Хирургично лечение на билирубинемия. Хипербилирубинемия: каква е опасността от тази патология. Диференциална диагноза на функционална хипербилирубинемия

При повечето пациенти увеличаването на билирубина (продукт на разпадане на червените кръвни клетки (червени кръвни клетки)) е асимптоматично. Сред общите симптоми на хипербилирубинемия има няколко.

• Супрахепатална хипербилирубинемия - развива се с повишено производство на билирубин в кръвта.
  • Оцветяване на кожата, лигавиците на устата и фаринкса, бялото на очите в лимон жълто... Това се случва само с увеличаване на билирубина с повече от 2 пъти (нормата е 8,5-20,5 μmol / l).
  • Обща слабост, летаргия.
  • Бледност на лигавиците на устата и гърлото на фона на кожата.
  • Изпражненията са интензивно тъмнокафяви.
  • Апатия, лошо настроение.
  • Загуба на съзнание, неврологични нарушения (рядко - затруднено говорене, сънливост, намалена зрителна острота).
  • Потъмняване на урината.
• Чернодробна хипербилирубинемия - свързана с увреждане на чернодробната тъкан.
  • Оцветяване на кожата, лигавиците на устата и фаринкса, бялото на очите в шафраново -жълт, червеникав цвят на кожата ("червена жълтеница") - настъпва само когато билирубинът се увеличи повече от 2 пъти.
  • Обща слабост, летаргия.
  • Горчив вкус в устата.
  • Лек сърбеж по цялото тяло.
  • Дискомфорт, болка в дясното подребрие.
  • Единично (по -често) или многократно повръщане.
  • Възможни киселини (усещане за парене зад гръдната кост след хранене).
  • Периодично гадене.
  • Потъмняване на урината (тя превръща цвета на тъмната бира).
  • С течение на времето цветът на кожата може да стане зеленикав.

• Субхепатална хипербилирубинемия - свързана с блокиране или възпрепятстване на преминаването на жлъчката (богата на директен билирубин - нетоксичен, свързан) в червата.
  • Оцветяване на кожата, лигавиците на устата и фаринкса, бялото на очите жълто. Това се случва само с повишаване на билирубина с повече от 2 пъти.
  • Смущаващ сърбеж на цялото тяло.
  • Дискомфорт, възможна болка в дясното подребрие.
  • Обезцветяване на изпражненията (до оцветяването му в бяло).
  • Големи количества мазнини в изпражненията.
  • Горчив вкус в устата.
  • Отслабване.
  • Хиповитаминоза A, D, E, K - намаляване на приема на витамини в организма.

Форми

Разпределете 3 форми болести.

• Суперхепатална хипербилирубинемия - се развива с повишено образуване на билирубин (продукт на разпадане на еритроцитите (червените кръвни клетки)) в кръвта.
• Чернодробна хипербилирубинемия - свързани с увреждане на чернодробната тъкан.
• Субхепатална хипербилирубинемия - свързани със запушване или затруднено преминаване на жлъчката (богата на директен билирубин - нетоксична, свързана) в червата.

Причини

• Суперхепатална хипербилирубинемия.
  • Анемия (анемия):
    • хемолитичен (унищожаване на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки));
    • пагубен (недостатъчен прием на витамин В12, свързан със стомашно заболяване и водещ до анемия);
    • хемоглобинопатии (нарушена структура на хемоглобина (протеин, пренасящ кислород в кръвта)).
  • Наследствено (предава се от родител на дете) нарушения на структурата на еритроцитите (например сфероцитозата е дефект в клетъчната стена на еритроцит).
  • Интоксикация (отравяне) наркотици и алкохол.
  • Инфекции:
    • сепсис (тежко общо възпаление на тялото, причинено от разпространението на бактерии в кръвта);
    • вируси.
  • Кръвопреливане (несъвместимост на кръвна група).
  • Автоимунни заболявания (при което имунната система възприема клетките си като чужди и започва да ги атакува):
    • системен лупус еритематозус (хронично заболяване на съединителната тъкан (участващо в защитната и поддържаща функция) и кръвоносни съдове със среден калибър. Характеризира се с множество обриви по тялото, болки в ставите и увреждане на бъбреците);
    • автоимунен хепатит (възпаление на черния дроб);
    • автоимунна хемолитична анемия.
  • Рак на кръвта (левкемия).
  • Масивен кръвоизлив (например в коремна кухинаслед нараняване на корема).

• Чернодробна хипербилирубинемия.
  • Хепатит:
    • вирусни (причинени от вируси на хепатит A, B, C, D, E);
    • лекарствен (причинени от анаболни стероиди (лекарства, използвани от професионални спортисти за най -високи спортни постижения), някои антибактериални лекарства и антипиретици).
  • Тумори (неоплазми) и абсцеси (абсцеси) на черния дроб.
  • Цироза на черния дроб (терминален (краен) стадий на чернодробно заболяване, при който в черния дроб се образува съединителна (белег) тъкан).
  • Сайдер на Гилбърт. Характеризира се с периодично пожълтяване на кожата и бялото на очите без други характерни и изразени оплаквания. Много рядко може да се появи краткотрайна болка в дясното подребрие. Тече доста спокойно и няма особено влияние върху живота на човек.
  • Синдром на Дабин-Джонсън. Характеризира се с периодично пожълтяване на кожата и бялото на очите, заедно с лек сърбеж по кожата. По време на жълтеница има усещане за слабост, повишена умора, намален апетит, горчивина в устата, рядко - тъпи болки в десния подребрие.
  • Роторен синдром. Характеризира се с периодично пожълтяване на кожата и бялото на очите, заедно с лек сърбеж по кожата. В периода на жълтеница има усещане за слабост, повишена умора, намален апетит, горчивина в устата, рядко - тъпи болки в десния хипохондрий, потъмняване на урината.

• Субхепатална хипербилирубинемия.
  • Запушване на общия жлъчен канал (жлъчен канал) камък.
  • Холангит (възпаление на жлъчния канал).
  • Стесняване (стриктура) на канала след травматичното му нараняване.
  • Рак (бързо прогресиращ, бързо нарастващ тумор) на панкреаса или самия жлъчен канал.

Лечение на хипербилирубинемия

Лечението се провежда в зависимост от причината за синдрома на хипербилирубинемия.

• Антибактериални и антивирусни лекарства (премахване на бактериалната или вирусна причина за хипербилирубинемия).
• Хепатопротектори (лекарства, които запазват активността на чернодробните клетки).
• Холеретични лекарства (засилване на отделянето на жлъчка от жлъчния мехур).
• Имуномодулатори (лекарства, които стимулират собствената ви имунна система за борба с болестта).
• Противовъзпалителни лекарства (намаляване или премахване на възпалението в черния дроб).
• Антиоксиданти (лекарства, които намаляват и / или премахват увреждащия ефект на токсични (токсични) вещества и метаболитни продукти в организма).
• Препарати от групата барбитурати - средства, които намаляват нивото на билирубин (продукт на разпадане на червените кръвни клетки) в кръвта.
• Ентеросорбенти (лекарства за засилване на екскрецията на билирубин от червата).
• Може да се използва фототерапия - унищожаването на билирубин, натрупан в тъканите чрез излагане на светлина, обикновено сини лампи. Защитата на очите е задължителна за предотвратяване на изгаряния.

Използва се и непрекъсната терапия.

• Диета № 5 (храна 5-6 пъти на ден, ограничаване на протеина до 30-40 g на ден с развитието на чернодробна енцефалопатия (комплекс от неврологични нарушения, които се срещат при чернодробни заболявания), изключване от диетата на пикантни, мазни, пържена, пушена храна, готварска сол).
• Прием на витамин (витамини от група В, фолиева киселина, аскорбинова киселина, липоева киселина) комплекси в курсове с продължителност 1-2 месеца.
• Ензимни (подпомагащи храносмилането) препарати, които не съдържат жлъчка.
• Ограничаване на интензивен физически и психо-емоционален стрес.

Усложнения и последствия

• Развитието на хиповитаминоза (дефицит на витамини и микроелементи в организма, свързан с нарушения на храносмилателната функция).
• Началото на чернодробна недостатъчност (набор от симптоми, свързани с нарушение на една или повече чернодробни функции (неутрализиране, участие в храносмилането, участие в образуването на протеини и много други), които се развиват в резултат на остро или хронично унищожаване на чернодробни клетки).
• Развитие на холецистит (възпаление на жлъчния мехур).
• Началото на жлъчнокаменната болест (образуването на камъни в жлъчния мехур).

Профилактика на хипербилирубинемия

• Диагностика и своевременно лечение на заболяването (заболявания), предизвикало развитието на хипербилирубинемия.
  • Анемия (анемия):
    • хемолитичен (разрушаване на червените кръвни клетки (червени кръвни клетки));
    • пагубен (недостатъчен прием на витамин В12, свързан със стомашно заболяване и водещ до анемия);
    • хемоглобинопатия (нарушена структура на хемоглобина (протеин, пренасящ кислород в кръвта)).
  • Интоксикация (отравяне) с наркотици и алкохол.
  • Инфекции:
    • сепсис (тежко общо възпаление на тялото, причинено от разпространението на бактерии в кръвта);
    • вируси.
  • Тумори (неоплазми) и абсцеси (абсцеси) на черния дроб.
  • Запушване на общия жлъчен канал (жлъчен канал) с камък.
  • Холангит (възпаление на жлъчния канал).

• Рационална и балансирана диета (консумиране на храни, богати на фибри (зеленчуци, плодове, билки), избягване на пържени, пушени, твърде горещи или пикантни храни).
• Отказ от тютюнопушене, пиене на алкохол.
• Строг контрол върху приема на лекарства по време на различни курсове на лечение, срок на годност на лекарствата, изключване на превишаване на дозата.

Хипербилирубинемия - какво е това? Хипербилирубинемията е състояние, при което нивото на билирубин в кръвта се повишава. Заболяването често причинява заболяване вътрешни органи(чернодробна недостатъчност и жлъчнокаменна болест), а в някои случаи дори може да доведе до тежко възпаление на жлъчния мехур. Специално лечение за леко заболяване обаче не се изисква.

Между другото, много експерти не считат хипербилирубинемията за независимо заболяване. Те свързват това понятие по -скоро със симптоми на заболяване, например подобно на главоболие или повишаване на телесната температура на човек в отговор на причината за заболяването. Независимо от това, всеки симптом е тясно свързан с патологична промяна в организма. Но с коя? Отговорът на този въпрос може да бъде даден само от специалист след задълбочено проучване на състоянието на пациента и след необходимите прегледи.

Има група заболявания, при които оцветяването на кожата е характерно с жълтеникав оттенък, но функционирането на черния дроб и други вътрешни органи остава в нормални граници.

В такива случаи всички морфологични промени в черния дроб напълно отсъстват. Когато възникнат такива синдроми, лекарите говорят за наличието на вродена (функционална) или доброкачествена хипербилирубинемия.

• Доброкачествената хипербилирубинемия се проявява по -често с хронична жълтеница. Рядко може да има периодична жълтеница. Ако говорим за причините за такова заболяване, то това често е наследствен (семеен) фактор.Медицинският термин "доброкачествена хипербилирубинемия" е понятие от вид колективен характер, говорещ за различни патологии на метаболитните процеси, свързани с производството на билирубин и повишаване на нивото му 1111. анамнеза за такова заболяване, определящите признаци на патология са иктерично оцветяване на кожата, очната склера, както и високо ниво на билирубин. Този вид жълтеница може да се появи на фона на тежък психически стрес, след операция или след инфекция по време на бременност. Трябва веднага да се изясни, че този вид хипербилирубинемия по време на раждането не представлява никаква опасност за живота и не е препоръка за прекъсване на бременността. В такива случаи не се предписва специално лечение.
• Неконюгираната хипербилирубинемия е заболяване, при което се увеличава съдържанието на т. Нар. Непряк билирубин в кръвта. Това се случва главно по време на хемолиза, а именно, тясно е свързано с нейното засилване. Такова заболяване често може да се наблюдава при новородени с диагноза хемолитична болест, с наследствена форма на хемолитична анемия, а също и поради увреждане (механичен ефект) на еритроцитите. Често това се случва, когато тялото е отровено с токсични вещества и тежки метали.Увеличаването на нивото на непряк билирубин в кръвта е свързано с процесите на глюкурониране (основната реакция на фаза II на метаболизма на лимфната система). Протича с цироза на черния дроб, хроничен и остър хепатит.

• В случай, че говорим за повишена концентрация на директен билирубин, тогава това заболяване се нарича конюгационна хипербилирубинемия, което по принцип е такова понятие като физиологична жълтеница. Заболяването е по -вероятно да засегне родените деца напред във времето(преждевременно), тъй като ензимната система на черния дроб при такива бебета е все още незряла. Хипербилирубинемията при новородени от този вид се появява, като правило, не веднага, а само на третия ден, прогресира за една седмица и след това постепенно отшумява. На възраст от две седмици при доносени бебета и три седмици или малко повече при недоносени бебета, конюгираната форма на жълтеница напълно изчезва.
• Преходна хипербилирубинемия се регистрира при повечето новородени в първите дни от живота (60-70%). При такива бебета се наблюдава преходна жълтеница, поради процесите на хемолиза на еритроцитите поради незрелостта на функциите на вътрешните органи, това се дължи главно на слабото намаляване на жлъчните пигменти. Тази форма на заболяването се проявява на 2-3 ден, цветът на изпражненията не се променя, урината също не променя цвета си. Вярно е, че може да има повишена сънливост, неактивно смучене и понякога повръщане. Симптомите на заболяването продължават една седмица, понякога малко повече.Лечението в такива случаи се предписва от педиатър. Прогнозата на заболяването винаги е благоприятна и по принцип няма последствия. В редки случаи преходната жълтеница може да се развие в патология. Това се случва, когато тялото функционира неправилно на фона на увеличаване на концентрацията на билирубин, наречен неконюгиран.

Причините за повишеното съдържание на билирубин (преки и косвени):

• анемия (вродени и придобити хемолитични анемии);
• наследствен фактор (структурата на еритроцитите е нарушена);
• отравяне с наркотици и алкохол (интоксикация на тялото);
• инфекции от различен произход (вируси, сепсис);
• кръвопреливане, когато на пациент погрешно се влива кръв, несъвместима с неговата група и резус фактор;
• заболявания с автоимунен характер (при пациентите естествената имунна система счита нативните клетки за чужди и започва да ги отхвърля);
• хронична форма на лупус еритематозус;
• възпаление на чернодробната тъкан;
• левкемия;
• тумори;
• кръвоизлив в перитонеума, например след тежко нараняване;
• лекарства (анаболни стероиди), които често се използват в спорта за подобряване на техните записи;
• антибактериални и антипиретични лекарства.

Хипербилирубинемията може до голяма степен да има неблагоприятен ефект върху централната нервна система и да причини интоксикация на организма.

Описаните причини (хепатит, цироза), както и бързото повишаване на нивото на директен билирубин в кръвта, показват, че състоянието на пациента е патологично тежко.

Причините за високото съдържание на директен билирубин по време на бременност е стагнацията на жлъчката, причинена от влиянието на естрогените. По правило тази патология е много рядка, тя се развива през третия триместър на бременността. Ако подобно заболяване се открие при жена по време на бременността, е необходимо да се подложи на всички необходими изследвания, за да се изключи наличието на сериозни нарушения и други опасни заболявания. Всички терапевтични мерки в този случай трябва да бъдат насочени към борба с основното заболяване.

Симптоми на заболяването

Много биохимични параметри на кръвта не могат да бъдат визуално определени, но хипербилирубинемията може да бъде определена дори с просто око, тъй като симптомите на заболяването са твърде очевидни.

Характерните симптоми са жълтеникав (лимонов) цвят на кожата, лигавиците на устната кухина, бели очи, тъмна урина (напомняща бира), както и лек, но упорит сърбеж по цялото тяло.

Жълтеницата има тенденция да се увеличава при стрес. Явната жълтеница се проявява само когато нивото на билирубин се повиши няколко пъти (2 пъти или повече).

Пациентите често имат други симптоми:

• дискомфортпод дясното ребро;
• гадене, повръщане (обилно или оскъдно, единично, рядко многократно);
• киселини, горчив вкус в устата (по -лошо след хранене);
• слабост, апатия, загуба на апетит;
• промени в настроението;
• сънливост (главно по време на бременност);
• изпражненията стават мастни безцветни, подобни на бяла глина (понякога може да стане тъмнокафява);
• краткотрайна загуба на съзнание (рядко);
• нарушения на неврологичната система (затруднено говорене, рязко влошаване на зрението);
• рязка загуба на тегло.

По време на бременност жена с диагноза хипербилирубинемия бързо се уморява, иска да спи през цялото време и става леко инхибирана.

Жените в „интересно положение“ се съветват да спазват диета, състояща се от щадящи храни, а не да ядат много мазни, солени храни. Естествено, не говорим за какъвто и да е вид физическа активност, особено извънмерно, по време на бременност, като цяло. Всяка жена трябва да носи отговорност за собственото си здраве и за бебето, да не пренебрегва тези препоръки и, ако е необходимо, да се подложи на лечението, предписано от терапевта.

При пациенти с лека форма на заболяването не се наблюдава увеличение на черния дроб, както и болка при натиск. Но на среден и тежък етап по време на палпация лекарят открива увеличение на органа. Ако заедно с болезнеността има многобройни симптоми, забавянето на лечението е изключително безотговорно.

Лечение

Когато човек е диагностициран с високо ниво на билирубин, той трябва да посети терапевт. След като лекарят разговаря с пациента и проведе задълбочен преглед, той ще даде направление за преглед, включително ултразвуково сканиране. Въз основа на данните от теста лекарят ще може да установи причините за заболяването и да предпише необходимото лечение.

В случай, че пациентът подозира наличието на хемолитична анемия, тогава ще е необходима консултация с хематолог. Особено важно е да се консултирате с такъв лекар по време на бременност, защото не само здравето на бъдещата майка, но и бебето е на карта.

При бременност лечението се предписва само след задълбочен преглед и всички необходими изследвания. Лекарствата се предписват, като се вземат предвид ползите за майката и минималният риск за плода.

1. Ако се окаже, че основната причина за заболяването е свързана с бактериална или вирусна природа, тогава терапевтът по правило предписва лечение с антивирусни и антибактериални лекарства. В допълнение, пациентът ще бъде посъветван да приема жлъчни стимуланти.
2. Но за повишаване на имунитета могат да се предписват лекарства, наречени имуномодулатори.
3. Противовъзпалителните лекарства трябва да бъдат включени в комплексното лечение, ако има възпалителен процес в черния дроб.
4. Може да се наложи да вземете курс от антиоксиданти, за да пречистите тялото (главно червата) от токсините.
5. В допълнение към лекарствената терапия се предписва фототерапия, която се състои от процедури за облъчване със синя светлина от специални лампи (такъв лъч лъчи може да унищожи дори устойчивия билирубин).

Всеки пациент, по препоръка на лекаря, трябва да преструктурира диетата, а именно да премахне от масата всички продукти, които не са полезни за организма и влошават хода на заболяването.

Здравето трябва да се пази и да се грижи за него. Ако това не бъде направено, тогава животът може да се превърне в непрекъснато посещение на болници и лекари.

Болестите на черния дроб и жлъчния мехур винаги причиняват много проблеми, а също така заплашват с най -сериозните последици.

В кръвния серум анализите често разкриват повишено съдържание на билирубин, жлъчен пигмент.

Това състояние се нарича хипербилирубинемия. Билирубинът се произвежда от хемоглобина на еритроцитите в костния мозък, черния дроб и други вътрешни органи.

През първата седмица от живота много новородени развиват хипербилирубинемия, което причинява голямо безпокойство на лекарите и родителите.

Много фактори водят до повишен билирубин в кръвта, сред които могат да се разграничат генетични полиморфизми, наследствени дефекти и расови характеристики. Нека анализираме това заболяване по -подробно.

Какво е

При хипербилирубинемия характерен симптом е повишаване на билирубина в кръвта. Това често води до заболявания на вътрешните органи. Например, може да се развие жлъчнокаменна болест или жлъчният мехур да се възпали. В резултат на натрупването на билирубин в кръвта тъканите пожълтяват и се развива жълтеница.

Описание на процеса

По -голямата част от билирубина се образува от хемоглобин и други хемопротеини. Микрозомалният ензим хем оксигеназа насърчава освобождаването на биливердин от хемоглобина. Под влияние на биливердин редуктазата той се превръща в билирубин.

Ето как изглежда нормалният процес на образуване и отделяне на веществото:

Неконюгираният билирубин се нарича неконюгиран с глюкуронова киселина. Поради връзката си с албумин, той се пренася с кръвта и не се разтваря в нея.

В черния дроб той се свързва с цитозолни протеини и под влияние на UDP-глюкуронил трансфераза преминава през етапа на глюкуронизация. В резултат на това се образуват билирубинови моно- и диглюкурониди, съкратено BMG и BDG. Тези водоразтворими съединения се екскретират в жлъчката. Неконюгираният билирубин може да навлезе в червата заедно с жлъчката в малки количества. Там конюгатите се разграждат и индиректният билирубин се метаболизира.

Метаболитите месабилиноген и стеркобилиноген се окисляват от кислород. В резултат на това се образуват пигменти: мезобилин и стеркобилин с жълто-кафяв цвят. Те са тези, които правят табуретката жълта.

Уробилиногенът също се абсорбира в дебелото черво и бъбреците. Уробилиногенът, който се окислява под въздействието на атмосферния кислород до уробилин, се екскретира частично с урината.

Видове заболявания

1. Синдром на Гилбърте наследствена патология при мъжете. При това заболяване обменът на билирубин се нарушава поради липса на ензим трансглюкуронил трансфераза и се развива жълтеница. Често се случва по време на физически и емоционален стрес, а в други случаи човек се чувства напълно здрав.
2. Конюгирана или функционална хипербилирубинемияпри мъжете и жените това е наследствено заболяване, което се проявява при претоварване и пренапрежение на организма. При това заболяване конюгираният билирубин се натрупва в кръвта, причинявайки жълтеница. Заболяването не преминава в хепатит или цироза.
3. Синдром на Криглер-Наджаре нехемолитична неконюгирана билирубинемия, наричана още kernicterus. Заболяването е придружено от мозъчно увреждане. Прогнозата е благоприятна, когато болестта се появи след това 5 години, но с развитието си от раждането ще бъде неблагоприятно.

Форми на хипербилирубинемия:

Разпространение и значение

Най -често срещаният вид на това заболяване е синдромът на Гилбърт. Най -често се среща сред народите на Африка. Това заболяване беше често срещано сред много хора известни хора... Например, известно е, че Наполеон страда от това заболяване.

Рискови фактори

• провеждане на интензивна хемолиза;
• поглъщане на токсични вещества, тоест отрови, в храносмилателния тракт или кръвта;
• продължителна употреба на лекарства;
• бременност.

Последствия

В повечето случаи това не причинява сериозни усложнения. Билирубинът обикновено не се натрупва в кожата, така че няма сърбеж. Но косвеният билирубин при някои състояния и при новородени може да навлезе в мозъчната тъкан. В този случай се развива енцефалопатия, който се нарича kernicterus, или се появяват неврологични нарушения.

Билирубинова енцефалопатиясе развива най -често поради високото ниво на индиректен билирубин в кръвта.

Причини за възникване

1. Унищожаването на голям брой червени кръвни клетки, което води до повишаване на билирубина.
2. Проблеми с елиминирането на билирубина от тялото.
3. Нарушения на чернодробния метаболизъм.

В резултат на повишена хемолиза в черния дроб, билирубинът се появява в несвързана форма. Това често води до хемолитична болест на новороденото или плода, както и до хемолитична анемия. В допълнение, този вид заболяване се развива в резултат на механично увреждане на еритроцитите, отравяне с отрови и проблеми с черния дроб.

Това заболяване може да се развие с малария, но няма по -малък риск при белодробни инфаркти. В този случай свободният билирубин се натрупва в кръвта и тъканите. Екскрецията на уробилиноген в урината и изпражненията се увеличава с хемолитична жълтеница.

В случай на нарушения на екскрецията на билирубин от тялото, пациентът може да развие хепатит, цироза на черния дроб. Понякога това заболяване възниква поради продължителна употреба на хормонални контрацептиви.

При практикуване на културизъм, когато пациентите приемат стероиди, също могат да се наблюдават подобни явления.

Какви са симптомите на заболяването

Високото ниво на билирубин в кръвта може да доведе до нарушаване на централната нервна система: летаргия, летаргия, бърза умора. Когато попадне в мозъка, билирубинът има токсичен ефект върху него. Най -често новородените умират. Тази патология може да бъде наследствена.

При леко протичане на заболяването черният дроб е безболезнен и размерът на този орган е нормален. В този случай пациентът е напълно работоспособен.

При доброкачествена вродена хипербилирубинемия няма аномалии в черния дроб и цялото тяло. Симптом на заболяването може да се счита само за иктеричен цвят на кожата и бялото на очите. Това е особено забележимо при стрес и преумора. При обостряне на болестта се появяват болка, гадене, слабост и апетитът също намалява.

Надхепаталната форма на хипербилирубинемия е придружена от следните симптоми:

• кафяво оцветяване на изпражнения и урина;
• жълт оттенък на кожата, лигавиците и очите;
• сънливост и неразположение;
• бледност на лигавицата;
• раздразнителност;
• влошаване на зрението и говора.

Чернодробната форма на хипербилирубинемия се проявява в следните симптоми:

• червеникав оттенък на кожата и лигавиците;
• чувство на горчивина в устата;
• дискомфорт в областта на черния дроб;
• сърбеж по кожата;
• умора.

Субхепаталната форма на хипербилирубинемия се характеризира със следното:

• лека болка в областта на черния дроб;
• мастни изпражнения с бял цвят;
• горчив вкус в устата;
• хиповитаминоза;
• пожълтяване на кожата и очната склера.

Лечение

Към кои лекари да се обърнем

На първо място, трябва да се свържете с терапевт, който при необходимост може да насочи пациента към по -тесни специалисти: гастроентеролог и хепатолог.

Наркотици

За лечение на хепатит се използват холеретични лекарства: Ursofalk, Hofitol, Gepabene, както и витамини. За да се намали нивото на билирубин, се използват лекарства Zixorin, Phenobarbital, но те се предписват много рядко.

Термичните и електрическите физиотерапевтични процедури в областта на черния дроб не могат да се извършват с това заболяване. За да се изключи острата форма на заболяването, си струва да се намали нервната и физически упражнения.

Лечението на новородените става по съвременен метод - фототерапия. Билирубинът може да бъде отстранен от тялото с помощта на флуоресцентна светлина. На новородените с леки форми на заболяването се предписва лечение с фиброоптично одеяло. Може да се направи и у дома.

Сорбовит-К се предписва и за осигуряване на нормалното функциониране на организма. За да се намали съдържанието на билирубин в кръвта, могат да се препоръчат различни холеретични лекарства.

В острия период на заболяването основната цел е да се намали токсичният ефект на високите концентрации на билирубин. За това се предписват лекарства с антиоксидантни свойства, например йонол и токоферол. За лечение на тежка хипербилирубинемия, глюкозата се инжектира в кръвта и инсулинът се инжектира подкожно.

Хирургия

Ако съществува риск от керниктериус при новородени, се извършва кръвопреливане. Тази операция се извършва в операционна или стая за лечение, където има отопляем източник на топлинна топлина. Операцията по кръвопреливане се извършва от лекар с помощта на асистент.

Лечение с традиционна медицина

За лечение на хипербилирубинемия, народни средства... Това е разрешено по време на реконвалесцентния етап. Те също често се предписват за вродени патологии. етнонаукапредлага колекции от билки и подбрани билки с холеретичен ефект. Сред тях са мента, царевична коприна, невен, които отнемат около месец..

Диета

За доброкачествена хипербилирубинемия, специална диета, Например, №15 ... Но може да се използва само при липса на смущения в работата на стомашно -чревния тракт. При наличие на заболявания на жлъчния мехур се предписва диета No5 No5.

Предотвратяване

За да предотвратите заболяването, не трябва да пиете алкохол, както и пикантни и мазни храни. Важно е да се изключат тежките физически натоварвания и стресовите ситуации.

Прогноза

С навременното откриване на заболяване, пронгозата е предимно благоприятна. В този случай тежестта на заболяването и наличието на съпътстващи патологии са важни.

Заключение

1. Повишеният билирубин в кръвта е състояние, наречено хипербилирубинемия.
2. В резултат на това могат да се развият патологии на вътрешните органи, например холелитиаза или мозъчно увреждане.
3. Хипербилирубинемията на новородените може да се появи по различни причини, но изисква бърза медицинска намеса, тъй като често води до смърт на деца.
4. Заболяването трябва да се лекува своевременно при възрастни, за да се избегнат сериозни усложнения.
5. Превенцията на това заболяване и спазването на диета играят огромна роля.

Хепатолог, гастроентеролог, проктолог

Алексей практикува медицина от 1996 г. Осигурява терапия за всички заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и стомашно -чревния тракт като цяло. Сред тях: хепатит, панкреатит, язва дванадесетопръстника, колит.

Хипербилирубинемия: какво е това, защо лицето и бялото на очите пожълтяват, как се лекува? С такива въпроси се сблъскват майки на новородени деца, хора с чернодробни заболявания. И те са естествени, тъй като не можете да се шегувате с процесите, които причиняват повишаване на билирубина в кръвта. За децата последствията могат да бъдат фатални, за възрастните могат да доведат до увреждане.

Хипербилирубинемия - повишен билирубин в кръвта

Обмяна на жълти пигменти

Билирубинът е пигмент, който се образува от хем - една от основните части на дихателния протеин - хемоглобин. Той се освобождава, когато еритроцитът се разпадне. В кръвта на възрастни около 1% от кръвните клетки се унищожават всеки ден.За известно време билирубинът не се свързва в организма. Не се разтваря във вода и е токсичен за мозъчната тъкан. Премахването на тези пигменти в непроменено състояние е невъзможно.

Индиректният билирубин се доставя в чернодробните клетки чрез албумин, където се свързва с глюкуронова киселина:

• моноглюкуронид - връзка с една молекула;
• биглукуронид - с две молекули.

Тази връзка се нарича директна. Свързаният пигмент, натрупан в резултат на патологични промени в метаболитните процеси, може да образува билирубинови камъни в жлъчния мехур. Има и трета форма на образуване на билирубин - билипротеин. Това е съединение на глюкурониди с албумин, което не се екскретира от жлъчката и бъбреците. Той добавя проблеми към изследванията, тъй като не се открива от междинно лабораторно оборудване. Той не представлява особена опасност, тъй като не е токсичен.

Заедно с жлъчката директният билирубин се екскретира през жлъчните пътища в червата, където се подлага на по -нататъшна обработка. Преобразуван в уробилиноген, той се изхвърля от червата с урина и изпражнения. Само малка част от него се връща в черния дроб.

Патологични механизми

Какво е хипербилирубинемия? Това е увеличаване на съдържанието на пигмент в кръвта поради патологичен процес, който засяга кръвообращението му. Неуспех може да възникне по пътя към черния дроб, в самия черен дроб. Или на етапа на отделяне.

Механизми за образуване на повишена концентрация на пигмент:

Неуспех може да възникне по пътя към черния дроб и в самия черен дроб

1. Екстрахепатално увеличение на индиректния билирубин. Образуване на твърде много вещество, което не може да бъде преработено от здрав черен дроб.
2. Тече в хепатоцити (чернодробни клетки). Има два вида. Чернодробно натрупване на непряк пигмент. Дефект в хепатоцитите, в резултат на който билирубинът не се конюгира с киселина. Чернодробно натрупване на конюгиран пигмент. Образуването на жлъчка от хепатоцитите се нарушава, изхвърлянето й през екстрахепаталните жлъчни пътища.
3. В жлъчната система се нарушава изтичането на жлъчка от жлъчния мехур и отделянето й през сфинктера на Оди в червата. В резултат на това се увеличава концентрацията на директен билирубин.

Причини

Етиологията на хипербилирубинемията може да бъде с различен произход. Нарушенията в кръвоносната система, причинени от хемолитична анемия, патологични чернодробни процеси, придружаващи хипербилирубинемия, са основните причини за увеличаване на свободния билирубин.

Видове хемолитична анемия

1. Вродени (свързани с неправилни форми на нежизнеспособни еритроцити - сфероцитна анемия; свързани с несъвършенство на ензимната система на кръвните клетки - несфероцитни; свързани с дефектен хемоглобин - сърповидна клетка; свързани с нарушена подмяна на феталния хемоглобин - таласемия).
2. Придобито. Имунната система започва да разглежда кръвните клетки на тялото като чужди и произвежда антитела към тях. Препрограмират се дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит), язвен колит, лимфогрануломатоза, лимфоцитна левкемия.
3. Инфекциозна етиология. Интензивното унищожаване на еритроцитите може да бъде насърчено от септични заболявания, малариев плазмодий.
4. Хемолитична болест при новородено бебе. Еритроцитите се разрушават, ако възникне конфликт между кръвоносната система на майката и детето относно Rh фактора или системата AB0.
5. Лечебни. Някои лекарстваса в състояние да образуват лекарствено-еритроцитни комплекси, към които антителата започват да се произвеждат интензивно. Това са противовъзпалителни нестероидни лекарства, сулфонамиди, антибиотици, инсулини.
6. Токсичен. Причинени от органични отрови, тежки метали.

Неконюгираната хипербилирубинемия също се причинява от патологични промени в чернодробната тъкан с вроден и придобит характер.

Доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия е наследствена група от пигментирана хепатоза:

• Синдромът на Гилбърт се наследява по доминиращ начин. Патогенетичните механизми все още остават неуточнени. Хипербилирубинемията на Гилбърт се причинява от нарушение на транспортната функция на протеините, намаляване на ензимната активност на черния дроб.
• Хипербилирубинемията на Гилбърт е идентична: синдромът на Калка се развива поради патологията на транспортните протеини; Синдромът на Meilengracht се среща при юноши и има неуточнена етиология.
• Синдромът на Crigler-Najjar се проявява при индивиди чрез дефицит на ензим, който свързва непрякия билирубин с глюкуроновата киселина.
• Хипербилирубинемията, наречена синдром на Дрискол, е функционална форма, която се среща при новородени. Плазмените стероидни тела на майката се предават на бебето и блокират конюгацията на билирубин.

Непряката хипербилирубинемия може да бъде реакция на организма към алкохол, парацетамол, рентгенови контрастни лекарства, контрацептиви.

Директната хипербилирубинемия може да бъде причинена от:

• Чернодробни заболявания с инфекциозен и неинфекциозен характер (хепатит, холестаза (задръстване), жълтеница на бременни жени, синдром на Dabin-Jones-рядка автозомно-рецесивна патология, синдром на Ротор, проявен в резултат на нарушение на обработката на билирубин, злокачествени новообразувания чернодробна промяна хепатоцити); цироза
• Екстрахепатални патологии, водещи до компресия на жлъчните пътища: (панкреатит; дуоденален дивертикул; чернодробен ехинокок; аневризма на чернодробната артерия; тумор на панкреаса).
• Болести на жлъчните пътища (възпаление и подуване на жлъчните пътища; холелитиаза).

Патология при бъдещи майки

Хипербилирубинемията по време на бременност може значително да усложни здравето на майката и нероденото дете. Състоянието може да бъде симптом на тежки патологии:

• повръщане на бременни жени;
• интрахепатална холестаза;
• прееклампсия и еклампсия;
• остра мастна дегенерация на черния дроб.

Жълтеницата на бременността, като реакция на естроген, се проявява до третия триместър и изчезва две седмици след раждането. Хипербилирубинемията по време на бременност трябва да бъде причина за незабавно лечение.

Повишен билирубин при бебета

се развива при новородени при различен сценарий. Бебетата имат специален - фетален хемоглобин, който след раждането започва интензивно да се замества. Но системата за новородено глюкуронилтрансфераза все още е незряла. Спрягането на билирубин се среща не само в черния дроб на детето, но и в червата.

Преходната хипербилирубинемия се развива поради:

Концентрацията на свободен билирубин в кръвта на бебето се увеличава седмица след раждането

• масивно разграждане на еритроцитите, което се усилва от подкожни кръвоизливи, хемангиоми;
• несъвършенство на ензимната система, потиснато от хипоксия, инфекция, майчино мляко, съдържащо прегнадиол;
• недостатъчен брой бактерии, които преработват билирубина в червата.

Концентрацията на свободен билирубин в кръвта на бебето се увеличава седмица след раждането. Специфичното му тегло е най -малко 90% от всички форми на билирубин. Физиологичната хипербилинуремия не може да надвишава 255 µmol / L при новородени, родени в термин, и 171 µmol / L при недоносени деца. За деца, родени с телесно тегло под 1250 грама, серумните концентрации на билирубин над 153 μmol / L могат да бъдат фатални.

Конюгационната хипербилирубинемия при недоносени бебета продължава около две седмици, при недоносени бебета - повече от месец. Състоянието може да бъде удължено поради липса на течност в организма, ваксинация срещу хепатит, съдържание на специални вещества в майчиното мляко, инфекции на вътрематочния и постнаталния период.

Името, използвано за жълтеница при новородени, е физиологично и не бива да успокоява. Хепатобилиарната система на малките деца е толкова крехка, че може незабавно да се срине под въздействието на вътрешни или външни фактори . Хипербилирубинемията под всякаква форма при деца трябва да протича под строгото наблюдение на лекар.Свободният билирубин лесно прониква в мозъчната тъкан на бебето, дори при ниски концентрации, причинявайки керниктериус.

Класификация

В Международния класификатор на болестите (МКБ 10) хипербилирубинемията, която е определена като функционална, при възрастни е включена в групата „Нарушения на обмена на порфирин и билирубин“ - код Е80.

Наследствените хемолитични анемии са отразени от международния класификатор под кодове D55 - D58.

Хипербилирубинемията на новородени е включена съгласно МКБ 10 в групата „Хеморагични и хематологични нарушения при плода и новороденото (P50 - P61). Това включва Rh изоимунизация и ABO изоимунизация и тежка физиологична жълтеница.

Правилна диагноза

Диагностицирането на хипербилирубинемия е от решаващо значение

Диференциална Диагностиката на хипербилирубинемия е изключително важназа да се установи правилната диагноза и да се предпише адекватна терапия. Скрупулирано събраните данни за контактите на пациенти с вирусни носители, дали са били извършени преливания, злоупотреба с алкохол, употребата на лекарства, ви позволява да установите посока в диагностиката.

Симптомите на хипербилирубинемия са:

• иктерично оцветяване на кожата и лигавиците;
• сърбеж и надраскване по кожата много преди иктерични прояви;
• умора, грипоподобно състояние, болки в ставите, диспептични симптоми - с хепатит;
• специфична болка, определена от патологичния процес. Остър е свързан с образуването на камъни в жлъчката, тъп - със задръстване на хепатобилиарната система;
• промени в обема на черния дроб и далака с хемолитична жълтеница;
• асцитът е типичен за цироза;
• обезцветените изпражнения и тъмната урина са признаци на холестаза;
• кожни новообразувания под формата на ксантоми - холестаза и цироза.

Лабораторните признаци помагат да се определи каква форма на хипербилирубинемия, какво влияе върху нейното образуване, дали това е сериозна патология с такова съдържание на химични елементи:

Лабораторните признаци помагат да се определи каква форма на хипербилирубинемия

1. Намаляването на съдържанието на албумин под 4 g / l показва дифузно увреждане на черния дроб;
2. Увеличаване на IgG и IgM - хроничен активен хепатит;
3. При първична билиарна цироза се повишава само IgM;
4. IgA - за алкохолна цироза;
5. Намален протромбин;
6. Повишен холестерол с холестаза;
7. Високо съдържание на желязо при остър хепатит - трансферин над 80%, серумен феритин над 1000 ng;
8. Цитолизата показва повишаване на нивата на глутамат дехидрогеназа и AST (аспартат аминотрансфераза);
9. Повишено съдържание на трансаминази;
10. Хиперкарбамидемия, показваща нарушение на ензимите - участници в орнитиновия цикъл и патологични процеси в хепатоцитите.

Пигментът в урината изключва анемия с хемолитична етиология, показва възможността за обструктивна жълтеница, синдроми на Дабин-Джонсън и Ротор. Ако няма пигмент, както и продукт от неговата обработка (уробилин), това показва пълно запушване на жлъчните пътища.

Хардуерно изучаване на процеса:

1. Ехографията и компютърната томография визуализират чернодробни патологии;
2. Ядрено -магнитен резонанс ви позволява да идентифицирате малки абсцеси, възли, тумори;
3. Ретроградната холангиопанкреатография разкрива конгестивни лезии на жлъчните пътища.

Лечение

Терапията на хипербилирубинемията се провежда според етиологията и патогенезата.

С повишена концентрация на неконъюгиран билирубин в кръвта, фототерапията е ефективна. Този метод на лечение се основава на способността на светлинните лъчи да променят формата на индиректния билирубин. Той става водоразтворим за много кратко време и лесно се екскретира от черния дроб.

При лечение на фототерапия, инфузионната терапия е задължителна, особено при новородени, за да се изключи удебеляването на кръвта.

Терапия на характерна пигментна хепатоза:

• Дисфункцията на жлъчния мехур се лекува с холеретични лекарства.
• Индуцират синтеза на ензими, отговорни за образуването на конюгираната форма на билирубин. Тези лекарства са фенобарбитал и зиксорин (за синдром на Гилбърт и Криглер-Найджар).
• Витаминната терапия се провежда два пъти годишно в продължение на 20 дни.
• Пазете от прекомерно излагане на слънце.
• Намалете употребата на лекарства.
• Премахнете алкохола.
• Въведете диета 5 и установете режим на поведение.

Хипербилирубинемията под каквато и да е форма не е присъда за възрастен. Адекватната терапия и спазването на предписанията на лекаря могат да направят живота на пациента пълноценен.

Видео

Хипербилирубинемия при новородени. Симптоми, признаци и лечение.

Хипербилирубинемия- група заболявания и синдроми, характеризиращи се с иктерично оцветяване на кожата и лигавиците, хипербилирубинемия с други нормални показатели на чернодробната функция и (в основни форми) отсъствие на морфологични промени в черния дроб, доброкачествен ход. Те включват хипербилирубинемия след хепатит и вродена функционална хипербилирубинемия.

Причини за хипербилирубинемия

Функционални вродени хипербилирубинемии - група наследствено предавани (генетично детерминирани) нехемолитични хипербилирубинемии. Заболяванията се причиняват от нарушаване на процесите на улавяне на свободния билирубин от кръвта от хепатоцитите, свързването му с глюкуронова киселина за образуване на билирубин-глюкуронид (свързан билирубин) и последващото му отделяне с жлъчката.

Симптоми на хипербилирубинемия

Във всички случаи хипербилирубинемия и жълтеница се откриват от ранна детска възраст, в повечето случаи (с изключение на синдрома на Crigler-Nayyar) те са незначителни, могат да бъдат периодични (влошени от неточности в диетата, прием на алкохол, интеркурентни заболявания, физическа умора и други причини ). Доста често леки диспептични симптоми, лека астения, слабост, умора.

Курсът е доброкачествен, прогнозата е благоприятна; способността за работа, като правило, се запазва.

Диагностика на хипербилирубинемия

Черният дроб обикновено не е увеличен, мек, безболезнен, чернодробните функционални тестове (с изключение на хипербилирубинемията) не се променят. Радиоизотопната хепатография не разкрива промени. Далакът не е увеличен. Осмотична резистентност на еритроцитите, продължителността на живота им е нормална. Пункционната биопсия във всички форми (с изключение на синдрома на Dubin-Johnson) не разкрива промени.

Лечение на хипербилирубинемия

Пациентите, като правило, не се нуждаят от специално лечение, само в периода на повишена жълтеница предписват щадяща диета № 5, витаминна терапия и холеретични лекарства. Забранено е използването алкохолни напитки, пикантни и мазни храни, не се препоръчва физическо претоварване.

Хипербилирубинемия в класификацията на МКБ:

Онлайн консултация с лекар

Специализация: Гастроентеролог

Кристина: 13.02.2016
Здравейте. FGDS и FKS са диагностицирани със следното: ерозивна гастропатия, уреазен тест, колонизация на стомашната лигавица от H. pylori (+++), атония на дебелото черво. Нарушен от редки изпражнения, коремна болка, метеоризъм. Ще отида при гастроентеролог, но не скоро, всичко сериозно ли е?