекция.

Вышеописанные факторы особенно опасны при комплексном воздействии на организм.

Доказанной причиной развития недуга является генетическая предрасположенность. Очень часто у членов одной семьи возникают доброкачественные лимфоидные опухоли. Они могут абсолютно не беспокоить пациента на первых порах своего развития, однако в случае отсутствия лечения способны перерасти в рак.

Симптоматика

Галлюцинации могут быть признаком развития патологии

Пациенты с лимфомой головного мозга могут жаловаться на целый ряд симптомов, которые, казалось бы, никак не связаны между собой. Наиболее распространенные симптомы лимфомы головного мозга:

проблемы с речью;
лихорадочное состояние;
гидроцефалия;
снижение остроты зрения;
галлюцинации;
головокружение и головные боли;
психические расстройства;
онемение рук;
резкое снижение веса;
нарушение координации движений.

Опасность патологии заключается в том, что она способна провоцировать кровоизлияния и развитие ишемического инсульта. При появлении гематом в мозговых оболочках у пациента нарушается мозговая деятельность и развивается энцефалопатия.

У детей и подростков при развитии данного заболевания наблюдаются следующие симптомы:

эпилептические припадки;
проблемы со стороны черепномозговых нервов;
когнитивные нарушения;
внутричерепная гипертензия;
глазная невралгия.

Особенности лимфомы при ВИЧ

Обычно лимфома развивается преимущественно в лимфоузлах. Если же пациент страдает вирусом иммунодефицита, то недуг, скорее всего, будет развиваться в его головном или спинном мозге.

Первичная лимфома мозга встречается приблизительно у каждого 6-го человека, больного ВИЧ. Из всех видов лимфом, возникающих у больных ВИЧ, на долю данного недуга приходится 20%.

Клинические проявления недуга предполагают развитие неврологических дефектов локального типа при поражении черепномозговых нервов. Как правило, прогноз заболевания неутешителен, и средняя продолжительность жизни обычно не превышает трех месяцев.

ВИЧ может стать причиной развития лимфомы головного мозга у следующих поколений. Очень часто дети ВИЧ-инфицированных пациентов имеют врожденную форму данной патологии.

Особенности диагностики

Компьютерная томография поможет выявить развитие заболевания

При подозрении на развитие у пациента лимфомы головного мозга его направляют на комплексное обследование. Для успешной постановки диагноза необходимо проведение следующих процедур:

КТ. Компьютерная томография является методикой высокой информативности, которая позволяет специалисту не только выявить нарушение, но и оценить степень его развития.
Исследование ликвора посредством взятия спинномозговой пункции.
Трепанобиопсия. Процедура предполагает проведение исследования вещества опухоли, используя методику вскрытия черепной коробки.
Стереотаксическая биопсия. Образец ткани опухоли для гистологического исследования берут через небольшое отверстие в черепе, без трепанации.
Рентгенография грудной клетки. Позволяет определить, в каком состоянии находится лимфатическая система пациента.
МРТ. Магнитно-резонансная томография позволяет исследовать не только костную, но и тканевую структуру, выявляя наличие патологий.
Общий анализ крови. Выявляется количество патологически измененных кровяных телец.

Если проведение вышеописанных методик не дало исчерпывающей информации относительно особенностей развития заболевания, пациент может быть направлен на УЗИ и биопсию костного мозга. Последняя методика направлена на выявление лимфомы головного мозга на начальном этапе ее развития.

Классификация

Лимфоциты могут относиться к Т- или В-клеткам. В 90% случаев мутация развивается в последних. В современной медицине выделяют следующие виды патологических новообразований из В-лимфоцитов:

диффузного типа. Выявляется в 30% случаев и поражает преимущественно пожилых пациентов. На данный момент эта форма заболевания довольно легко поддается лечению и 95% больных удается преодолеть пятилетний рубеж выживаемости.
Фолликулярная лимфома. Опухоль довольно распространена и характеризуется медленным ростом при низкой злокачественности. Риск развития данного заболевания присутствует у пациентов старше 60 лет. Более половины больных проживает более пяти лет при условии своевременной терапии.
Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Характеризуется медленным развитием при высоком уровне злокачественности. Встречается примерно у 6% пациентов, потому считается довольно редкой. Способна переродиться в быстро прогрессирующую злокачественную опухоль.
Лимфома из клеток мантийной зоны. Медленно развивается, однако имеет крайне неблагоприятный прогноз с выживаемостью каждого пятого больного. Редкое заболевание.
Лимфома Беркитта. Выявляется преимущественно у мужчин, старше 30 лет. Крайне редкое заболевание, которое выявляется лишь в 2% случаев. Успех в лечении зависит от стадии, на которой была выявлена патология.

Классификация Т-опухолей:

Злокачественная Т-лимфобластная лимфома. Недуг развивается у молодых людей, едва перешагнувших двадцатилетний рубеж. При раннем выявлении болезни шансы на выздоровление значительно повышаются. Выздоровление является маловероятным в том случае, если болезнь поразила спинной мозг.
Т-клеточная экстранодальная лимфома. Может развиваться у пациентов любого возраста. Прогноз определяется стадией заболевания.
Анапластическая крупноклеточная лимфома. Выявляется у молодежи. Вылечить недуг возможно лишь при его выявлении на ранних стадиях.

Существует также несколько особых форм лимфомы головного мозга:

Ретикулосаркома. Это заболевание характеризуется разрастанием злокачественных клеток лимфоидной ретикулярной ткани. Недуг не проявляется в течение длительного времени, и лишь при появлении метастазов на последних стадиях появляется выраженная симптоматика. Болезнь приводит к увеличению селезенки, печени и развитию желтухи. Изначально болезнь возникает в лимфоузлах, поражая с течением времени расположенные поблизости ткани. При проникновении метастазов в кишечник возможно развитие его непроходимости.
Микроглиома. Это злокачественная лимфома первичного типа. Она состоит из атипичных клеток микроглии.
Гистиоцитарная лимфома диффузного типа. Это злокачественное заболевание, которое характеризуется разрастанием крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой. Подобные клетки проявляют способность к фагоцитозу, занимаясь поглощением эритроцитов. Болезнь диагностируется очень редко.

Лечение

Хирургическое удаление опухоли практикуется крайне редко из-за риска нарушить функции головного мозга

Как и другие злокачественные заболевания, лимфома головного мозга требует индивидуального подхода в лечении. На данный момент существует несколько методик, которые позволяют добиться длительной ремиссии или же и вовсе излечить заболевание. Наиболее действенными из них являются:

химиотерапия;
лучевая терапия;
хирургическое вмешательство.

Химиотерапия при лимфоме головного мозга

Это одна из основных методик, используемых при лечении данного заболевания. Подбор медикаментов осуществляется в индивидуальном порядке, учитывая чувствительность лимфомы к препаратам. Как правило, одновременно используется несколько лекарственных средств.

Химиотерапия чаще всего применяется одновременно с лучевой терапией, что позволяет увеличить шансы пациента на выздоровление. Особенно актуален такой подход при лечении пациентов с ВИЧ.

Чаще всего больным лимфомой головного мозга назначают следующие химиопрепараты:

Метотрексат;
Циклофосфамид;
Цитарабин;
Хлорамбуцил;
Этопозид и др.

В современной методике лечения лимфомы используется сочетание химиопрепаратов с моноклональными антителами:

Ибрутинибом;
Офатумумабом;
Иделалисибом и др.

Основной проблемой химиотерапии является воздействие препаратов не только на больные, но и на здоровые клетки. Это приводит к возникновению целого ряда побочных эффектов:

выраженная слабость ввиду развития анемии;
тошнота и сильная рвота;
проблемы в функционировании органов ЖКТ;
полное или частичное облысение;
сухость во рту, сопровождаемая ранами и язвами слизистой;
снижение веса на фоне резкого снижения аппетита;
снижение иммунной функции, ввиду чего возрастает риск инфицирования организма.

В качестве обезболивающего и противовоспалительного средства используется препарат Целебрекс.

На первых этапах химиотерапии больному вводятся кортикостероиды, позволяющие нормализовать состояние человека и снизить отечность мозга. Часто терапия предполагает введение больших дозировок Метотрексата, осуществляемое посредством спинномозговой пункции или внутривенных инъекций.

Лучевая терапия

Длительное время была единственным методом лечения лимфом, однако давала лишь временный эффект. Сейчас, как правило, используется в качестве дополнения к химиотерапии, уничтожая очаги метастазирования. Не применяется в качестве самостоятельного лечения. Как уже говорилось выше, наибольшей эффективностью обладает тандем химического и радиоактивного воздействия на опухоль.

Хирургическое лечение

Данная процедура сводится к трансплантации стволовых клеток и проводится молодым пациентам. Методика является дорогостоящей и далеко не во всех случаях дает ожидаемый результат. К тому же в большинстве случае оказывается довольно сложно найти донора.

Операции на головном мозге с целью удаления лимфомы сегодня не применяются ввиду возникновения большого риска нарушить психическую и нервную деятельность пациента. Удаление опухоли во всех случаях приводит к травмированию глубинных мозговых структур.

Прогноз

При своевременном лечении возможно добиться ремиссии

По большей части является неблагоприятным. На пятилетнюю ремиссию могут рассчитывать лишь 75% пациентов при условии современной и своевременной терапии. Для пожилых пациентов шансы снижаются в среднем в два раза.

В настоящее время, развитие неходжкиновских лимфом (НХЛ) у ВИЧ-инфицированных лиц , рассматривается как одно из проявлений СПИДа. Введение в практику методов активной антиретровирусной терапии (ААРТ) привело к снижению частоты заболевания СПИДом и сопутствующими патологиями, включая некоторые виды НХЛ. Раньше риск развития лимфом у ВИЧ-инфицированных больных был в 60 раз выше, чем у неинфицированных.
По-видимому, снижение частоты заболеваемости лимфомами непосредственно связано с восстановлением подавленного иммунитета.

К этой категории относятся болезнь Ходжкина, лимфомы узлов, первичная ЦНС и первичная эффузионная лимфома. Обычно эти лимфомы представлены диффузными иммунобластными или мелкоклеточными лимфомами (похожими на лимфому Беркитта), а также другими диффузными крупноклеточными лимфомами.

У больных также может развиваться Ki-1 анапластическая крупноклеточная лимфома, состоящая из В-клеток. В настоящее время иммунобластные лимфомы стали встречаться реже, в то время как число случаев лимфомы Беркитта и болезни Ходжкина не уменьшилось. Развитие первичной лимфомы ЦНС и эффузионной лимфомы связано с инфекцией ВЭБ. В клетках эффузионной лимфомы всегда обнаруживается геном ННV8.

Обычно НХЛ развиваются у больных СПИД по прошествии 1-2 лет после заболевания, и при очень низком содержании в крови клеток, несущих маркер CD4. У большинства больных опухолевый процесс носит распространенный характер и сопровождается поражением внутренних структур. Поражение ЦНС наблюдается в 40% случаев, костного мозга - в 35%, желудочно-кишечного тракта - в 25%.

Остальные органы и структуры поражаются реже. Мелкоклеточные лимфомы как правило развиваются в ЦНС и в костном могзе, а крупноклеточный тип - в органах желудочно-кишечного тракта. Опухоли, вызванные ВЭБ, особенно часто возникают в мозговых оболочках, костном мозге, носовых синусах и яичках. В этих случаях необходимо обследовать ЦНС. Показано, что по мере увеличения продолжительности жизни больных СПИДом (после лечения антибиотиками), у одной трети из них развиваются НХЛ.

Все более важную роль , особенно у наркоманов, начинает играть сопутствующая инфекция HTLV-1. При лекарственном лечении выживаемость больных увеличивается. Гематологическую токсичность можно снизить при введении гранулоцитарного колониеобразующего фактора, но подавление иммунитета остается серьезной проблемой.

У больных СПИДом эффективность лечения относительно невелика, и их средняя выживаемость составляет порядка 6 месяцев. К числу факторов неблагоприятного прогноза относятся заболевание СПИДом до диагносцирования НХЛ, плохое общее состояние больного, низкий уровень клеток, обладающих антигеном CD4, а также обширное распространение опухолевого процесса.

Если лимфомы развиваются у незараженных СПИДом больных с нормальной иммунной системой, то назначение им химиотерапевтических препаратов в полной дозе, приводит к более продолжительной ремиссии заболевания.