Первичная лимфома головного мозга. Генерализованная лимфома, ассоциированная с вич-инфекцией. Клинические особенности ВИЧ-ассо­ции­рованных НХЛ

О важной роли белых клеток крови хорошо известно. Это основная составляющая нашей иммунной системы. Лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет, вырабатывают антитела. Но иногда в организме происходит сбой.

Лимфатические узлы, которые присутствуют в органах (желудке, головном мозге, легких, селезенке) увеличиваются, поражают их. В них образуются и начинают хаотично расти «опухолевые» лимфоциты. Налицо раковое образование лимфоидной ткани – лимфома.

Что такое лимфома головного мозга

Центральный отдел нервной системы реже, чем другие органы, поражается лимфомой, но она – самая агрессивная форма данного заболевания. Болезнь захватывает его лимфатическую ткань.

Опухоль образуется в тканях (перенхемах) и мягких оболочках головного и спинного мозга. Данное злокачественное новообразование не выходит за границы ЦНС, хотя поражает все ее отделы, даже заднюю стенку (оболочки) глаза. Метастазы образует редко.

Лимфома мозга растет медленно. На начальных этапах проходит практически бессимптомно, диагностируется чаще на поздних стадиях, время для начала лечения упускается.

Лечить ее сложно: она располагается в труднодоступных местах. Внутримозговыми узлами поражается лобная доля, мозолистое тело или глубинные структуры мозга. Встречается данная патология у людей преклонного возраста, после 55 лет.

Классификация

Медицине известны такие лимфомы: В-клеточные, Т-клеточные, диффузные В-крупноклеточные, фолликулярные. Но они глубоко не исследованы. Общепринята следующая классификация злокачественных образований лимфатической системы:

• лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
• неходжинские лимфомы.

Вид новообразования, его характеристики определяются после иссечения кусочков его ткани. Они исследуются под оптическим микроскопом. Если обнаруживают клетки Березовского-Штернберга-Рида, то налицо болезнь Ходжкина. Все прочие злокачественные образования относят к неходжкинским.

Первичные лимфомы головного мозга могут иметь один или множество внутримозговых узлов. Все подвиды отличает строение тканей опухоли, совокупность проявлений болезни, методы терапии.

Ряд лимфом (индолентные) развивается неторопливо и благополучно, срочное вмешательство не требуется. Агрессивные же стремительно растут, имеют много симптомов и нуждаются в незамедлительном лечении.

Нередко лимфоциты начинают хаотично расти в лимфоузлах, увеличивая их. Это классический вариант заболевания. Но если злокачественные узлы поражают органы пищеварения, легкие, мозг, то эти образования называются экстранодальными, при них размеры лимфоузлов не изменяются.

Причины

Трудно назвать конкретных виновников рака, у каждого вида своя этиология. Лимфома чаще образуется при слабой иммунной системе. Ее первопричинами считаются:

• инфекционные агенты;
• различные вирусы (гепатита С, герпеса 8 типа). Лимфома беркитта чаще развивается у зараженных вирусом герпеса человека 4 типа;
• вирус иммунодефицита;
• влияние радиации;
• наследственная предрасположенность, генетические заболевания, когда есть мутации хромосом (синдромы Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси или атаксии-телеангиэктазии);
• постоянный контакт с канцерогенами, особенно химическими веществами и тяжелыми металлами;
• мононуклеоз (острое инфекционное заболевание, проявляющееся в лихорадке);
• поражение зева, лимфоузлов, печени, селезёнки и изменения состава крови;
• аутоиммунные болезни (синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная волчанка);
• трансплантация органов и переливание крови;
• прием медикаментов, угнетающих иммунитет;
• пожилой возраст;
• плохая экология в месте проживания.

Остальные факторы являются сопутствующими, они могут запустить механизм болезни

и привести к хаотичному размножению раковых клеток в головном мозге.

Симптомы

Все клинические проявления при лимфоме делят на 2 группы: общие и особенные для этого подвида злокачественного образования.

Общая симптоматика

Большинство симптомов у лимфом одинаковы для онкологии любой локализации:

1. Болезненное воспаление лимфоузлов на шее, под мышками, в паху, вследствие чего они увеличены. Зуд в их области. Узлы не уменьшаются даже при приеме противобактериальных препаратов.
2. Похудение без явных причин.
3. Сильное потоотделение из-за повышения температуры, особенно ночью.
4. Слабость, быстрая утомляемость даже без физических нагрузок.
5. Нестабильный стул, рвота, проблемы с пищеварительной системой.
6. Ухудшение зрения (пациент видит как в тумане, в глазах двоится).

Особые проявления

Лимфома головного мозга располагает и специфическими признаками. Они появляются, потому что мягкая мозговая оболочка сдавливается. К ним относятся:

• боли головы, ее кружение;
• расстройства восприятия (зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации);
• поведенческие изменения в настроении, образе жизни и действий, мышлении;
• нарушение координации движений, потеря чувствительности в какой-то части тела;
• судороги и приступы эпилепсии.

Необходимо прислушиваться к организму, потому что первоначально онкологические заболевание может протекать бессимптомно.

Диагностика

Лимфома ведет себя так, что порой и опытным специалистам непросто ее диагностировать. Но развиваются подобные злокачественные образования по определенному сценарию, и аномальные процессы в нервной системе можно проследить в развитии.

Диагностика определит количество очагов, точное место их расположения, размер и тип лимфомы.

Врачебный осмотр

После него определяется дальнейший план обследований.

Анализы крови (общий и биохимический), развернутые по формуле

Их следует сдавать регулярно. Они расскажут, как организм реагирует на новообразование.

Биопсия пораженного лимфоузла

Проводится, если подозревается онкология в любом месте. Это главный анализ, подтверждающий лимфому, показывает вид новообразования, его структуру, насколько оно агрессивна. В черепной коробке делается маленькое отверстие и берутся образцы пораженной ткани.

Их направляют на морфологическое и иммунологическое исследование под микроскопом специалисту по патологической анатомии. Он выясняет, содержат ли они лимфомные клетки. Если они обнаружены, определяется вид лимфомы.

Лучевая диагностика

Рентген, КТ, МРТ находят и описывают опухоли в частях тела, которые не видит врач при внешнем обследовании. Ионизирующие и неионизирующие излучения определят стадию лимфомы.

Рентгеновский снимок грудной клетки расскажет, что происходит с лимфатической системой средостения и вилочковой железы.

Неходжкинскую лимфому точнее диагностирует МРТ. Больному вводят контрастное вещество (йод, барий). Оно улучшает визуализацию органа, определяет новые злокачественные клетки, показывает послойные изображения тканей органа.

Исследование костного мозга подтвердит или опровергнет присутствие агрессивных образований в костном мозге.

Дополнительные методы

Если предыдущие исследования оказались неинформативны, проводят цитометрию (подсчитывают лейкоцитарную формулу под микроскопом), устанавливают изменения в хромосомном наборе клеток, аномалии числа хромосом, молекулярно-генетические исследования.

Лечение

После подтверждения диагноза, определения типа лимфомы, этапа болезни, анализа состояния больного разрабатывается схема лечения. Неходжкинскую лимфому головного мозга лечить непросто. У органа есть физиологическая преграда (гематоэнцефалическая) между кровеносной и ЦНС. Этот барьер защищает его от травм, поэтому многие методики кардинально не действуют на злокачественные образования.

Индолентные лимфомы иногда не нуждаются в терапии, довольно наблюдения онколога. Но если болезнь развивается (увеличиваются лимфатические узлы, усиливается слабость, повышается температура) – следует лечиться.

Если новообразование не распространено, проводят радиотерапию, облучают опухолевые лимфоузлы. При распространении его по организму показана химиотерапия. Имеется много лекарственных средств для ее проведения: Хлорбутин, Флударабин, Циклофосфан, Винкристин.

Агрессивные лимфомы плохо поддаются лечению. Главная задача химиотерапии – продлить жизнь онкобольного и улучшить ее качество. Их требуется лечить незамедлительно. Одним из основных режимов химиотерапии является CHOP. Данная программа применяется с Ритуксимабом – антителом, вырабатываемым иммунными клетками.

Лечение проводят химическими препаратами для острых лимфобластных лейкозов. Задача такой терапии – вылечить больного. Радикальные и результативные методы борьбы с агрессивными и высокоагрессивными лимфомами – провести курс химиотерапии, затем пересадить кроветворные стволовые клетки.

Химиотерапия

Лимфома беркитта и все ее виды поддаются данному методу лечения. Определив ее тип и чувствительность к препаратам, проводят курс моно- или комбинированной химиотерапии. Делают на пояснице прокол и вводят лекарство в поясничный отдел спинномозгового канала.

Для монохимиотерапии чаще используют Метотрексат. Если необходимо комбинированное лечение, выбирают Цитарабин, Темозоломид или Этопозид. Химиотерапия имеет немало побочных эффектов.

Порой состояние больного ухудшается, но доктора рискуют ради уменьшения опухоли. Сильные препараты повреждают и здоровые клетки, что вызывает негативную реакцию.

Нельзя убить только раковые ткани, не затронув здоровые. Негативные проявления обуславливаются дозами и агрессивностью применяемого лекарства.

Лучевая терапия

Ее редко применяют саму, сочетают с химиотерапией или оперативным вмешательством. На последней стадии заболевания она лишь временно облегчает самочувствие тяжелобольного, уменьшает новообразование.

Оно уже не будет так давить на здоровые ткани. Негативная реакция от облучения разная и зависит от места, где оно проведено.

При действии на головной мозг отрицательные последствия от излучения могут возникнуть через 2–3 года как неврологические патологии. При сочетании химио- и лучевой терапии отрицательные последствия от первой могут усугубиться.

Оперативное вмешательство

Лимфома беркитта не лечится оперативным путем, слишком в трудном месте она располагается. Фолликулярная опухоль поражает разные мозговые ткани.

Она может расположиться в мозжечке, а клеточные элементы неправильной структуры рассеиваться по всему органу. Успешную операцию выполнить проблематично.

Она показана, чтобы удалить максимально возможную долю проблемных тканей и прекратить их рост, взять образцы на биопсию. Дальше проводят лучевую или химиотерапию, чтобы убить остальные вредоносные клетки.

Если рак на ранней стадии, а новообразование небольших размеров находится в доступном для оперативного вмешательства месте, значит, возможен его благоприятный исход. Но необходимо убедиться, что все злокачественные клетки уничтожены. Больному назначают химиотерапию, чтобы закрепить результат.

Осложнения

При лечении данного заболевания возможны побочные реакции и осложнения. Они являются следствием химио- и лучевой терапии.

Осложнения после химиотерапии

Из нередких негативных реакций на «химию» выделяют следующие:

• расстройство в работе ЖКТ, проблемы с пищеварением: тошнота, рвота, диарея или затрудненная дефекация;
• слабость, усталость, утомляемость из-за малокровия;
• выпадение волос;
• ослабление иммунитета, предрасположенность к инфекциям;
• болезни рта, десен и горла (сухость, образование язв и ран), чрезмерная восприимчивость к горячей, холодной, соленой пище;
• поражение нервной системы: головная боль, обмороки;
• болевые ощущения;
• ухудшение свертывания крови, кровотечения;
• нервные и мышечные явления, покалывание, жжение, мышечные и кожные боли;
• проблемы с кожей: эритема (покраснение кожных покровов из-за расширения капилляров), высыпания, раздражение, обезвоживание, сухость, акне, обостренная восприимчивость к солнечному излучению.

Неблагоприятная реакция после лучевой терапии

Врачи чаще фиксируют такие жалобы пациентов после облучения:

• кожные покровы краснеют, могут появиться водяные пузыри;
• органы выделительной системы (почки, мочевой пузырь, мочеточник) часто плохо реагируют на ионизирующую радиацию, из организма не выходят излишки жидкости, появляется отечность лица, рук;
• возникают симптомы, схожие в ОРВИ, гриппом;
• обнаруживаются проблемы с зачатием.

Данные осложнения достаточно серьезны, но чаще они имеют временный характер.

Лечащий врач должен рассказать о возможных последствиях, предупредить, о каких симптомах пациент должен сообщить, назначить препараты, уменьшающие отрицательные реакции. На поздних этапах заболевания все лечение направляется на купирование боли.

Прогноз

У лимфомы головного мозга неблагоприятные прогнозы. Оперативно удалять такое образование нельзя, есть риск повредить нервную систему.

Поэтому основным методом лечения является облучение. Но оно дает лишь временный эффект, а ремиссия бывает короткой. Больные с этим диагнозом живут 1,5–2 года. Можно еще продлить жизнь на пару лет, если провести химиотерапию.

Исход течения онкологического заболевания определяется типом опухоли, ее расположением, стадией болезни и токсичностью пораженных тканей.

Прогноз зависит и от возраста пациента. Молодые люди переносят болезнь легче, у них лучшая выживаемость, чем у стариков. Злокачественное образование в средостении или мозге без лечения поражает их работу, смерть наступает в течение нескольких месяцев. Проведенная вовремя терапия продлевает жизнь 40% больных на 5 лет.

Уровень выживаемости повышают пересадкой стволовых клеток.

Профилактика

Специальных методов реабилитации при лимфоме головного мозга нет, потому что не ясна до конца этиология заболевания.

Восстановление после лечения или осложнений проводят в рамках соответствующих нозологий (учение о болезнях). Специалисты рекомендуют вести здоровый и, по возможности, активный образ жизни, меньше находиться под воздействием прямых солнечных лучей, избегать радиации, отказаться от тепловых физиопроцедур.

Пациента наблюдают во время лечения и после ремиссии болезни.

Контрольное обследование проводят через 30 дней после терапии. Оно включает МРТ головного мозга. Томография подтвердит, ослабились или исчезли признаки болезни. Обследуется больной сначала каждые 3 месяца, в следующие 2–3 года – дважды в год.

Пациент стоит на учете в онкологическом диспансере, поэтому все последующие годы он будет наблюдаться у специалистов, 1 р. в год сдавать анализы крови, при необходимости делать КТ грудной, брюшной полости, малого таза.

Лимфомой головного мозга называют редкое заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Болезнь имеет злокачественный характер и концентрируется в основном в мозговых оболочках. Опасность патологии в том, что проявляется она на последних стадиях, что усугубляет лечение. Ситуация осложняется тем, что гематоэнцефалический барьер не позволяет использовать для лечения заболевания методики, которые успешно справляются с лимфомами в других частях тела.

Различают неходжкинскую лимфому и болезнь Ходжкина. В первом случае опухоль развивается в случае мутации одной клетки лимфоцита. Когда поражается вся лимфатическая система, начинается болезнь Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы мозга бывают первичными либо вторичными. Подвержены этому заболеванию в основном мужчины. Первичная опухоль редко появляется в мозге. Чаще она образуется вследствие метастаз, и является вторичной.

Выделяют следующие виды опухолей в В-клетках:

1. Диффузная крупноклеточная лимфома. Она диагностируется в 30% случаев, в основном среди пожилых людей. Она легко поддается лечению, и большая часть пациентов проживает дольше 5 лет после обнаружения болезни.
2. Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Опухоль растетммедленно, но отличается высокой злокачественностью. Этот тип лимфомы встречается у 7% пациентов. Эта опухоль может переродиться в опухоль с быстрым ростом.
3. Фолликулярная лимфома. Довольно распространенная опухоль, диагностируется в 22% случаев. Она медленно растет и имеет низкую злокачественность. В группе риска находятся люди старше 60 лет. Лечится заболевание легко, 60% больных проживают дольше 5 лет.
4. Лимфома из клеток мантийной зоны. Растет такая опухоль медленно, но прогноз лечения ее неблагоприятный, поскольку выживают только 20% больных. Встречается такая лимфома в 6% случаев.
5. Лимфома Беркитта. Заболевания диагностируется у людей старше 30 лет, в основном среди мужчин. Встречается она очень редко, только в 2% случае. Успех лечения зависит от стадии, на которой выявлена патология. Своевременная химиотерапия повышает шансы на выздоровление.

Т-опухоли классифицируют следующим образом:

1. Т-лимфобластная злокачественная лимфома. Она поражает молодых людей 20-летнего возраста. Диагностирована она в 75% случаев. Шансы на выживаемость увеличиваются, если болезнь диагностируется на ранних стадиях. Если опухоль поразила спинной мозг, выздоровление маловероятно и наблюдается только у 20% больных.
2. Анапластическая крупноклеточная лимфома. Патология возникает у молодых людей. Выздоровление возможно, если начать лечение на ранних стадиях.
3. Экстранодальная Т-клеточная лимфома. Патологии подвержены люди любого возраста может возникнуть в разном возрасте, исход зависит от стадии заболевания.

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома – злокачественное разрастание клеток ретикулярной лимфоидной ткани. Она долго не проявляет себя. Лишь на более поздних стадиях, когда появляются метастазы, у больного увеличиваются печень, селезенка, и может начаться желтуха.

Первичная ретикулосаркома локализуется в лимфатических узлах. На данной стадии лимфоузлы очень плотные и не болят. Со временем опухоль разрастается в близлежащие ткани, вследствие чего нарушается кровообращение и лимфоотток. При распространении на лимфоузлы средостения, новообразование сдавливает пищевод и трахею. Метастазы в брюшную полость приводят к излишнему скоплению жидкости в нижней части живота, а при поражении сосудов, проходящих в грудной полости, возникает компрессионный синдром. Разрастание в кишечник приводит к его непроходимости.

Микроглиома

Относится к первичным злокачественным лимфомам. Новообразование состоит из атипичных клеток микроглии.

Диффузная гистиоцитарная лимфома

Злокачественная форма болезни, характеризующаяся разрастанием крупных клеток лимфомы с обильной цитоплазмой и полиморфными ядрами. такие клетки способны к фагоцитозу, поглощая в основном эритроциты. Диагностируется крайне редко.

Лимфома костного мозга

В костном мозге хранятся стволовые клетки эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Усиленное деление лимфоцитов приводит к вытеснению форменных элементов крови. Таким образом нарушается кроветворение. Данная патология называется лимфомой костного мозга. Она долго не проявляет никаких признаков, и обнаруживается лишь на 3-4 стадии.

Болезнь тяжело поддается лечению, на эффективность терапии влияют внутренние и внешние факторы.

Причины

Точные причины развития лимфомы головного мозга неизвестны. В ходе медицинских исследований установлено, что лимфома мозга развивается при ослабленном иммунитете. Патологии благоприятствуют:

• ВИЧ-инфекция;
• радиационное облучение;
• генетическая предрасположенность;
• систематическое влияние канцерогенов, к которым относятся тяжёлые металлы и различные химические вещества;
• вирус Эпштейна-Барр;
• инфекционный мононуклеоз;
• экологические условия;
• пересадка органов;
• переливание крови;
• возраст после 60 лет.

Описанные факторы при определённых условиях провоцируют развитие болезни, особенно при комплексном воздействии.

Внешние факторы

Существуют внешние факторы, способные вызвать лимфому головного мозга. Среди них:

• радиационное облучение;
• газ винилхлорид, который используется в производстве пластика;
• аспартам – заменитель сахара.

Причины развития болезни точно не установлены. Большинство медиков считает, что появлению лимфомы способствует электромагнитное поле и линии высоковольтных передач.

Слабая иммунная система

Риск возникновения первичной лимфомы головного мозга имеют люди с нарушением работы иммунной системы. Причинами лимфомы при иммунодефиците являются:

1. Трансплантация органов.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Контакт с канцерогеном.

Если у здорового человека возникает лимфома, она в большинстве случаев развивается в лимфатических узлах. У больных вирусом иммунодефицита болезнь прогрессирует в спинном или головном мозге.

Генетическая предрасположенность

Причиной развития онкологических заболеваний является генетическая предрасположенность. Члены одной семьи сталкиваются с возникновением доброкачественных опухолей, но при игнорировании лечения, они могут перерасти в рак. Дети больных ВИЧ, часто рождаются с лимфомой головного мозга.

Нейрофиброматозные заболевания вызывают развитие опухолей спинного мозга. Болезнь передаётся по наследству родным первого порядка.

Симптомы

Люди с лимфомой в головном мозге наблюдают в разной степени такие симптомы:

• нарушение речи;
• водянка;
• нарушение зрения;
• поражение нервов без воспаления;
• оцепенение рук;
• галлюцинации;
• психические расстройства;
• нарушение координации движений;
• лихорадка;
• головная боль;
• головокружение;
• резкое уменьшение веса.

Симптоматика лимфомы усугубляется тем, что патология может привести к ишемическому инсульту и кровоизлияниям. Появившиеся гематомы нарушают мозговую деятельность и провоцируют развитие энцефалопатии.

Диагностика

Для точного диагностирования лимфомы применяют ряд лабораторных методов. Среди них:

1. Компьютерная томография.
2. Спинномозговая пункция для исследования ликвора.
3. Рентгенографическое обследование грудной клетки для осмотра состояния лимфатической системы.
4. Трепанобиопсия – обследование тканей головного мозга на наличие лимфомы методом вскрытия черепа.
5. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
6. Стереотаксическая биопсия для проведения гистологического исследования.
7. Общий анализ крови.

При нехватке информации для исследования материала, возможно применение ультразвукового обследования или проведение биопсии косного мозга, которая способна выявить болезнь на начальной стадии развития.

Терапия

Можно ли вылечить лимфому головного мозга с помощью химиотерапии, среди медиков нет единого мнения. В большинстве случаев практикуется комплексное лечение лимфомы головного мозга. При проведении химиотерапии у больного отмечается улучшение состояния, если в лечении применяются большие дозировки препаратов. Медикаменты подбираются индивидуально, с учетом чувствительности лимфомы к определенным веществам. Целесообразно применять химиотерапию совместно с курсом лучевой терапии, который увеличивает период жизни пациента. Это особо актуально для ВИЧ-инфицированных больных.

Для устранения симптомов заболевания применяются медикаментозные наркотические препараты, которые способны уменьшить болевые ощущения. Хирургическое вмешательство не рекомендуется, поскольку есть риск неврологических нарушений вследствие случайного повреждения окружающих лимфому тканей. Операция затруднительна еще и по причине сложности установить четкие границы опухоли.

Обезволивание начинают с группы нестероидных противовоспалительных препаратов (не наркотические анальгетики), типа кетанов, найз или аэртал. Это слабые обезболивающие и эффекта может не хватить даже на начальной стадии. Из препаратов, которые могут продать в аптеке без рецепта лучше просить целебрекс. Для приобретения наркотических препаратов понадобится рецепт формы 107-1/у-НП. Розовый бланк получают у терапевта.

Заболевание в запущенной форме лечится с помощью паллиативной медицины, суть которой состоит в эмоциональной поддержке больного и улучшении общего самочувствия. Головные боли на данной стадии настолько сильные, что снять их наркотическими анальгетиками не получается.

Прогноз

При отсутствии лечения срок жизни больного составляет несколько месяцев. При проведении химиотерапии возможно увеличение выживаемости до двух лет. После проведения курса лучевой терапии ВИЧ-инфицированные и больные СПИД могут прожить около 10 месяцев.

Злокачественное поражение уменьшается с применением пересадки стволовых клеток. Первичная лимфома головного мозга лечится сложно. Молодые люди имеют лучший прогноз выживаемости по сравнению с пожилыми. Нужно помнить, что при лечении химиотерапией возможны проявления побочных реакций. К таковым относятся пониженное содержание лейкоцитов в крови, отмирание тканей и нарушение сознания.

Облучение также приводит к отрицательным последствиям. У больных наблюдаются в основном неврологические нарушения, причем иногда спустя годы после процедуры.

Патологическое изменение лимфоидной ткани в лимфоузлах и органах внутри организма, характерное неконтролируемым скоплением измененных лимфоцитов, обозначается термином «лимфома». Лимфома головного мозга представляет собой опухоль, которая имеет злокачественный характер. Возникает она в процессе неконтролируемого деления патологических клеток.

Лимфома-злокачественная опухоль мозга

Это новое образование, состоящее из белых клеток крови: злокачественных или доброкачественных. Ткани опухоли постоянно разрастаются. Если узел увеличивается медленно, сдавливает близко лежащие ткани, но не проникает в них и не дает метастазы, а его клетки идентичны, опухоль считается доброкачественной.

Небольшой узел может находиться в веществе мозга долгое время и не причинять особого вреда для больного. Опухоль можно удалить, если она не разрослась и считается оперативной. При перерождении в злокачественную, опухоль начинает быстро и бесконтрольно разрастаться, проникать в ткани, расти внутрь мозгового вещества, тем самым, она представляет угрозу для жизни человека.

Какие бывают опухоли головного мозга?

Рак головного мозга – злокачественное образование внутри черепа, которое может быть первичным или вторичным. Лимфома головного мозга образуется из тканей мозга и его оболочек, она разрастается, сдавливает ткани, но не метастазирует, и называется первичной.

Вторичная, лимфома мозга происходит из злокачественных В-клеток неходжкинских лимфом, проникающих из других органов по кровотоку. Первичную локальную лимфому легче иссекать и лечить. Вторичную оперировать и лечить сложнее, поскольку необходимо найти и удалить основную опухоль в других областях организма.

Вывод! Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, первичного и вторичного происхождения, операбельными или неоперабельными.

Причины возникновения лимфомы головного мозга

По статистике лимфомы головного мозга до появления ВИЧ и СПИДа встречались только в 3% случаев образований, растущих в мозге и изменяющих его. Хотя клетки лимфомы относятся к группе В-лимфоцитов, ее относят к опухолям мозга в связи с характерной клиникой и особенностями лечения.

Опухоль мозга имеет повышенную нейротоксичность, а ее лечение осложняет гематоэнцефалический барьер. Первичный рак головного мозга - это диффузные В-клеточные образования, реже встречаются низкодифференциальные и онкоопухоли из Т-клеток и лимфомы Беркитта.

Сниженный иммунитет является серьезным фактором развития лимфом. В связи с этим, симптомы лимфомы головного мозга могут проявляться после:

• пересадки сердца или других органов;
• заболевания ВИЧ или инфекционным мононуклеозом;
• высоких доз радиации (в 97%);
• контактирования с канцерогенами;
• мутаций хромосомов ДНК, что связано с наследственной предрасположенностью.Если говорить об окружающей внешней среде, то рак мозга может возникнуть от длительного контакта с винилхлоридом на производстве, где используются пластмассы. К факторам риска заболевания относят искусственный заменитель сахара – Аспаркам, излучение от мобильного телефона, компьютера, негативное влияние высоковольтных линий.

Симптомы лимфомы головного мозга

Опухоль головного мозга долгое время может не проявляться, или ее симптомы могут ввести в заблуждения даже опытных специалистов, ошибающихся при диагностике. Признаки лимфомы отслеживают по изменениям неврологических характеристик, поскольку она развивается закономерно по принципам онкологии.

Легче обнаружить опухоли головного мозга, развивающиеся близко к поверхности мозгового вещества. Возможность вовремя начать лечение важных структур мозга при ранних проявлениях опухоли, очень важна, поскольку при повышении внутричерепного давления могут начаться приступы в виде мигрени, тошноты, рвоты. Больные жалуются на ухудшение зрения и двоение предметов.

Следующие симптомы лимфомы мозга можно распознать по ненормальным состояниям, так как:

• нарушается речь и зрение;
• возникает лабильность эмоций, больной склонен к эпилептическим припадкам, невропатиям, психическим нарушениям;
• определяется гидроцефалия (водянка);
• невропатиям, психическим нарушениям;
• у больных путается сознание, они страдают галлюцинациями;
• теряется двигательная координация;
• немеют конечности;
• беспокоят головные боли с лихорадкой и общей слабостью;
• теряется аппетит и килограммы накоплений в подкожной клетчатке.

Опухоль мозга у детей и подростков проявляется:

• внутричерепной гипертензией;
• приступами эпилепсии;
• менингеальными признаками;
• когнитивным нарушением;
• поражением нервов под черепом;
• неврологическими признаками в очагах (гемипарезом, атаксией, афазией, нарушением зрения), что зависит от места развития и размера перифокального отека.

При наличии очагов в глубоких областях у больного изменяются поведенческие и личностные качества.

Метастазы при раке мозга формируют вторичное образование, что проявляется не только мучительной болью внутри головы, ухудшением слуховых и зрительных способностей, симптомами интоксикации и отеком зрительного нерва, но и ишемическим инфарктом мозга, кровоизлиянием. Гематома или сгустки крови приводят к нарушению деятельности мозга, поэтому развивается энцефалопатия.

Классификация лимфом мозга

Первичная лимфома по классификации бывает четырех клинических вариантов:

• внутримозговыми узлами: единичными или множественным;
• диффузной инфильтрацией: менингеальной или перивентрикулярной;
• инфильтрацией сетчатки или стекловидного тела (появляется до или после опухоли менингеальной или паренхиматозной);
• лимфомой спинного мозга.

Оценивают физическое состояние больного в соответствии со шкалой ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group):

• 0 – нет ограничений для осуществления нормальной физической деятельности;
• 1 – физическая деятельность ограничена: пациент выполняет несложную работу дома или в офисе, проходит амбулаторное лечение;
• 2 – больной может себя обслуживать, но не может заниматься трудом, проводит в постели 50% времени;
• 3 – пациент может только частично заботиться о себе, сидит или лежит в постели 60-70% времени;
• 4 – больной полностью нетрудоспособен, не может заботиться о себе, не может ходить, сидит или лежит;
• 5 – летальный исход.

Классификация опухолей головного мозга объединяет В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. Из В-клеточных включает следующие виды лимфом головного мозга:

• диффузную крупноклеточную лимфому, болеют данным видом 30% онкобольных. Лимфома поддается лечению, 5-летний прогноз положительный в 50%;
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому, отличается высокой злокачественностью при медленном росте. В-клеточные образования составляют 7%, перерождаются в быстрорастущую опухоль;
• фолликулярную лимфому, растет медленно при низкой злокачественности, диагностируют в количестве 22% от всех лимфом, прогноз – более 60% больных переступают 5-летний порог выживаемости;
• лимфому из онкоклеток мантийной зоны, встречается в 6% случаев, при медленном росте отличается злокачественностью и неблагоприятным прогнозом: выживают менее 20% онкобольных. Основное образование – лимфома Беркитта возникает в 90% у мужчин после 30 лет, но выявляют ее в 2% от всех случаев лимфом.

Из Т-опухолей классификация включает:

• Т-лимфобластную злокачественную лимфому головного мозга. Чаще болеют парни 18-20 лет (75%). На поздних стадиях, и при вовлечении в онкопроцесс спинного мозга, шанс на выживаемость у больных небольшой, всего около 20%. Если нет метастазов в спинном мозге, прогноз будет более оптимальным;
• анапластическую крупноклеточную лимфому мозга. Ее диагностируют у трудоспособного возраста мужчин и женщин в равной степени. Лечение опухоли мозга химиотерапией дает положительные результаты за счет восприимчивости лимфомы к препаратам;
• экстранодальную Т-клеточную лимфому мозга, поражающую людей разного возраста. Выживаемость зависит от стадии онкологического процесса и адекватного лечения.

К первичным онкообразованиям также относят следующие виды опухоли головного мозга, их названия совпадает с названием ткани, из которой они образовались:

• акустическую невриному (шванному);
• астроцитому или глиому, к ней относят анапластическую астроцитому и глиобластому;
• эпендимому;
• эпедимобластому;
• медулобластому;
• менингиому;
• нейробластому;
• олигодендроглиому;
• пинеобластому.

Информативное видео

Диагностика заболевания

Как определить опухоль головного мозга?

При появлении симптоматики следует обратиться к терапевту для оценки состояния здоровья исследования анализов. В первую очередь проверяют активность сухожильных рефлексов, тактильную и болевую чувствительность. При подозрении на новообразование в мозге диагноз подтверждают следующими методами:

• компьютерной и магнитно-резонансной томографией;
• биопсией мозговой ткани;
• пункцией спинного мозга: исследуют клетки, белок, вирусную нагрузку, проточную цитометрию;
• тестированием крови, включая на онкомаркеры;
• исследованием рентгенографии.

В особых случаях назначают:

• трепанобиопсию: вскрывают череп и исследуют мозговые ткани;
• стереотаксическую биопсию: делают в черепе небольшое отверстие и берут ткани мозга на анализ.

Вторичные экстранодальные лимфомы трудно диагностировать, поскольку не происходит увеличения лимфатических узлов, т.к. первичная опухоль образуется не в ЛУ, а в других органах, таких как легкие, кишечник, селезенка или желудок. Экстранодальная форма встречается также у первичных лимфом головного мозга: неходжкинских, обычно В-клеточных.

Сложность диагностики в том, что на первой стадии отсутствуют специфические симптомы, анализ периферической крови и биоптат костного мозга может оказаться нормальным.

Подозревать ранние стадии рака головного мозга можно по жалобам пациентов на появление слабости, потливости, нарушений пищеварения и потери веса, повышенной температуры. Возможны общемозговые и/или очаговые неврологические симптомы.

В обязательном порядке дифференциально диагностируют первичную лимфому ЦНС, чтобы исключить:

• иные новообразования;
• энцефалит герпетический;
• рассеянный склероз;
• мозговую псевдоопухоль;
• внутримозговое излияние крови;
• энцефалит токсоплазмозный на фоне ВИЧ-инфекции;
• метастазы в ткани мозга.

Лечение лимфомы головного мозга

Не всегда лечение лимфом головного мозга бывает эффективным и не всегда ремиссия бывает длительной. Это случается за счет гематоэнцефалического барьера: происходит задержка поступающих лекарств, нейтрализация некоторых компонентов этих средств. Отсюда и возникает сложность в подборе адекватной терапии.

Начинают лечение мозга с назначения кортикостероидов для устранения отечности, улучшения самочувствия пациента. Для химии чаще всего используют большие дозы Метотрексата для введения в вену или спинной мозг. Для комбинированной химии одновременно используют определенные дозы Цитарабина, Ритуксимаба, Темозоломида. Для длительной ремиссии к химиотерапии добавляют курс облучения (радиотерапии).

Применяется также симптоматическая терапия для лечения сопутствующих расстройств, как гипертензия, болевой синдром, невропатия, гиперкальцемия.

Хирургическая терапия

Иссечение опухоли проводится редко, поскольку они чаще всего бывают неоперабельными. Метод облучения применяется чаще, он улучшает состояние пациентов, но ремиссия длится не долго – 6-10 месяцев, особенно при ВИЧ, а при СПИДе – всего 4-6 месяцев.

Самым современным эффективным и малоинвазивным методом считают операцию радиохирургическим гамма-ножом. Вскрывать череп при этом не нужно. Гамма-нож – это прибор, состоящий из специального шлема со встроенными радиоактивным излучением. Шлем надевают на голову больного.

Лучи, что идут от излучателей, сводят в одну точку. Ее специально рассчитывают по локализации онкоопухоли. Происходит разрушение образования точечным радио-облучением. Оно проникает в самые труднодоступные места, поэтому возможно минимальное облучение окружающих здоровых тканей.

Прогноз при лимфоме мозга

При отсутствии лечения больные живут 2-3 месяца. После химиотерапии пациенты живут 4 и более лет. Пятилетний порог жизни составляет примерно 40%. Повышается срок жизни после трансплантации стволовых клеток. Молодые люди живут дольше пожилых. После облучения и химии бывают осложнения: головная боль, нарушается сознание, некрозируют ткани.

Информативное видео

Лимфомы — это злокачественные опухолевые заболевания кроветворной и / или лимфатической ткани, произрастающей из лимфоцитов. Существует несколько видов лимфом. Все виды лимфом делят на две основные группы: 1) лимфома Ходжкина; 2) неходжскинские лимфом. К группе неходжскинских лимфом относятся более 10 заболеваний, которые, несмотря на различные клинические проявления, имеют много общего, что затрудняет их дифференцировку. Для многих неходжкинских лимфом нет четких диагностических критериев и принципов лечения .

В происхождении большого количества опухолей неходж - кинской группы играют роль хромосомные транслокации, в результате чего происходят всевозможные изменения нормального функционирования клетки при отсутствии подавляющего влияния генов на клеточный рост. Все это приводит к бесконтрольному росту и видоизменению клеток в опухолевые .

Термином « неходжкинские лимфомы » обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогрануломатозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина.

Классификация группы неходжкинских лимфом основана на типе лимфоцитов, составляющих основу опухоли. Выделяют В — клеточные, Т — клеточные лимфомы и лимфомы, клетки которых напоминают клетки — натуральные киллеры (N К — клеточные лимфомы). Эти заболевания различны по клиническим проявлениям и прогнозу, но однотипны по гистологическим картинам опухоли, т. е. типу лимфоцитов. 85 % неходжскинских лимфом приходится на В — клеточные, 15 % — на Т — и N К — клеточные лимфомы.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕХОДЖКИНСКИХ ЛИМФОМ (ВОЗ, 2001 Г.)

В — клеточные опухоли из предшественников В — лимфоцитов:

В — лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток — предшественников (В — клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток — предшественников)

В — клеточные опухоли из периферических (зрелых) В — лимфоцитов:

В — клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)

В — клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Лимфоплазмоцитарная лимфома

Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)

Волосатоклеточный лейкоз

Плазмоклеточная миелома / плазмоцитома

Экстранодальная В — клеточная лимфома маргинальной зоны MALT- типа

Нодальная В — клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В — лимфоциты)

Фолликулярная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны

Диффузная В — крупноклеточная лимфома

Медиастинальная диффузная В — крупноклеточная лимфома

Первичная экссудативная лимфома

Лимфома / лейкоз Беркитта

Т — и NK- клеточные опухоли из предшественников Т — лимфоцитов:

Т — лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток — предшественников (Т — клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток — предшественников)

Т — клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т — лимфоцитов:

Т — клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Т — клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов

Агрессивный NK- клеточный лейкоз

Т — клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)

Экстранодальная NK/T- клеточная лимфома, назальный тип

Т — клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

Гепатолиенальная Т — клеточная лимфома

Т — клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки

Грибовидный микоз / синдром Сезари

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т /0- клеточная, с первичным поражением кожи

Периферическая Т — клеточная лимфома, неуточненная

Ангиоиммунобластная Т — клеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т /0- клеточная, с первичным системным поражением

Стадирование неходжкинской лимфомы соответствует стадирующей системе Анн Арбор, предложенной для болезни Ходжкина (1951 г., дополнена в 1989 г.) . В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) — I и II стадии и распространенные — III и IV стадии.

I стадия: поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа.

II стадия: поражение двух или более групп лимфоузлов или нелимфоидных органов по одну сторону диафрагмы.

III стадия: поражение нескольких областей лимфоузлов или нелимфоидных органов по обе стороны диафрагмы.

IV стадия: диффузное или диссеминированное поражение более чем одного нелимфоидного органа с сопутствующим поражением лимфоузлов или без него. Кроме того, поражение костного мозга всегда расценивается как IV стадия.

Каждая стадия подразделяется на категории A и B:

A. Бессимптомное течение.

B. Общие симптомы:

а) необъяснимая потеря веса более чем на 10 % за последние 6 мес., и / или

б) необъяснимая персистирующая или рецидивирующая лихорадка > 38 °C, и / или

в) профузные ночные поты.

ОЦЕНКА ФИЗИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ ПО ШКАЛЕ ECOG (EASTERN COOPERATIVE ONCOLOGY GROUP)

Шкала ECOG была разработана Восточной кооперативной группой исследования рака (ECOG — аббревиатура оригинального названия этой группы) в 1955 году. С целью более точной оценки эффективности различных способов лечения в ходе клинических исследований ученые этой группы разработали шкалу ECOG, основываясь прежде всего на свободе деятельности пациента после лечения .

Описание ECOG

0 — пациент способен осуществлять нормальную физическую деятельность без ограничений.

1 — ограничение на энергичную физическую деятельность, амбулаторное лечение, пациент способен к несложной или малоподвижной деятельности (например, нетяжелая работа на дому, офисная деятельность).

2 — амбулаторное лечение, пациент способен заботиться о себе, но не способен к какой бы то ни было трудовой деятельности, проводит более 50 % времени вне постели.

3 — пациент ограниченно способен заботиться о себе, но вынужден проводить в постели или сидя более 50 % времени.

4 — полная недееспособность, пациент полностью не способен заботиться о себе, полностью прикован к постели или стулу.

5 — смерть.

Встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах — селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными . К экстранодальным формам относят первичные лимфомы головного мозга. Это неходжкинские, обычно B-клеточные лимфомы,

возникающие в отсутствие генерализованной лимфомы, имеющие гистологически высокую степень злокачественности . Частота встречаемости данной патологии — 5 случаев на 1 млн населения. Лимфомы ЦНС составляют 1 % от всех опухолей мозга . Первичные поражения локализуются в паренхиме, в 30-40 % случаев они носят множественный характер. Кроме того, до 30 % случаев сопровождаются лептоменингитом в момент постановки диагноза, гораздо больше выявляются при проведении аутопсии. Возникновение заболевания связано как с врожденным (агаммаглобулинемия, синдром Вискота — Олдрича, атаксия — телеангиэктазия), так и с приобретенным иммунодефицитом (больные, получающие иммуносупрессивную терапию, ВИЧ — инфицированные).

Первичные изолированные лимфомы головного мозга при ВИЧ — инфекции встречаются в 2 % случаев, в 10 % случаев лимфома носит генерализованный характер, являясь поздним осложнением СПИДа. Кроме множественного поражения лимфоузлов, при этих лимфомах в процесс часто вовлекаются нелимфоидные органы, такие как желудочно — кишечный тракт, кости. Все лимфомы, возникающие на фоне СПИДа или ВИЧ — инфицирования, обычно представляют собой высокозлокачественные В — клеточные лимфомы следующих вариантов: из мелких клеток с нерасщепленными ядрами или крупноклеточные иммунобластные. Заболевание развивается подостро, основные симптомы — когнитивные нарушения, головная боль, сонливость, эпипароксизмы. Опухоль может локализоваться как в головном, так и в спинном мозге. В целом при СПИДе, единственным проявлением которого является лимфома, больные отвечают на терапию наилучшим образом .

Выделяют четыре клинических варианта первичных лимфом ЦНС:

1. Самый распространенный вариант — одиночные или множественные (примерно одинаковый процент случаев) внутримозговые узлы.

2. Второй по частоте вариант — диффузная менингеальная или перивентрикулярная инфильтрация (может сочетаться с узловой формой).

3. Инфильтрация сетчатки или стекловидного тела может предшествовать паренхиматозной или менингеальной опухоли или следовать за ними.

4. Лимфомы спинного мозга (редко).

К клиническим проявлениям первичной лимфомы головного мозга относят:

— признаки внутричерепной гипертензии. Повышение внутричерепного давления сопутствует большинству опухолей головного мозга; оно проявляется головной болью, сонливостью, иногда с тошнотой и рвотой;

— эпилептические приступы;

— менингеальные симптомы;

— когнитивные нарушения;

— поражение черепных нервов;

— очаговые неврологические симптомы (гемипарез, атаксия, афазия, нарушение зрения) зависят от локализации опухоли и выраженности перифокального отека. Опухоли в « немых » зонах мозга чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Трудности своевременной диагностики экстранодальных лимфом, обусловлены отсутствием специфических клинических симптомов, нормальным анализом периферической крови и биоптата костного мозга. Однако, учитывая жалобы больного на слабость, повышение температуры тела, потливость, потерю веса, нарушения пищеварения и наличие общемозговых и / или очаговых неврологических симптомов, клинически можно заподозрить лимфому на ранней стадии заболевания.

Дифференциальную диагностику первичной лимфомы ЦНС проводят с другими опухолями мозга, герпетическим энцефалитом, рассеянным склерозом, псевдоопухолью мозга, внутримозговым кровоизлиянием, токсоплазмозным энцефалитом на фоне ВИЧ — инфекции, метастазами в головной мозг . Диагностика: для установления диагноза требуется стереотаксическая биопсия головного мозга с иммуногистохимическим исследованием биоптата. Попытка полностью удалить опухоль существенно отягощает прогноз.

Лечение . При назначении высоких доз кортикостероидов (например, 6 мг дексаметазона 4 раза в сутки) могут наблюдаться улучшение состояния и уменьшение размеров опухоли при КТ- и МРТ- исследованиях. Применяются также различные методы лучевой терапии в зависимости от клинической ситуации и распространенности. Поскольку они малоэффективны, разрабатываются способы предлучевой и послелучевой химиотерапии.

Прогноз . Средняя продолжительность жизни после курса кортикостероидов и облучения у больных с нормальным иммунитетом — до 2 лет. Спустя 1 год у 60 % выживших обнаруживается обширная опухолевая диссеминация ЦНС, а у 10 % — генерализованная лимфома. В связи с трудностью ранней клинической диагностики, поздней верификацией окончательного диагноза и несвоевременным назначением специфической терапии приводим наблюдение.

Больная С., 49 лет, находилась в онкогематологическом отделении ИНВХ им. В. К. Гусака АМН Украины с 10.06.09 по 07.07.09.

При поступлении предъявляла жалобы на периодическую головную боль, головокружение, общую слабость, легкое чувство онемения в правой руке, слабость в ней, выпадение наружного поля зрения левого глаза, мелькание « мушек » в нем.

Анамнез заболевания: считает себя больной с июля 2008 г., когда стала отмечать чувство онемения, слабости в правой руке и ноге, нарушение речи, появились эпипароксизмы. Обратилась к неврологу по месту жительства. Выполнена компьютерная томография: в левой теменной области определяется неоднородной плотности образование 7,5 х 2,5 см.

Данные изменения на МРТ дифференцировали между острым нарушением мозгового кровообращения по смешанному типу в бассейне левой СМА, опухолью головного мозга, воспалительным процессом. В связи с быстрым нарастанием гидроцефально — гипертензионного синдрома, обусловленного объемными образованиями в полушариях головного мозга, отсутствием эффекта от проводимой противоотечной терапии, было принято решение о необходимости оперативного лечения.

В НХО № 2 ДОКТМО 29.08.08 выполнена операция — костно — пластическая трепанация в левой лобно — теменной области, удалено новообразование. По данным гистологического заключения: ткань мозга с кровоизлиянием и мальформацией сосудов. В послеоперационном периоде отмечалась положительная динамика в виде восстановления речи, уменьшение степени выраженности правостороннего гемипареза. Ухудшение состояния отмечает с января 2009 г., когда появилась слабость в левой ноге, шаткость при ходьбе, головные боли, снижение зрения. Повторно выполнена МРТ головного мозга, выявлено опухолевое образование, но уже в правой теменно — затылочной области 1,8 ´ 1,2 см. Больная госпитализирована в НХО ДОКТМО. 25.05.2009 г. выполнена повторная костно — пластическая трепанация, удаление опухоли в теменно — затылочной области справа. Гистологическое заключение: лимфома, гистологически незрелая опухоль из умеренно — полиморфных клеток с очагами некроза. Для дальнейшего лечения и обследования направлена в отделение онкогематологии ИНВХ.

Общее состояние относительно удовлетворительное (по Е COG 1). В неврологическом статусе: в сознании, ориентирована, глазные щели D > S, зрачки D = S, фотореакция несколько снижена, нистагм при крайних отведениях, больше справа, слабость отведения и конвергенции с 2 сторон, сглажена правая носогубная складка, язык по средней линии, положительные субкортикальные рефлексы. Сухожильные рефлексы высокие, справа выше, чем слева, коленные и ахилловы — с поликинетическим ответом. Умеренный правосторонний гемипарез, показывает гемигипестезию справа, в позе Ромберга пошатывание, пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием справа. Симптом Бабинского с двух сторон, менингеальных знаков нет.

В отделении онкогематологии ИНВХ больная была обследована. Иммуногистохимическое исследование № ТО /100/09 — диффузная крупноклеточная В — лимфома (центробластный вариант).

Общий анализ крови: эр. — 3,22 ´ 10 12, Н b — 110 г / л, тр. — 62 ‰, л. — 3,4 ´ 10 9, п. — 1, с. — 53, л. — 44, м. — 1, лим. — 44, СОЭ — 54 мм / ч. В остальных биохимических анализах крови изменений нет. Общий анализ мочи: уд. вес — 1012, белок — 0,04 г / л, сахар — 4,59 ммоль / л, эп. пл. — небольшое количество, Л. — 4-6, слизь — неб. кол — во. Анализ мочи на сахар: уд. вес — 1020, сахар — 4,59 ммоль / л. ЭКГ от 2.04.08: патологии не выявлено.

В миелограмме из подвздошной кости: бластные клетки — 2,25; лимфоциты — 4,25; промиелоциты — 0,25; миелоц. — 17,25; ю. — 5,25; п/я — 10,25; с/я — 17,7 эр. росток — 40,75; плазматические кл. — 2. Функция мегакариоцитарного ростка сохранена. В трепанате из подвздошной кости — нормальная картина костного мозга.

Осмотр окулиста: частичная атрофия зрительного нерва слева.

УЗИ органов брюшной полости: печень: пр. доля — 128 мм; левая — 62 мм, в левой доле — жидкостное включение 5 мм. Желчный пузырь: извитой не увеличен, в просвете гиперэхогенные образования по задней стенке до 5 мм. Поджелудочная железа: повышенной эхогенности, однородной структуры. Селезенка: не увеличена, структура однородная. Почки: увеличены в размерах, множественные жидкостные образования 20-25 мм, паренхима истончена до 9 мм, почечные структуры не дифференцируются, чашечно — лоханочные сегменты не расширены.

В отделении выставлен диагноз: диффузная крупноклеточная В — лимфома головного мозга.

Осложнения: состояние после операции (25.05.09) (удаление лимфомы головного мозга) с правосторонним легким гемипарезом, глазодвигательными, зрительными нарушениями. Постцитостатическая миелосупрессия, геморрагический синдром, метапластическая анемия. Частичная атрофия зрительного нерва OS. Соп.: поликистоз почек, хронический пиелонефрит, гипертоническая болезнь 2 ст.

Проводилось лечение: специфическая терапия (курс полихимиотерапии) « ПЭКСО »: карбоплатин 196 мг, винкристин 2 мг № 1, тимодал 250 мг / день № 5, докарбазин 100 мг № 7, этопозид 120 мг № 7, солумедрол 500 мг № 5, 250 мг № 5, 100 мг № 5 в / в. Для лечения неврологических расстройств применяли: L- лизина эсцинат в / в капельно, диакарб, глицерин, реосорбилакт в / в капельно, глутаргин в / в капельно, актовегин в / в струйно, предуктал МР, сернокислая магнезия в / в струйно, эуфиллин в / в капельно. После проведенной терапии развились осложнения: миелосупрессия со снижением количества лейкоцитов до 0,4 Г / л, кожный геморрагический синдром. В связи с чем больная получала: грастим, грасаль, антибактериальную терапию. Геморрагический синдром и анемия купировались гемотрансфузиями компонентов крови, этамзилатом натрия в / в. Отмечалась задержка мочи с повышением мочевины и креатинина, повышением АД 170/100 мм рт. ст.

Динамический мониторинг анализа крови: эр. — 3,15 ´ 10 12, Н b — 10 3 г/л, тр. — 39 ‰, л. — 3,0 ´ 10 9, ц. п. — 0,9, п. — 1, с. — 1, л. — 32, СОЭ — 58 мм/ч.

ВЫВОДЫ

1. Впервые диагноз лимфомы головного мозга был установлен на основании гистологического исследования удаленной опухоли мозга (25.05.2009), но уже при повторном оперативном лечении и спустя 10 месяцев от начала клинических проявлений заболевания.

2. Отсутствие поражения лимфатических узлов, как правило, встречается при развитии неходжкинских лимфом экстранодального типа.

3. Клинический и этиологический полиморфизм лимфом неходжкинской группы обусловливает значительные трудности в ранней диагностике первичных лимфом ЦНС, которая принципиально важна для своевременного начала специфической терапии.

4. При наличии общемозговых и очаговых неврологических симптомов, которые сочетаются с такими общесоматическими проявлениями болезни, как необъяснима потеря массы тела, персистирующая или рецидивирующая лихорадка > 38 °C, признаки астении, ночной профузный пот, есть основания предполагать достаточно редкое заболевание — лимфому ЦНС.

Литература

1. Бровкина Н.Н., Гордиенко Ж.П., Тайцлин В.В. Редкий случай внутричерепного поражения при лимфоме фолликулярной. Неординарные (раритетные) синдромы и заболевания нервной системы у детей и взрослых. — Донецк, 2003. — С. 250-251.

2. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / Под ред. М.А. Волковой. — М.: Медицина, 2001. — С. 336-339.

3. Мументалер М., Маттле Х. Неврология / Под ред. О.С. Левина. — 2007. — С. 84-85, 130-131.

4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. et al. AIDS-related primary brain lymphomas: histopathologic and immunohistochemical study of 51 cases // Hum. Pathol. — 1997. — 28. — 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803

5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. Regression of AIDS-related CNS Lymphoma with HAART. XIII International AIDS-Conference, Durban, South Africa, 2000, Abstract MoPpB1086.

6. DeAngelis L.M. Primary central nervous system lymphomas // Curr. Treat. Options. Oncol. — 2001. — 2. — 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111

7. Fine H.A., Mayer R.J. Primary central nervous lymphoma // Ann. Intern. Med. — 1993. — 119. — 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229

8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. et al. Survival of AIDS patients with primary central nervous system lymphoma is dramatically improved by HAART-induced immune recovery // AIDS. — 2001. — 15. — 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931

Ковалева А.В., Симонян В.А., Евтушенко С.К., Вильчевская Е.В., Гончарова Я.А., Коваленко Н.С., Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького