Birincil serebral lenfoma. HIV enfeksiyonu ile ilişkili genelleştirilmiş lenfoma. HIV ile ilişkili NHL'nin klinik özellikleri

Beyaz kan hücrelerinin önemli rolü iyi bilinmektedir. Bağışıklık sistemimizin ana bileşenidir. Lenfositler hücresel bağışıklıktan sorumludur, antikor üretir. Ama bazen vücut başarısız olur.

Organlarda (mide, beyin, akciğer, dalak) bulunan lenf düğümleri artar, onları etkiler. İçlerinde "tümör" lenfositleri oluşur ve kaotik bir şekilde büyümeye başlar. Kanserli bir lenfoid doku oluşumu var - lenfoma.

beyin lenfoması nedir

Sinir sisteminin merkezi kısmının lenfomadan etkilenme olasılığı diğer organlara göre daha düşüktür, ancak bu hastalığın en agresif şeklidir. Hastalık lenf dokusunu yakalar.

Tümör, beyin ve omuriliğin dokularında (perenhemler) ve yumuşak zarlarda oluşur. Bu malign neoplazm, merkezi sinir sisteminin sınırlarının ötesine geçmez, ancak tüm bölümlerini, hatta gözün arka duvarını (kabuklarını) etkiler. Metastazlar nadirdir.

Beyin lenfoması yavaş büyür. İlk aşamalarda neredeyse asemptomatiktir, sonraki aşamalarda daha sık teşhis edilir, tedaviye başlama zamanı kaçırılır.

Tedavisi zordur: ulaşılması zor yerlerde bulunur. İntraserebral düğümler beynin ön lobunu, korpus kallozumunu veya derin yapılarını etkiler. Bu patoloji, 55 yıl sonra ileri yaştaki insanlarda görülür.

sınıflandırma

Bu tür lenfomalar tıpta bilinmektedir: B-hücresi, T-hücresi, yaygın B-büyük hücreli, foliküler. Fakat bunlar derinlemesine incelenmemiştir. Lenfatik sistemin malign tümörlerinin aşağıdaki sınıflandırması genel olarak kabul edilir:

• Hodgkin hastalığı(Hodgkin hastalığı);
• Hodgkins olmayan lenfomalar.

Neoplazmanın tipi, özellikleri, dokusunun parçalarının kesilmesinden sonra belirlenir. Optik mikroskop altında incelenirler. Berezovsky-Sternberg-Reed hücreleri bulunursa, Hodgkin hastalığı vardır. Diğer tüm maligniteler Hodgkin dışı olarak sınıflandırılır.

Primer serebral lenfomalarda bir veya daha fazla intraserebral düğüm bulunabilir. Tüm alt türler, tümör dokularının yapısı, hastalığın tezahürlerinin toplamı ve tedavi yöntemleri ile ayırt edilir.

Bir dizi lenfoma (tembel) yavaş ve güvenli bir şekilde gelişir, acil müdahale gerekmez. Agresif olanlar hızla büyür, birçok semptomu vardır ve acil tedaviye ihtiyaç duyarlar.

Çoğu zaman, lenfositler, lenf düğümlerinde düzensiz bir şekilde büyümeye başlar ve onları arttırır. Bu, hastalığın klasik bir versiyonudur. Ancak malign düğümler sindirim organlarını, akciğerleri, beyni etkilerse, bu oluşumlara ekstranodal denir, onlarla birlikte lenf düğümlerinin boyutu değişmez.

nedenler

Belirli kanser suçlularını adlandırmak zordur, her türün kendi etiyolojisi vardır. Lenfoma genellikle zayıf bir bağışıklık sistemi ile oluşur. Kök nedenleri şunlardır:

• bulaşıcı ajanlar;
• çeşitli virüsler(hepatit C, herpes tip 8). Burkitt lenfoması genellikle insan herpes virüsü tip 4 ile enfekte kişilerde gelişir;
• virüs immün yetmezlik;
• etkilemek radyasyon;
• kalıtsal yatkınlık, kromozom mutasyonları olduğunda genetik hastalıklar (Klinefelter, Chediak-Higashi sendromları veya ataksi-telanjiektaziler);
• ile sürekli temas kanserojenler,özellikle kimyasallar ve ağır metaller;
• mononükleoz(ateşle kendini gösteren akut bulaşıcı hastalık);
• yenmek yutak, lenf düğümleri, karaciğer, dalak ve kan bileşimindeki değişiklikler;
• otoimmün hastalıklar (Sjogren sendromu, trofik ülserler, romatoid artrit, sistemik lupus);
• transplantasyon organlar ve kan nakli;
• resepsiyon ilaçlar, depresif bağışıklık;
• yaşlı yaş;
• kötü ekoloji ikamet yerinde.

Diğer faktörler eşlik eder, hastalığın mekanizmasını tetikleyebilirler.

ve beyindeki kanser hücrelerinin kaotik üremesine yol açar.

Belirtiler

Lenfomadaki tüm klinik belirtiler 2 gruba ayrılır: genel ve bu malign oluşum alt tipine özgü.

Genel semptomlar

Lenfomalardaki semptomların çoğu, herhangi bir lokalizasyonun onkolojisi için aynıdır:

1. ağrılı iltihap Lenf düğümleri boyunda, koltuk altlarında, kasıkta, bunun sonucunda genişler. Bölgelerinde kaşıntı. Antibakteriyel ilaçlar alırken bile düğümler küçülmez.
2. kilo kaybı görünür bir sebep olmadan.
3. kuvvetli terlemeközellikle geceleri artan sıcaklıklar nedeniyle.
4. zayıflık, fiziksel efor olmadan bile yorgunluk.
5. dengesiz sandalye, kusma, sindirim sistemi ile ilgili sorunlar.
6. bozulma görüş(hasta sis içinde görür, çift görür).

özel tezahürler

Beynin lenfoma da belirli özelliklere sahiptir. Pia mater sıkıştırıldığı için görünürler. Bunlar şunları içerir:

• ağrı kafa, onun dönmesi;
• bozukluklar algı(görsel, işitsel ve koku alma halüsinasyonları);
• davranışsal ruh hali, yaşam tarzı ve eylemlerdeki değişiklikler, düşünme;
• ihlal Koordinasyon vücudun bir bölümünde hareketler, duyu kaybı;
• kasılmalar ve epileptik nöbetler.

Vücudu dinlemek gerekir, çünkü başlangıçta kanser asemptomatik olabilir.

teşhis

Lenfoma, deneyimli uzmanların teşhis etmesi bazen zor olacak şekilde davranır. Ancak bu tür malign oluşumlar belirli bir senaryoya göre gelişir ve sinir sistemindeki anormal süreçler gelişimde izlenebilir.

Teşhis odakların sayısını, konumlarının tam yerini, lenfomanın boyutunu ve tipini belirleyecektir.

Tıbbi muayene

Bundan sonra, başka bir anket planı belirlenir.

Formüle göre genişletilmiş kan testleri (genel ve biyokimyasal)

Düzenli olarak verilmeleri gerekir. Vücudun neoplazmaya nasıl tepki verdiğini size söyleyecekler.

Etkilenen lenf düğümünün biyopsisi

Herhangi bir yerde onkolojiden şüpheleniliyorsa yapılır. Bu, lenfomayı doğrulayan, neoplazmın tipini, yapısını, ne kadar agresif olduğunu gösteren ana analizdir. Kafatasında küçük bir delik açılır ve etkilenen dokudan örnekler alınır.

Patolojik anatomi uzmanına mikroskop altında morfolojik ve immünolojik inceleme için gönderilirler. Lenfoma hücreleri içerip içermediğini öğrenir. Bulunursa, lenfoma tipi belirlenir.

Radyasyon teşhisi

Röntgen, CT, MRI, vücudun dış muayene sırasında doktorun görmediği kısımlarındaki tümörleri bulur ve tanımlar. İyonlaştırıcı ve iyonlaştırıcı olmayan radyasyon, lenfoma evresini belirleyecektir.

Göğüs röntgeni, mediasten ve timusun lenfatik sisteminde neler olduğunu size söyleyecektir.

Hodgkin dışı lenfoma, MRI ile daha doğru teşhis edilir. Hastaya bir kontrast madde (iyot, baryum) enjekte edilir. Organın görselleştirilmesini iyileştirir, yeni malign hücreleri tanımlar ve organ dokularının katman katman görüntülerini gösterir.

Kemik iliği muayenesi, kemik iliğinde agresif oluşumların varlığını doğrulayacak veya çürütecektir.

Ek Yöntemler

Önceki çalışmaların bilgi vermediği ortaya çıkarsa, sitometri yapılır (lökosit formülü mikroskop altında hesaplanır), kromozom hücre setindeki değişiklikler, kromozom sayısındaki anormallikler ve moleküler genetik çalışmalar belirlenir.

Tedavi

Teşhisi doğruladıktan sonra, lenfoma tipini, hastalığın evresini belirledikten, hastanın durumunu analiz ettikten sonra bir tedavi rejimi geliştirilir. Beynin Hodgkin dışı lenfomasının tedavisi kolay değildir. Organın kan ile merkezi sinir sistemi arasında fizyolojik bir bariyeri (kan-beyin) vardır. Bu bariyer onu yaralanmadan korur, bu nedenle birçok teknik malign tümörleri kökten etkilemez.

Rahatsız lenfomalar bazen tedaviye ihtiyaç duymazlar, bir onkoloğun gözlemi yeterlidir. Ancak hastalık gelişirse (lenf düğümleri artar, halsizlik artar, sıcaklık yükselir) - tedavi edilmelidir.

Neoplazm yaygın değilse, radyoterapi yapılır, tümör lenf düğümleri ışınlanır. Vücuda yayıldığında kemoterapi endikedir. Uygulanması için birçok ilaç var: Chlorbutin, Fludarabine, Cyclophosphamide, Vincristine.

Agresif lenfomaların tedavisi zordur. Kemoterapinin ana görevi, kanser hastasının ömrünü uzatmak ve kalitesini artırmaktır. Derhal tedavi edilmeleri gerekir. Ana kemoterapi rejimlerinden biri CHOP'tur. Bu program, bağışıklık hücreleri tarafından üretilen bir antikor olan Rituximab ile birlikte kullanılır.

Akut lenfoblastik lösemi için kimyasallarla tedavi yapılır. Böyle bir tedavinin amacı hastayı iyileştirmektir. Agresif ve oldukça agresif lenfomalarla baş etmenin radikal ve etkili yöntemleri - bir kemoterapi kürü yürütmek, ardından hematopoietik kök hücreleri nakletmek.

Kemoterapi

Burkitt lenfoma ve tüm türleri bu tedavi yöntemine uygundur. Tipini ve ilaçlara duyarlılığını belirledikten sonra, bir mono veya kombine kemoterapi kürü gerçekleştirilir. Alt sırtta bir delik açılır ve ilaç lomber spinal kanala enjekte edilir.

Metotreksat, monokemoterapi için daha yaygın olarak kullanılır. Kombinasyon tedavisi gerekiyorsa Cytarabine, Temozolomide veya Etoposide seçin. Kemoterapinin birçok yan etkisi vardır.

Bazen hastanın durumu kötüleşir, ancak doktorlar tümörü küçültmek için risk alır. Güçlü ilaçlar ayrıca sağlıklı hücrelere zarar verir ve bu da olumsuz bir reaksiyona neden olur.

Sağlıklı dokuları etkilemeden sadece kanserli dokuları öldürmek mümkün değildir. Olumsuz belirtiler, kullanılan ilacın dozları ve saldırganlığı ile belirlenir.

Radyasyon tedavisi

Nadiren tek başına, kemoterapi veya cerrahi ile birlikte kullanılır. Hastalığın son aşamasında, yalnızca ağır hastaların refahını geçici olarak hafifletir, neoplazmı azaltır.

Artık sağlıklı dokuya baskı yapmaz. Işınlamadan kaynaklanan olumsuz reaksiyon farklıdır ve gerçekleştirildiği yere bağlıdır.

Beyne etki ederken, radyasyondan kaynaklanan olumsuz sonuçlar 2-3 yıl içinde nörolojik patolojiler olarak ortaya çıkabilir. Kemoterapi ve radyasyon tedavisi kombinasyonu ile ilkinin olumsuz sonuçları ağırlaştırılabilir.

Ameliyat

Burkitt lenfoması cerrahi olarak tedavi edilmez, çok zor bir yerde bulunur. Bir foliküler tümör çeşitli beyin dokularını etkiler.

Beyincikte yer alabilir ve düzensiz bir yapının hücresel elemanları organ boyunca dağılır. Başarılı operasyon sorunludur.

Mümkün olduğu kadar sorunlu dokuların çıkarılması ve büyümelerinin durdurulması, biyopsi için numune alınması endikedir. Ardından, zararlı hücrelerin geri kalanını öldürmek için radyasyon veya kemoterapi uygulanır.

Kanser erken bir aşamadaysa ve cerrahi müdahale için erişilebilir bir yerde küçük bir neoplazma bulunuyorsa, olumlu sonucu mümkündür. Ancak tüm malign hücrelerin yok edildiğinden emin olmanız gerekir. Hastaya sonucu düzeltmek için kemoterapi reçete edilir.

komplikasyonlar

Bu hastalığın tedavisinde advers reaksiyonlar ve komplikasyonlar mümkündür. Kemoterapi ve radyasyon tedavisinin sonucudurlar.

Kemoterapi sonrası komplikasyonlar

"Kimya" ya sık sık olumsuz tepkiler şunlardır:

• iş yerinde aksama gastrointestinal sistem, sindirim sorunları: mide bulantısı, kusma, ishal veya zor bağırsak hareketleri;
• zayıflık yorgunluk, anemi nedeniyle yorgunluk;
• bırakma saç;
• zayıflama bağışıklık enfeksiyonlara yatkınlık;
• hastalık ağız, diş etleri ve boğaz (kuruluk, ülser ve yara oluşumu), sıcak, soğuk, tuzlu yiyeceklere aşırı duyarlılık;
• yenmek gergin sistemler: baş ağrısı, bayılma;
• acı verici Hissetmek;
• kötüleşme pıhtılaşma kan, kanama;
• gergin ve kas fenomenleri, karıncalanma, yanma, kas ve cilt ağrısı;
• ile ilgili sorunlar deri: eritem (kılcal genişleme nedeniyle cildin kızarması), döküntüler, tahriş, dehidrasyon, kuruluk, akne, güneş ışınlarına karşı artan duyarlılık.

Radyoterapi sonrası advers reaksiyon

Doktorlar genellikle ışınlamadan sonra hastaların bu tür şikayetlerini kaydeder:

• deri kızarmak, su kabarcıkları görünebilir;
• bedenler boşaltım sistemler (böbrekler, mesane, üreter) genellikle iyonlaştırıcı radyasyona zayıf tepki verir, fazla sıvı vücudu terk etmez, yüzün ve ellerin şişmesi görülür;
• benzer belirtiler var SARS, nezle
• ile sorunlar bulunur anlayış.

Bu komplikasyonlar oldukça ciddidir, ancak daha sıklıkla geçicidir.

Katılan doktor olası sonuçlar hakkında konuşmalı, hastanın hangi semptomları bildirmesi gerektiği konusunda uyarmalı, olumsuz reaksiyonları azaltan ilaçlar yazmalıdır. Hastalığın sonraki aşamalarında, tüm tedavi ağrının giderilmesine yöneliktir.

Tahmin etmek

Serebral lenfoma kötü bir prognoza sahiptir. Böyle bir oluşumu hızlı bir şekilde ortadan kaldırmak imkansızdır, sinir sistemine zarar verme riski vardır.

Bu nedenle, ana tedavi yöntemi radyasyondur. Ancak sadece geçici bir etki sağlar ve remisyon kısadır. Bu tanıya sahip hastalar 1.5-2 yıl yaşarlar. Kemoterapi yaparsanız hayatınızı birkaç yıl uzatabilirsiniz.

Kanser seyrinin sonucu, tümörün tipine, bulunduğu yere, hastalığın evresine ve etkilenen dokuların toksisitesine göre belirlenir.

Prognoz ayrıca hastanın yaşına da bağlıdır. Gençler hastalığı daha kolay tolere eder, yaşlılardan daha iyi bir hayatta kalma oranına sahiptirler. Mediastende veya beyinde tedavi edilmeyen malign bir oluşum çalışmalarını etkiler, ölüm birkaç ay içinde gerçekleşir. Zamanında tedavi, hastaların% 40'ının ömrünü 5 yıl uzatır.

Kök hücre nakli ile hayatta kalma oranı artar.

önleme

Beyin lenfoması için özel bir rehabilitasyon yöntemi yoktur, çünkü hastalığın etiyolojisi tam olarak açık değildir.

Tedavi veya komplikasyonlardan sonra iyileşme, ilgili nozolojiler (hastalıkların incelenmesi) çerçevesinde gerçekleştirilir. Uzmanlar, sağlıklı ve mümkünse aktif bir yaşam tarzı sürmeyi, doğrudan güneş ışığına daha az maruz kalmayı, radyasyondan kaçınmayı ve termal fizyoterapiyi reddetmeyi tavsiye ediyor.

Hasta tedavi sırasında ve hastalığın remisyonundan sonra gözlenir.

Tedaviden 30 gün sonra bir takip muayenesi yapılır. Beynin bir MRG'sini içerir. Tomografi, hastalığın belirtilerinin zayıflayıp zayıflamadığını doğrulayacaktır. Hasta ilk önce her 3 ayda bir, sonraki 2-3 yılda - yılda iki kez muayene edilir.

Hasta onkolojik dispanserde kayıtlıdır, bu nedenle sonraki tüm yıllar uzmanlar tarafından gözlemlenecektir, 1 s. Kan testi yapmak için bir yıl, gerekirse göğüs, karın, küçük pelvisin BT taraması yapın.

Beyin lenfoması, lenfoid dokuyu etkileyen nadir bir hastalıktır. Hastalık doğada kötü huyludur ve esas olarak meninkslerde yoğunlaşmıştır. Patolojinin tehlikesi, tedaviyi ağırlaştıran son aşamalarda kendini göstermesidir. Durum, kan-beyin bariyerinin, vücudun diğer bölgelerindeki lenfomalarla başarılı bir şekilde başa çıkan hastalığın tedavisi için yöntemlerin kullanılmasına izin vermemesi nedeniyle karmaşıktır.

Hodgkin olmayan lenfoma ile Hodgkin hastalığı arasındaki farkı ayırt edin. İlk durumda, bir lenfosit hücresinin mutasyonu durumunda tümör gelişir. Tüm lenfatik sistem etkilendiğinde Hodgkin hastalığı başlar.

Beynin Hodgkin olmayan lenfomaları ya birincil ya da ikincildir. Çoğunlukla erkekler bu hastalıktan etkilenir. Primer tümör nadiren beyinde görülür. Daha sıklıkla metastaz nedeniyle oluşur ve ikincildir.

B hücrelerinde aşağıdaki tümör türleri vardır:

1. Diffüz büyük hücreli lenfoma. Vakaların %30'unda, özellikle yaşlılarda teşhis edilir. Kolayca tedavi edilebilir ve çoğu hasta, hastalık keşfedildikten sonra 5 yıldan fazla yaşar.
2. Küçük hücreli lenfositik lenfoma. Tümör yavaş büyür, ancak oldukça kötü huyludur. Bu tip lenfoma hastaların %7'sinde görülür. Bu tümör hızlı büyüme gösteren bir tümöre dönüşebilir.
3. Foliküler lenfoma. Olguların% 22'sinde teşhis edilen oldukça yaygın bir tümör. Yavaş büyür ve düşük maligniteye sahiptir. Risk altındaki kişiler 60 yaşın üzerindeki kişilerdir. Hastalık kolayca tedavi edilir, hastaların %60'ı 5 yıldan uzun yaşar.
4. Manto bölgesinin hücrelerinden lenfoma. Böyle bir tümör yavaş büyür, ancak hastaların sadece% 20'si hayatta kaldığı için tedavi prognozu olumsuzdur. Bu tür lenfoma vakaların% 6'sında görülür.
5. Burkitt lenfoması. Hastalık, çoğunlukla erkekler arasında, 30 yaşın üzerindeki kişilerde teşhis edilir. Çok nadiren, vakanın sadece %2'sinde görülür. Tedavinin başarısı, patolojinin tespit edildiği aşamaya bağlıdır. Zamanında kemoterapi iyileşme şansını artırır.

T-tümörleri aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

1. T-lenfoblastik malign lenfoma. 20'li yaşlardaki gençleri etkiler. Vakaların% 75'inde teşhis edildi. Hastalık erken teşhis edilirse hayatta kalma şansı artar. Tümör omuriliği etkilemişse, iyileşme olası değildir ve hastaların sadece %20'sinde gözlenir.
2. Anaplastik büyük hücreli lenfoma. Patoloji gençlerde görülür. Tedaviye erken başlanırsa iyileşme mümkündür.
3. Ekstranodal T hücreli lenfoma. Patolojiler her yaştan insana duyarlıdır, farklı yaşlarda ortaya çıkabilir, sonuç hastalığın evresine bağlıdır.

retikülosarkom

Retikülosarkom, retiküler lenfoid doku hücrelerinin malign bir proliferasyonudur. Uzun bir süre görünmüyor. Ancak daha sonraki aşamalarda metastazlar ortaya çıktığında hastanın karaciğeri, dalak büyümesi ve sarılık başlayabilir.

Primer retikülosarkom lenf düğümlerinde lokalizedir. Bu aşamada lenf düğümleri çok yoğundur ve zarar vermez. Zamanla, tümör yakın dokulara doğru büyür, bunun sonucunda kan dolaşımı ve lenf akışı bozulur. Mediastenin lenf düğümlerine yayılırken, neoplazm yemek borusu ve trakeayı sıkıştırır. Karın boşluğundaki metastazlar, alt karın bölgesinde aşırı sıvı birikmesine yol açar ve göğüs boşluğundan geçen damarlar hasar görürse kompresyon sendromu oluşur. Bağırsakta büyüme tıkanmasına yol açar.

mikroglioma

Primer malign lenfomaları ifade eder. Neoplazm, atipik mikroglial hücrelerden oluşur.

Diffüz histiositik lenfoma

Bol sitoplazmalı ve polimorfik çekirdekli büyük lenfoma hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize, hastalığın habis bir formu. bu tür hücreler, esas olarak eritrositleri emen fagositoz yeteneğine sahiptir. Çok nadiren teşhis edilir.

Kemik iliği lenfoması

Kemik iliği eritrosit, trombosit ve lökosit kök hücrelerini depolar. Lenfositlerin artan bölünmesi, kan hücrelerinin yer değiştirmesine yol açar. Böylece hematopoez bozulur. Bu patolojiye kemik iliği lenfoması denir. Uzun süre herhangi bir belirti göstermez ve sadece 3-4. evrelerde bulunur.

Hastalığın tedavisi zordur, tedavinin etkinliği iç ve dış faktörlerden etkilenir.

nedenler

Beyin lenfomasının kesin nedenleri bilinmemektedir. Tıbbi araştırmalar sırasında, beyin lenfomasının zayıflamış bir bağışıklık sistemi ile geliştiği tespit edilmiştir. Patolojiler lehine:

• HIV enfeksiyonu;
• radyasyona maruz kalma;
• genetik eğilim;
• ağır metalleri ve çeşitli kimyasalları içeren kanserojenlerin sistematik etkisi;
• Epstein Barr Virüsü;
• Enfeksiyöz mononükleoz;
• Çevre koşulları;
• organ nakli;
• kan nakli;
• 60 yıl sonra yaş.

Açıklanan faktörler, belirli koşullar altında, özellikle karmaşık bir etki ile hastalığın gelişimini tetikler.

Dış faktörler

Beyin lenfomasına neden olabilecek dış faktörler vardır. Onların arasında:

• radyasyona maruz kalma;
• plastik üretiminde kullanılan vinil klorür gazı;
• aspartam bir şeker ikamesidir.

Hastalığın gelişiminin nedenleri tam olarak belirlenmemiştir. Çoğu doktor, elektromanyetik alanların ve yüksek voltajlı iletim hatlarının lenfoma görünümüne katkıda bulunduğuna inanmaktadır.

Zayıf bağışıklık sistemi

Bozulmuş bağışıklık sistemi olan kişiler birincil beyin lenfoması için risk altındadır. İmmün yetmezlikte lenfoma nedenleri şunlardır:

1. Organ nakli.
2. kalıtsal yatkınlık.
3. Bir kanserojen ile temas.

Sağlıklı bir kişide lenfoma gelişirse, genellikle lenf düğümlerinde gelişir. İmmün yetmezlik virüsü olan hastalarda hastalık omurilikte veya beyinde ilerler.

genetik eğilim

Kanserin gelişmesinin nedeni genetik bir yatkınlıktır. Aynı ailenin üyeleri iyi huylu tümör oluşumu ile karşı karşıya kalırlar, ancak tedavi ihmal edilirse kansere dönüşebilirler. HIV'li çocuklar genellikle beyin lenfoması ile doğarlar.

Nörofibromatoz hastalıklar, omurilik tümörlerinin gelişmesine neden olur. Hastalık birinci dereceden akrabalar tarafından kalıtsaldır.

Belirtiler

Beyinde lenfoma olan kişiler, aşağıdaki semptomları değişen derecelerde yaşarlar:

• konuşma bozukluğu;
• damlalı;
• görme bozukluğu;
• inflamasyon olmadan sinir hasarı;
• ellerin uyuşması;
• halüsinasyonlar;
• zihinsel bozukluklar;
• hareketlerin bozulmuş koordinasyonu;
• ateş;
• baş ağrısı;
• baş dönmesi;
• şiddetli kilo kaybı.

Lenfomanın semptomatolojisi, patolojinin iskemik inme ve kanamaya yol açabilmesi gerçeğiyle daha da kötüleşir. Görünen hematomlar beyin aktivitesini bozar ve ensefalopati gelişimini tetikler.

teşhis

Lenfomayı doğru bir şekilde teşhis etmek için bir dizi laboratuvar yöntemi kullanılmaktadır. Onların arasında:

1. CT tarama.
2. Beyin omurilik sıvısı çalışması için spinal ponksiyon.
3. Lenfatik sistemin durumunu incelemek için göğsün röntgen muayenesi.
4. Trepanobiyopsi - kafatasını açarak beyin dokusunun lenfoma varlığı açısından incelenmesi.
5. Beynin manyetik rezonans görüntüleme.
6. Histolojik inceleme için stereotaktik biyopsi.
7. Genel kan analizi.

Malzemeyi incelemek için yeterli bilgi yoksa, hastalığı erken gelişim aşamasında tespit edebilen bir ultrason muayenesi veya kemik iliği biyopsisi kullanmak mümkündür.

terapi

Beyin lenfomasını kemoterapi ile tedavi etmek mümkün müdür, doktorlar arasında fikir birliği yoktur. Çoğu durumda, beyin lenfomasının karmaşık tedavisi uygulanır. Kemoterapi sırasında, tedavide büyük dozlarda ilaç kullanılırsa hastanın durumu düzelir. İlaçlar, lenfomanın belirli maddelere duyarlılığı dikkate alınarak ayrı ayrı seçilir. Hastanın ömrünü uzatan bir radyasyon tedavisi kürü ile birlikte kemoterapinin kullanılması tavsiye edilir. Bu özellikle HIV ile enfekte hastalar için geçerlidir.

Hastalığın semptomlarını ortadan kaldırmak için ağrıyı azaltabilen narkotik ilaçlar kullanılır. Lenfomayı çevreleyen dokulara yanlışlıkla hasar verilmesi nedeniyle nörolojik hasar riski olduğundan cerrahi önerilmez. Operasyon da tümörün net sınırlarının belirlenmesindeki zorluk nedeniyle zordur.

Duyarsızlaştırma, ketonlar, nise veya aertal gibi bir grup nonsteroid antiinflamatuar ilaçla (narkotik olmayan analjezikler) başlar. Bunlar zayıf ağrı kesicilerdir ve ilk aşamada bile etkisi yeterli olmayabilir. Bir eczanede reçetesiz satılabilen ilaçlardan Celebrex'i istemek daha iyidir. Narkotik ilaçlar satın almak için 107-1 / y-NP reçete formuna ihtiyacınız olacak. Pembe form terapistten alınır.

İhmal edilmiş bir biçimdeki hastalık, özü hastaya duygusal destek sağlamak ve genel refahı iyileştirmek olan palyatif tıp yardımı ile tedavi edilir. Bu aşamadaki baş ağrıları o kadar şiddetlidir ki narkotik analjeziklerle giderilemezler.

Tahmin etmek

Tedavinin yokluğunda hastanın ömrü birkaç aydır. Kemoterapi sağkalımı iki yıla kadar artırabilir. Radyasyon tedavisinden sonra, HIV ile enfekte ve AIDS hastaları yaklaşık 10 ay yaşayabilir.

Kök hücre nakli ile malign lezyonlar azaltılır. Primer beyin lenfoma tedavisi zordur. Gençler, yaşlılardan daha iyi bir hayatta kalma prognozuna sahiptir. Kemoterapi tedavisinde yan etkilerin olabileceği unutulmamalıdır. Bunlara düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri, doku ölümü ve bozulmuş bilinç dahildir.

Işınlama da olumsuz sonuçlara yol açar. Hastalar, bazen işlemden yıllar sonra, esas olarak nörolojik bozukluklara sahiptir.

Kontrolsüz bir değişmiş lenfosit birikimi ile karakterize edilen, vücuttaki lenf düğümleri ve organlarındaki lenfoid dokudaki patolojik bir değişiklik, "lenfoma" terimi ile belirtilir. Beynin lenfoması, doğada kötü huylu bir tümördür. Patolojik hücrelerin kontrolsüz bölünmesi sürecinde ortaya çıkar.

Lenfoma, beynin kötü huylu bir tümörüdür.

Bu, beyaz kan hücrelerinden oluşan yeni bir oluşumdur: kötü huylu veya iyi huylu. Tümör dokusu sürekli büyüyor. Düğüm yavaşça artarsa, yakın yatan dokuları sıkıştırır, ancak bunlara nüfuz etmez ve metastaz vermezse ve hücreleri aynıysa, tümör iyi huylu olarak kabul edilir.

Küçük bir düğüm beynin özünde uzun süre kalabilir ve hastaya fazla zarar vermez. Tümör büyümemişse ve operasyonel olarak kabul edilirse çıkarılabilir. Kötü huylu bir tümöre dönüştüğünde, tümör hızla ve kontrolsüz bir şekilde büyümeye başlar, dokulara nüfuz eder, medulla içinde büyür ve insan hayatını tehdit eder.

Beyin tümörleri nelerdir?

Beyin kanseri, kafatasının içinde birincil veya ikincil olabilen kötü huylu bir tümördür. Beynin lenfoması beynin dokularından ve zarlarından oluşur, büyür, dokuları sıkıştırır, ancak metastaz yapmaz ve birincil olarak adlandırılır.

İkincil, beyin lenfoması, Hodgkin olmayan lenfomaların malign B hücrelerinden kaynaklanır ve kan dolaşımı yoluyla diğer organlardan nüfuz eder. Primer lokal lenfomanın çıkarılması ve tedavisi daha kolaydır. Vücudun diğer bölgelerinde ana tümörü bulmak ve çıkarmak gerektiğinden, ikincil olanı çalıştırmak ve tedavi etmek daha zordur.

Çözüm! Tümörler iyi huylu veya kötü huylu, birincil veya ikincil, ameliyat edilebilir veya ameliyat edilemez olabilir.

Beyin lenfomasının nedenleri

İstatistiklere göre, HIV ve AIDS'in ortaya çıkmasından önce, beyin lenfomaları, beyinde büyüyen ve onu değiştiren oluşum vakalarının sadece% 3'ünde meydana geldi. Lenfoma hücreleri B-lenfositler grubuna ait olmakla birlikte karakteristik klinik ve tedavi özellikleri nedeniyle beyin tümörü olarak sınıflandırılır.

Beyin tümörü nörotoksisiteyi artırdı ve tedavisi kan-beyin bariyerini zorlaştırıyor. Birincil beyin kanseri, yaygın B hücre oluşumlarıdır, T hücrelerinden düşük diferansiyel ve onkolojik tümörler ve Burkitt lenfoması daha az yaygındır.

Azalan bağışıklık, lenfomaların gelişiminde ciddi bir faktördür. Bu bağlamda, beyin lenfoma semptomları aşağıdakilerden sonra ortaya çıkabilir:

• kalp veya diğer organ nakilleri;
• HIV hastalığı veya bulaşıcı mononükleoz;
• yüksek dozda radyasyon (%97'de);
• kanserojenlerle temas;
• kalıtsal bir yatkınlıkla ilişkili DNA kromozomlarının mutasyonları Dış çevre hakkında konuşursak, plastiklerin kullanıldığı bir üretimde vinil klorür ile uzun süreli temastan beyin kanseri ortaya çıkabilir. Hastalık için risk faktörleri arasında yapay bir şeker ikamesi - Asparkam, cep telefonundan, bilgisayardan radyasyon, yüksek voltajlı hatların olumsuz etkisi sayılabilir.

Beyin lenfomasının belirtileri

Bir beyin tümörü uzun süre ortaya çıkmayabilir veya semptomları teşhiste hata yapan deneyimli uzmanları bile yanıltabilir. Lenfoma belirtileri, onkoloji ilkelerine göre doğal olarak geliştiği için nörolojik özelliklerdeki değişikliklerle takip edilir.

Medulla yüzeyine yakın gelişen beyin tümörlerini tespit etmek daha kolaydır. Bir tümörün erken belirtileri ile önemli beyin yapılarının zamanında tedavisine başlama yeteneği çok önemlidir, çünkü kafa içi basıncın artmasıyla migren, mide bulantısı ve kusma şeklinde ataklar başlayabilir. Hastalar bulanık görme ve nesnelerin iki katına çıkmasından şikayet ederler.

Aşağıdaki beyin lenfoması semptomları, anormal koşullar tarafından şu şekilde tanınabilir:

• konuşma ve görme bozukluğu;
• duyguların kararsızlığı var, hasta epileptik nöbetlere, nöropatilere, zihinsel bozukluklara yatkın;
• hidrosefali (damlalık) belirlenir;
• nöropati, zihinsel bozukluklar;
• hastalar bilinç bulanıklığına sahiptir, halüsinasyonlardan muzdariptirler;
• motor koordinasyon kaybı;
• uyuşmuş uzuvlar;
• ateş ve genel halsizlik ile baş ağrıları hakkında endişe;
• iştahsızlık ve deri altı dokuda kilogram birikimi.

Çocuklarda ve ergenlerde beyin tümörü şu şekilde kendini gösterir:

• intrakraniyal hipertansiyon;
• epilepsi nöbetleri;
• meningeal işaretler;
• Kognitif bozukluk;
• kafatasının altındaki sinirlerde hasar;
• odaklardaki nörolojik belirtiler (hemiparezi, ataksi, afazi, görme bozukluğu), gelişim yerine ve perifokal ödemin boyutuna bağlıdır.

Derin alanlarda odakların varlığında hastanın davranışsal ve kişisel özellikleri değişir.

Beyin kanserindeki metastazlar, yalnızca başın içinde dayanılmaz ağrı, işitsel ve görsel yeteneklerde bozulma, zehirlenme semptomları ve optik sinirin şişmesi ile değil, aynı zamanda iskemik beyin enfarktüsü, kanama ile kendini gösteren ikincil bir oluşum oluşturur. Hematom veya kan pıhtıları beyin aktivitesinin bozulmasına yol açar, bu nedenle ensefalopati gelişir.

Beyin lenfomalarının sınıflandırılması

Primer lenfoma dört klinik varyantta sınıflandırılır:

• intraserebral düğümler: tek veya çoklu;
• yaygın infiltrasyon: meningeal veya periventriküler;
• retina veya vitreus cismi infiltrasyonu (meningeal veya parankimal tümörden önce veya sonra ortaya çıkar);
• omurilik lenfoması.

Hastanın fiziksel durumunu ECOG (Doğu Kooperatif Onkoloji Grubu) ölçeğine göre değerlendirin:

• 0 - normal fiziksel aktivitenin uygulanması için herhangi bir kısıtlama yoktur;
• 1 - fiziksel aktivite sınırlıdır: hasta evde veya ofiste basit işler yapar, ayakta tedavi görür;
• 2 - hasta kendine hizmet edebilir ama çalışamaz, zamanın %50'sini yatakta geçirir;
• 3 - hasta kendine ancak kısmen bakabilir, zamanın %60-70'inde yatakta oturur veya yatar;
• 4 - hasta tamamen sakat, kendine bakamıyor, yürüyemiyor, oturamıyor veya yalan söylüyor;
• 5 - ölümcül sonuç.

Beyin tümörlerinin sınıflandırılması, B hücreli ve T hücreli lenfomaları birleştirir. B-hücresinden, aşağıdaki beyin lenfoma türlerini içerir:

• diffüz büyük hücreli lenfoma, kanser hastalarının %30'u bu tipten muzdariptir. Lenfoma tedavi edilebilir, 5 yıllık prognoz %50 pozitiftir;
• yavaş büyüme ile yüksek malignite ile karakterize küçük hücreli lenfositik lenfoma. B-hücresi oluşumları %7'yi oluşturur, hızla büyüyen bir tümöre dönüşür;
• foliküler lenfoma, düşük malignite ile yavaş büyür, tüm lenfomaların% 22'sinde teşhis edilir, prognoz hastaların% 60'ından fazlası 5 yıllık sağkalım eşiğini geçer;
• manto bölgesinin onkohücrelerinden lenfoma, vakaların% 6'sında görülür, yavaş büyüme ile malignite ve olumsuz bir prognoz ile karakterize edilir: kanser hastalarının% 20'sinden azı hayatta kalır. Ana eğitim - Burkitt lenfoması, 30 yıl sonra erkeklerin% 90'ında görülür, ancak tüm lenfoma vakalarının% 2'sinde tespit edilir.

T-tümörlerin sınıflandırması şunları içerir:

• Beynin T-lenfoblastik malign lenfoması. 18-20 yaş arası erkek çocuklar daha sık hastadır (%75). Daha sonraki aşamalarda ve omuriliğin onkolojik sürece dahil olmasıyla hastalarda hayatta kalma şansı küçüktür, sadece %20 civarındadır. Omurilikte metastaz yoksa prognoz daha uygun olacaktır;
• beynin anaplastik büyük hücreli lenfoması. Çalışma çağındaki erkek ve kadınlarda eşit oranda teşhis edilir. Bir beyin tümörünü kemoterapi ile tedavi etmek, lenfomanın ilaç duyarlılığı nedeniyle faydalıdır;
• her yaştan insanı etkileyen ekstranodal beyin T hücreli lenfoma. Hayatta kalma, onkolojik sürecin aşamasına ve yeterli tedaviye bağlıdır.

Birincil onkolojik oluşumlar ayrıca aşağıdaki beyin tümörü türlerini içerir, adları oluşturuldukları dokunun adıyla çakışır:

• akustik nöroma (schwannoma);
• astrositom veya glioma, anaplastik astrositom ve glioblastomayı içerir;
• ependimom;
• epidemiyoblastom;
• meduloblastom;
• meningiom;
• nöroblastom;
• oligodendroglioma;
• pineoblastom.

bilgilendirici video

Hastalığın teşhisi

Beyin tümörü nasıl belirlenir?

Belirtiler ortaya çıkarsa, analizin sağlık durumunu değerlendirmek için terapistinizle iletişime geçmelisiniz. Öncelikle tendon reflekslerinin aktivitesi, dokunma ve ağrı duyarlılığı kontrol edilir. Beyindeki bir neoplazmdan şüpheleniliyorsa, tanı aşağıdaki yöntemlerle doğrulanır:

• bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme;
• beyin dokusu biyopsisi;
• omurilik ponksiyonu: hücreler, protein, viral yük, akış sitometrisi incelenir;
• tümör belirteçleri dahil olmak üzere kan testi;
• röntgen çalışması.

Özel durumlarda, atayın:

• trepanobiyopsi: kafatasını açın ve beyin dokusunu inceleyin;
• stereotaksik biyopsi: Kafatasında küçük bir delik açılır ve analiz için beyin dokusu alınır.

Sekonder ekstranodal lenfomaların teşhisi zordur çünkü lenf düğümlerinde genişleme yoktur; birincil tümör lenf düğümlerinde değil, akciğerler, bağırsaklar, dalak veya mide gibi diğer organlarda oluşur. Ekstranodal form, primer beyin lenfomalarında da bulunur: Hodgkin olmayan, genellikle B-hücresi.

Tanının karmaşıklığı, ilk aşamada spesifik bir semptom olmaması, periferik kan testi ve kemik iliği biyopsisinin normal olabilmesidir.

Hastaların halsizlik, terleme, sindirim bozuklukları ve kilo kaybı ve ateş şikayetleri ile beyin kanserinin erken evrelerinden şüphelenilebilir. Serebral ve/veya fokal nörolojik semptomlar mümkündür.

Aşağıdakileri dışlamak için primer CNS lenfomasını ayırıcı olarak teşhis etmek zorunludur:

• diğer neoplazmalar;
• herpetik ensefalit;
• multipl skleroz;
• beyin psödotümörü;
• kanın intraserebral dökülmesi;
• HIV enfeksiyonunun arka planında toksoplazmoz ensefaliti;
• beyin dokusunda metastazlar.

Beyin lenfoma tedavisi

Beyin lenfomalarının tedavisi her zaman etkili değildir ve remisyon her zaman uzun süreli değildir. Bu, kan-beyin bariyeri nedeniyle olur: gelen ilaçlarda, bu ilaçların bazı bileşenlerinin nötralizasyonunda bir gecikme vardır. Bu nedenle uygun tedaviyi seçmedeki zorluk.

Beyin tedavisi, şişliği gidermek, hastanın iyiliğini iyileştirmek için kortikosteroidlerin atanmasıyla başlar. Kemoterapi için, büyük dozlarda metotreksat en yaygın olarak bir damar veya omuriliğe enjeksiyon yoluyla kullanılır. Kombine kimya için belirli dozlarda Cytarabine, Rituximab, Temozolomide aynı anda kullanılır. Uzun süreli remisyon için kemoterapiye bir radyasyon kürü (radyoterapi) eklenir.

Semptomatik tedavi ayrıca hipertansiyon, ağrı sendromu, nöropati, hiperkalsemi gibi eşlik eden bozuklukları tedavi etmek için kullanılır.

cerrahi tedavi

Çoğu zaman ameliyat edilemez oldukları için tümörün eksizyonu nadiren yapılır. Işınlama yöntemi daha sık kullanılır, hastaların durumunu iyileştirir, ancak remisyon uzun sürmez - 6-10 ay, özellikle HIV ile ve AIDS ile - sadece 4-6 ay.

En modern etkili ve minimal invaziv yöntem, radyocerrahi gama bıçağı ile ameliyattır. Kafatasını açmaya gerek yoktur. Gamma Knife, yerleşik radyoaktif radyasyona sahip özel bir kasktan oluşan bir cihazdır. Kask hastanın başına takılır.

Yayıcılardan gelen ışınlar bir noktaya indirgenir. Tümörün lokalizasyonuna göre özel olarak hesaplanır. Formasyon, nokta radyo ışınlaması ile yok edilir. En erişilemeyen yerlere nüfuz eder, bu nedenle çevredeki sağlıklı dokuların minimum düzeyde maruz kalması mümkündür.

Beyin lenfoması için prognoz

Tedavinin yokluğunda hastalar 2-3 ay yaşar. Kemoterapiden sonra hastalar 4 yıl veya daha fazla yaşar. Beş yıllık yaşam eşiği yaklaşık %40'tır. Kök hücre nakli sonrası artan yaşam beklentisi. Gençler, yaşlılardan daha uzun yaşıyor. Işınlama ve kimyadan sonra komplikasyonlar vardır: baş ağrısı, bilinç bozukluğu, doku nekrozu.

bilgilendirici video

Lenfomalar- Lenfositlerden gelişen hematopoietik ve/veya lenfatik dokunun malign tümör hastalıklarıdır. Birkaç çeşit lenfoma vardır. Tüm lenfoma türleri iki ana gruba ayrılır: 1) Hodgkin lenfoması; 2) Hodgkin olmayan lenfomalar. Hodgkin dışı lenfomalar grubu, farklı klinik belirtilere rağmen, farklılaşmalarını zorlaştıran çok sayıda ortak noktaya sahip 10'dan fazla hastalık içerir. Hodgkin olmayan birçok lenfoma için net bir tanı kriteri ve tedavi kılavuzu yoktur.

Hodgkin olmayan grubun çok sayıda tümörünün kökeninde, kromozomal translokasyonlar rol oynar, bunun sonucunda hücrenin normal işleyişindeki her türlü değişiklik, genlerin hücre üzerinde ezici bir etkisinin yokluğunda meydana gelir. büyüme. Bütün bunlar, hücrelerin kontrolsüz büyümesine ve tümör hücrelerine dönüşmesine yol açar.

"Hodgkin olmayan lenfoma" terimi, Hodgkin hastalığı (lenfogranülomatoz) olmayan oldukça büyük bir lenfoma grubunu ifade eder. Bir lenfomanın Hodgkin olmayan lenfoma grubuna mı yoksa Hodgkin hastalığına mı ait olduğu kararı biyopsi alınan doku örneğinin histolojik incelemesinden sonra verilir. Mikroskobik inceleme sırasında Hodgkin hastalığına özgü Berezovsky-Sternberg-Reed hücreleri bulunursa, Hodgkin hastalığı tanısı konur.

Hodgkin dışı lenfomalar grubunun sınıflandırılması, tümörün temelini oluşturan lenfositlerin tipine göre yapılır. Hücreleri doğal öldürücü hücrelere (NK hücreli lenfomalar) benzeyen B - hücreli, T hücreli lenfomalar ve lenfomalar vardır. Bu hastalıklar klinik belirtiler ve prognoz açısından farklılık gösterir, ancak tümörün histolojik modellerinde, yani lenfositlerin tipinde benzerdir. Hodgkin dışı lenfomaların %85'i B hücreli, %15'i T ve N-K hücreli lenfomalardır.

HODGKİN OLMAYAN LENFOMALARIN SINIFLANDIRILMASI(DSÖ, 2001)

B - lenfositlerin öncülerinden B - hücreli tümörler:

B - Progenitör hücreli lenfoblastik lenfoma/lösemi (B - Progenitör hücreli akut lenfoblastik lösemi)

B - periferik (olgun) B - lenfositlerden hücre tümörleri:

B - hücresel kronik lenfositik lösemi / küçük lenfosit lenfoma (lenfositik lenfoma)

B - hücreli prolenfositik lösemi

Lenfoplazmasitik lenfoma

Dalak marjinal bölge lenfoması (+/- villöz lenfositler)

Tüylü hücreli lösemi

Plazma hücreli miyelom / plazmasitoma

Ekstranodal B - MALT tipi marjinal bölge hücreli lenfoma

Nodal B hücreli marjinal bölge lenfoması (+/- monositoid B lenfositleri)

Foliküler lenfoma

Manto bölgesinin hücrelerinden lenfoma

Diffüz B - büyük hücreli lenfoma

Mediastinal diffüz B - büyük hücreli lenfoma

Primer eksüdatif lenfoma

Lenfoma/lösemi Burkitt

T-lenfositlerin öncülerinden T- ve NK-hücre tümörleri:

T-lenfoblastik lenfoma/progenitör hücre lösemisi (progenitör hücrelerden T hücreli akut lenfoblastik lösemi)

Periferik (olgun) T - lenfositlerden T - hücreli lenfomalar:

T - hücreli prolenfositik lösemi

Büyük granüler lenfositlerden T hücreli lösemi

Agresif NK hücreli lösemi

T hücreli lenfoma/yetişkin lösemi (HTLV1+)

Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip

Enteropati ile ilişkili T hücreli lenfoma

Hepatolienal T hücreli lenfoma

T - deri altı dokusunun pannikülit benzeri lenfoması

Mikozis fungoides / Cesari sendromu

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/0 hücreli, cildin birincil lezyonu

Periferik T hücreli lenfoma, tanımlanmamış

Anjiyoimmunoblastik T hücreli lenfoma

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T/0 hücreli, primer sistemik lezyonlu

Hodgkin dışı lenfomanın evrelemesi, Hodgkin hastalığı için önerilen Ann Arbor evreleme sistemini takip eder (1951, güncellenmiş 1989). Sınıflandırma, koşullu olarak yerel (yerel, sınırlı) - evre I ve II ve yaygın - evre III ve IV olarak belirlenebilen hastalığın dört aşamasını ayırt eder.

Aşama I: bir grup lenf nodu veya bir lenfoid olmayan organın yenilgisi.

Aşama II: diyaframın bir tarafında iki veya daha fazla lenf düğümü veya lenfoid olmayan organ grubunun yenilgisi.

Evre III: Diyaframın her iki tarafında lenf düğümlerinin veya lenfoid olmayan organların çeşitli alanlarında hasar.

Evre IV: Lenf nodu tutulumu olan veya olmayan birden fazla lenfoid olmayan organın yaygın veya yaygın tutulumu. Ayrıca kemik iliği hasarı her zaman evre IV olarak kabul edilir.

Her aşama A ve B kategorilerine ayrılmıştır:

A. Asemptomatik.

B. Genel semptomlar:

a) son 6 ayda %10'dan fazla açıklanamayan kilo kaybı ve/veya

b) açıklanamayan kalıcı veya tekrarlayan ateş > 38°C ve/veya

c) bol gece terlemeleri.

ECOG ÖLÇEKİNDE FİZİKSEL DURUM DEĞERLENDİRMESİ(DOĞU KOOPERATİF ONKOLOJİ GRUBU)

ECOG skoru, 1955'te Eastern Cooperative Cancer Research Group (ECOG grubun orijinal adıdır) tarafından geliştirilmiştir. Klinik deneylerde çeşitli tedavilerin etkinliğini daha doğru bir şekilde değerlendirmek için, bu gruptaki bilim adamları, öncelikle hastanın tedaviden sonra hareket özgürlüğüne dayanan ECOG ölçeğini geliştirdiler.

ECOG açıklaması

0 - Hasta normal fiziksel aktivitelerini kısıtlama olmaksızın gerçekleştirebilir.

1 - Ağır fiziksel aktivite kısıtlaması, ayakta tedavi, hasta hafif veya hareketsiz aktiviteler yapabilir (örn. evde hafif işler, ofis aktiviteleri).

2- Ayakta tedavi, hasta kendine bakabiliyor, ancak herhangi bir iş faaliyeti yapamıyor, zamanın %50'sinden fazlasını yatak dışında geçiriyor.

3- Hastanın kendine bakma yeteneği sınırlıdır, ancak zamanın %50'sinden fazlasını yatakta veya oturarak geçirmek zorunda kalır.

4 - Tamamen iş görmez, tamamen kendine bakamayacak durumda, tamamen yatağa veya sandalyeye bağlı.

5 - ölüm.

Lenf düğümlerinin artmadığı lenfomalar vardır, tk. hastalık öncelikle lenf düğümünde değil, çeşitli organlarda oluşur - dalak, mide, bağırsaklar, akciğerler, beyin. Bu tür lenfomalara ekstranodal denir. Ekstranodal formlar, birincil beyin lenfomalarını içerir. Bunlar Hodgkin olmayan, genellikle B hücreli lenfomalardır.

histolojik olarak yüksek derecede maligniteye sahip jeneralize lenfoma yokluğunda meydana gelir. Bu patolojinin insidansı 1 milyon nüfus başına 5 vakadır. CNS lenfomaları tüm beyin tümörlerinin %1'ini oluşturur. Primer lezyonlar parankimde lokalizedir, vakaların %30-40'ında multipledir. Ayrıca, tanı anında vakaların %30'una kadar leptomenenjit eşlik etmekte, çok daha fazlası otopsi sırasında tespit edilmektedir. Hastalığın oluşumu hem konjenital (agammaglobulinemi, Wiskott-Aldrich sendromu, ataksi-telanjiektazi) hem de edinilmiş immün yetmezlik (bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi alan, HIV ile enfekte hastalar) ile ilişkilidir.

HIV enfeksiyonunda beynin primer izole lenfomaları vakaların %2'sinde görülür, vakaların %10'unda lenfoma jeneralizedir ve AIDS'in geç bir komplikasyonudur. Bu lenfomalarda, lenf düğümlerinin çoklu lezyonlarına ek olarak, gastrointestinal sistem, kemikler gibi lenfoid olmayan organlar da sıklıkla sürece dahil olur. AIDS veya HIV enfeksiyonunun arka planında ortaya çıkan tüm lenfomalar, genellikle aşağıdaki varyantların yüksek dereceli B hücreli lenfomalarıdır: bölünmemiş çekirdekli küçük hücrelerden veya büyük hücreli immünoblastik. Hastalık subakut gelişir, ana semptomlar bilişsel bozulma, baş ağrısı, uyuşukluk, epiparoksizmdir. Tümör hem beyinde hem de omurilikte lokalize olabilir. Genel olarak, tek tezahürü lenfoma olan AIDS ile hastalar tedaviye mümkün olan en iyi şekilde yanıt verir.

Primer CNS lenfomalarının dört klinik varyantı vardır:

1. En yaygın seçenek, tek veya çoklu (yaklaşık olarak aynı vaka yüzdesi) intraserebral düğümlerdir.

2. En yaygın ikinci seçenek, yaygın meningeal veya periventriküler infiltrasyondur (nodüler bir formla birleştirilebilir).

3. Retina veya vitreus infiltrasyonu, parankimal veya meningeal tümörden önce veya sonra gelebilir.

4. Omurilik lenfomaları (nadiren).

Primer beyin lenfomasının klinik belirtileri şunları içerir:

- Kafa içi hipertansiyon belirtileri. Artmış kafa içi basıncı çoğu beyin tümörüne eşlik eder; baş ağrısı, uyuşukluk, bazen mide bulantısı ve kusma ile kendini gösterir;

- epileptik nöbetler;

- meningeal semptomlar;

- Kognitif bozukluk;

- kranial sinirlerde hasar;

- fokal nörolojik semptomlar (hemiparezi, ataksi, afazi, görme bozukluğu) tümörün konumuna ve perifokal ödemin şiddetine bağlıdır. Beynin "sessiz" bölgelerindeki tümörler daha çok odak semptomlarıyla değil, kişilik ve davranıştaki değişikliklerle kendini gösterir.

Ekstranodal lenfomaların zamanında teşhisindeki zorluklar, spesifik klinik semptomların olmaması, normal periferik kan analizi ve kemik iliği biyopsisinden kaynaklanmaktadır. Ancak hastanın halsizlik, ateş, terleme, kilo kaybı, sindirim bozuklukları ve serebral ve/veya fokal nörolojik semptomların varlığı şikayetleri göz önüne alındığında, hastalığın erken evrelerinde klinik olarak lenfoma şüphesi olabilir.

Primer CNS lenfomanın ayırıcı tanısı, diğer beyin tümörleri, herpetik ensefalit, multipl skleroz, beyin psödotümörü, intraserebral kanama, HIV enfeksiyonunun arka planına karşı toksoplazmik ensefalit, beyin metastazları ile gerçekleştirilir. Teşhis: Teşhis, biyopsinin immünohistokimyasal incelemesi ile stereotaksik beyin biyopsisi gerektirir. Tümörü tamamen çıkarma girişimi, prognozu önemli ölçüde kötüleştirir.

Tedavi. Yüksek dozda kortikosteroid (örneğin, günde 4 kez 6 mg deksametazon) reçete edilirken, BT ve MRG incelemelerinde durumda bir iyileşme ve tümörün boyutunda bir azalma olabilir. Klinik duruma ve prevalansa bağlı olarak farklı radyasyon tedavisi yöntemleri de kullanılmaktadır. Etkisiz oldukları için radyasyon öncesi ve radyasyon sonrası kemoterapi yöntemleri geliştirilmektedir.

Tahmin etmek. Normal bağışıklığı olan hastalarda bir kortikosteroid ve radyasyon küründen sonra ortalama yaşam beklentisi 2 yıla kadardır. 1 yıl sonra, hayatta kalanların %60'ında geniş CNS tümör yayılımı ve %10'unda jeneralize lenfoma vardır. Erken klinik tanının zorluğu, kesin tanının geç doğrulanması ve spesifik tedavinin zamansız atanması nedeniyle bir gözlem sunuyoruz.

49 yaşındaki hasta S., I. Hastanesi'nin onkohematoloji bölümündeydi. 10.06.09 - 07.07.09 tarihleri ​​arasında Ukrayna Tıp Bilimleri Akademisi'nden V. K. Husak.

Başvuru üzerine, tekrarlayan baş ağrısı, baş dönmesi, genel halsizlik, sağ elinde hafif bir uyuşma hissi, zayıflık, sol gözün dış görüş alanı kaybı, içinde yanıp sönen "sinekler" şikayet etti.

Hastalığın anamnezi: uyuşukluk hissi, sağ kolunda ve bacağında zayıflık, konuşma bozukluğu, epiparoksizmler ortaya çıkmaya başladığında Temmuz 2008'den beri kendini hasta olarak görüyor. Bir rezidansta nöroloğa hitap etti. Bilgisayarlı tomografi çekildi: sol parietal bölgede 7,5 x 2,5 cm'lik homojen olmayan bir yoğunluk oluşumu belirlendi.

MRG'deki bu değişiklikler, sol MCA havuzunda karışık tipte akut serebrovasküler kaza, bir beyin tümörü ve bir inflamatuar süreç arasında ayırt edildi. Serebral hemisferlerde hacimsel oluşumların neden olduğu hidrosefali-hipertansiyon sendromunun hızla artması, devam eden dekonjestan tedavinin etkisinin olmaması nedeniyle cerrahi tedavinin gerekli olduğuna karar verildi.

29 Ağustos 2008'de, sol fronto-parietal bölgede DOKTMO - osteoplastik trepanasyonun NChO No. 2'sinde bir operasyon gerçekleştirildi ve neoplazm çıkarıldı. Histolojik sonuca göre: kanamalı ve vasküler malformasyonlu beyin dokusu. Postoperatif dönemde, konuşma iyileşmesi şeklinde olumlu bir eğilim, sağ taraflı hemiparezi şiddetinde bir azalma vardı. Sol bacağında güçsüzlük, yürürken dengesizlik, baş ağrısı, görme azalması geliştirdiği Ocak 2009'dan beri kötüleşiyor. Beynin MRG'si tekrar yapıldı, bir tümör oluşumu tespit edildi, ancak zaten sağ parieto-oksipital bölgede 1.8 × 1.2 cm. 25 Mayıs 2009'da tekrarlayan osteoplastik trepanasyon yapıldı, sağdaki parieto-oksipital bölgede tümör çıkarıldı. Histolojik sonuç: nekroz odakları olan orta derecede polimorfik hücrelerin histolojik olarak olgunlaşmamış bir tümörü olan lenfoma. Daha ileri tedavi ve muayene için Onkohematoloji Enstitüsü onkohematoloji bölümüne sevk edildi.

Genel durum nispeten tatmin edicidir (E COG 1'e göre). Nörolojik durumda: bilinçli, oryante, palpebral fissürler D > S, öğrenciler D = S, fotoreaksiyon biraz azaldı, aşırı uçlarda nistagmus, daha sağda, 2 tarafta kaçırma ve yakınsama zayıflığı, düzleştirilmiş sağ nazolabial kıvrım, dil orta hatta, pozitif subkortikal refleksler. Tendon refleksleri yüksektir, sağda soldan daha yüksektir, diz ve Aşil refleksleri - polikinetik bir yanıtla. Orta derecede sağ hemiparezi, sağda hemihipestezi gösterir, Romberg pozisyonunda sendeler, sağda bir ıska ile parmak-burun testi yapar. Her iki tarafta da Babinsky semptomu var, meningeal belirti yok.

Hasta INVH'nin onkohematoloji bölümünde muayene edildi. İmmünohistokimyasal çalışma No. TO /100/09 - diffüz büyük hücreli B - lenfoma (sentroblastik varyant).

Tam kan sayımı: er. - 3.22 ´ 10 12, Hb - 110 g / l, tr. - 62 ‰, l. - 3.4 ´ 10 9, s. - 1, s. - 53, l. - 44, m - 1, lim. - 44, ESR - 54 mm/h Biyokimyasal kan testlerinin geri kalanında herhangi bir değişiklik yoktur. İdrarın genel analizi: atımlar. ağırlık - 1012, protein - 0.04 g / l, şeker - 4.59 mmol / l, ep. metrekare - küçük bir miktar, L. - 4-6, mukus - damak. miktar. Şeker için idrar tahlili: atım. ağırlık - 1020, şeker - 4.59 mmol / l. 2 Nisan 2008 tarihli EKG: patoloji saptanmadı.

İliumdan miyelogramda: patlama hücreleri - 2.25; lenfositler - 4.25; promiyelositler - 0.25; miyelok. - 17.25; Yu. - 5.25; n / ben - 10.25; s / ben - 17.7 er. filiz - 40.75; Plazma hücreleri. — 2. Megakaryositik soyun işlevi korunur. İlium trepanatında - kemik iliğinin normal bir resmi.

Göz muayenesi: solda optik sinirin kısmi atrofisi.

Karın organlarının ultrasonu: karaciğer: ortak pay - 128 mm; sol - 62 mm, sol lobda - sıvı katılım 5 mm. Safra kesesi: kıvrımlı genişlemez, lümende arka duvar boyunca 5 mm'ye kadar hiperekoik oluşumlar vardır. Pankreas: artan ekojenite, homojen yapı. Dalak: genişlememiş, homojen yapı. Böbrekler: büyümüş, çoklu sıvı oluşumları 20-25 mm, parankim 9 mm'ye kadar inceltilmiş, böbrek yapıları farklılaşmamış, pelvikalisiyel segmentler genişlememiştir.

Bölüm, beynin yaygın büyük B hücreli lenfomasını teşhis etti.

Komplikasyonlar: sağ taraflı hafif hemiparezi, okülomotor, görme bozuklukları ile ameliyattan sonraki durum (25.05.09) (beyin lenfomasının alınması). Postsitostatik miyelosupresyon, hemorajik sendrom, metaplastik anemi. Optik sinir OS'nin kısmi atrofisi. Sop.: polikistik böbrek hastalığı, kronik piyelonefrit, hipertansiyon 2 yemek kaşığı.

Tedavi yapıldı: spesifik tedavi (polikemoterapi kursu) "PEXO": karboplatin 196 mg, vinkristin 2 mg No. 1, timodal 250 mg / gün No. 5, dokarbazin 100 mg No. 7, etoposid 120 mg No. 7, solumedrol 500 mg No. 5, 250 mg #5, 100 mg #5 IV. Nörolojik bozuklukların tedavisi için şu ilaçlar kullanıldı: L-lizin aescinat i/v damla, diakarb, gliserin, reosorbilakt i/v damla, glutargin i/v damla, actovegin i/v bolus, preduktal MR, magnezya sülfat i/ v bolus, damlamada eufillin i/v. Tedaviden sonra komplikasyonlar gelişti: lökosit sayısının 0,4 g/l'ye düşmesiyle miyelosupresyon, cilt hemorajik sendromu. Bu bağlamda, hasta aldı: grastim, grasal, antibiyotik tedavisi. Hemorajik sendrom ve anemi, kan bileşenlerinin, sodyum etamsilat IV'ün kan transfüzyonu ile durduruldu. Üriner retansiyon, üre ve kreatinin artışıyla, kan basıncında 170/100 mm Hg'lik bir artışla kaydedildi. Sanat.

Bir kan testinin dinamik izlenmesi: er. — 3.15 ´ 10 12, Hb — 10 3 g/l, tr. - 39 ‰, l. — 3.0 ´ 10 9, c. s. - 0.9, s. - 1, s. - 1, l. - 32, ESR - 58 mm / s.

BULGULAR

1. İlk kez, serebral lenfoma tanısı, uzak bir beyin tümörünün (05/25/2009) histolojik incelemesine dayanarak, ancak zaten tekrarlanan cerrahi tedavi ile ve klinik belirtilerin başlangıcından 10 ay sonra konuldu. hastalık.

2. Lenf düğümlerinin lezyonlarının olmaması, kural olarak, ekstranodal tipte Hodgkin olmayan lenfomaların gelişmesiyle ortaya çıkar.

3. Hodgkin dışı lenfomaların klinik ve etiyolojik polimorfizmi, spesifik tedavinin zamanında başlatılması için temel olarak önemli olan primer CNS lenfomalarının erken tanısında önemli zorluklara neden olur.

4. Açıklanamayan kilo kaybı, inatçı veya tekrarlayan ateş > 38 °C, asteni belirtileri, aşırı gece terlemeleri gibi hastalığın genel somatik belirtileriyle birleşen serebral ve fokal nörolojik semptomların varlığında, varsaymak için bir neden vardır. oldukça nadir bir hastalık - CNS lenfoması.

Edebiyat

1. Brovkina N.N., Gordienko Zh.P., Taitslin V.V. Foliküler lenfomada nadir bir intrakraniyal lezyon olgusu. Çocuklarda ve yetişkinlerde olağanüstü (nadir) sendromlar ve sinir sistemi hastalıkları. - Donetsk, 2003. - S. 250-251.

2. Klinik onkohematoloji: Hekimler için rehber / Ed. MA Volkova. - E.: Tıp, 2001. - S. 336-339.

3. Mümentaler M., Mattle H. Nöroloji / Ed. İŞLETİM SİSTEMİ. Levin. - 2007. - S. 84-85, 130-131.

4. Camilleri-Broet S., Davi F., Feuillard J. ve diğerleri. AIDS ile ilişkili primer beyin lenfomaları: 51 vakanın histopatolojik ve immünohistokimyasal çalışması // Hum. Patol. - 1997. - 28. - 367-74. http://amedeo.com/lit.php?id=9042803

5. Corales R., Taege A., Rehm S., Schmitt S. AIDS ile ilişkili CNS Lenfomanın HAART ile regresyonu. XIII Uluslararası AIDS Konferansı, Durban, Güney Afrika, 2000, Özet MoPpB1086.

6. DeAngelis L.M. Birincil merkezi sinir sistemi lenfomaları // Curr. davranmak. seçenekler. onkol. - 2001. - 2. - 309-18. http://amedeo.com/lit.php?id=12057111

7 İnce H.A., Mayer R.J. Birincil merkezi sinir lenfoması // Ann. Stajyer. Med. - 1993. - 119. - 1093-1104. http://amedeo.com/lit.php?id=8239229

8. Hoffmann C., Tabrizian S., Wolf E. ve diğerleri. Primer merkezi sinir sistemi lenfomalı AIDS hastalarının hayatta kalması, HAART'ın neden olduğu bağışıklık iyileşmesi // AIDS ile önemli ölçüde iyileştirilir. - 2001. - 15. - 2119-2127. http://amedeo.com/lit.php?id=11684931

Kovaleva A.V., Simonyan V.A., Evtushenko S.K., Vilchevskaya E.V., Goncharova Ya.A., Kovalenko N.S. VK. Ukrayna Husak Tıp Bilimleri Akademisi, Donetsk Ulusal Tıp Üniversitesi. M. Gorki